Երիտասարդ մարդկանց հանկարծակի մահվան սովորական պատճառը
Երկար QT սինդրոմը (LQTS) սրտի էլեկտրական համակարգի ժառանգական խանգարում է: LQTS- ը կարող է առաջացնել անսպասելի, անսպասելի, կյանքին սպառնացող տեսակ, որովայնային տաքիկարիա, որը սովորաբար կոչվում է torsades de pointes : ՄԻԱՎ-ով ապրող մարդիկ վտանգված են սինկոպի (գիտակցության կորստի) եւ հանկարծակի մահացության համար, հաճախ երիտասարդ տարիքում:
Նկար - Torsades de pointes: Վերեւի գործիչ. Նորմալ սրտի ռիթմ: Ստորին գործիչ `Torsades de pointes: «Torsades de pointes» նշանակում է մի կետի շրջադարձ: Այս արթիթմիում սրտի ռիթմը չափազանց արագ է, եւ ԷԿԳ-ում բարդույթների ձեւը անընդհատ փոխվում է, հաճախ նման սինուս ալիքի օրինակ, ինչպես այս նկարում: Երբ սրտի էլեկտրական համակարգը վարվում է այս կերպ, արդյունավետ պոմպացիան անհնար է
Overview
LQTS- ով մարդիկ երկարաձգվում են QT- ի պարբերականությամբ իրենց ԷԿԳ-ների վրա : The QT միջակայքը ներկայացնում է repolarization կամ սրտի բջիջի «վերալիցքավորում»: Երբ սրտի էլեկտրական խթանումը խթանում է սրտի բջիջը (դրանով առաջացնելով այն ծեծելուց), լիցքավորումը պետք է տեղի ունենա, որպեսզի բջիջը պատրաստ լինի հաջորդ էլեկտրական ազդակին: QT միջակայքը (որը չափվում է QRS համալիրի սկզբից մինչեւ T ալիքի վերջը) այն ժամանակի ընդհանուր երկարությունն է, որը տեւում է լիցքաթափել, ապա վերալիցքավորել սրտի բջիջը: LQTS- ում QT միջակայքը երկարաձգվում է: QT- ի միջամտության անբավարարությունը պատասխանատու է LQTS- ի հետ կապված արթիթիաների համար:
Պատճառները
LQTS- ը ժառանգական խանգարում է: Որոշ գեներներ են հայտնաբերվել, որոնք ազդում են QT- ի միջակայքի վրա, ուստի գոյություն ունեն LQTS- ի մի քանի սորտեր: Որոշ ընտանիքներ ունեն LQTS շատ բարձր դեպք: Քանի որ այդքան շատ գեներները կարող են ազդել QT միջակայքի վրա, որոշվել են LQTS- ի բազմաթիվ տատանումները:
Դրանցից մի քանիսը («դասական» LQTS) կապված են վտանգավոր արիթմազիների եւ հանկարծակի մահվան հետ, որը հաճախ հանդիպում է մի քանի ընտանիքի անդամների: LQTS- ի այլ ձեւերը («LQTS տարբերակները») կարող են շատ ավելի վտանգավոր լինել: Այս գենետիկական տարբերակներից շատերը բնութագրվում են նորմալ QT միջակայքով, եւ սրտի կիթմիները սովորաբար երեւում են միայն այն դեպքում, երբ որոշ լրացուցիչ գործոն (օրինակ `դեղերի բուժում կամ զգալի էլեկտրոլիտի անհավասարակշռություն) գործում է QT- ի ընդմիջման ժամանակ:
Այնուամենայնիվ, երբ LQTS- ի նման տարբերակ ունեցող մարդկանց մոտ QT միջակայքերը երկարաձգվում են, վտանգավոր արիթմիներ են առաջանում:
Տարածվածությունը
Դասական LQTS- ն ներկա է մոտ 5000 մարդու: LQTS- ն երիտասարդների հանկարծակի մահվան ամենատարածված պատճառներից մեկն է, որի արդյունքում տարեկան 2000-ից 3000-ը մահանում են: LQTS- ի տարբերակները շատ ավելի տարածված են, եւ, հավանաբար, ազդում է բնակչության 2-ից 3% -ի վրա:
Ախտանիշները
LQTS- ի ախտանշանները առաջանում են միայն այն ժամանակ, երբ հիվանդը զարգացնում է վտանգավոր եղջերաթափանցիկ տախտիկարդի դրվագ, եւ ախտանիշների աստիճանը կախված է այն ժամանակի երկարությունից, որը շարունակում է մնալ արթմիությունը: Եթե դա միայն պահ է լինում, ծայրահեղ գլխապտույքի մի քանի վայրկյան կարող է լինել միայն ախտանիշ: Եթե այն շարունակում է մնալ ավելի քան 10 վայրկյան կամ ավելի, սինկոֆը տեղի է ունենում: Եվ եթե այն տեւում է ավելի քան մի քանի րոպե, զոհը սովորաբար երբեք չի վերադառնում գիտակցությունը:
LQTS- ի մի շարք սորտերի դեպքում դրվագները հաճախ առաջանում են ադրենալինի հանկարծակի պոռթկումներով. որոնք կարող են տեղի ունենալ ֆիզիկական ուժերի առաջացման ժամանակ, երբ խիստ վրդովված է կամ երբ չափազանց բարկացած է լինում:
Բարեբախտաբար, LQTS- ի տարբերակ ունեցող մարդկանց մեծ մասը երբեք չի ապրում կյանքի սպառնացող ախտանիշներով:
Ախտորոշում
Բժիշկները պետք է մտածեն LQTS- ով այն մարդկանց հետ, ովքեր սինկոոպ կամ սրտանոթային կալանք են ունեցել, ինչպես նաեւ հայտնի LQTS- ով անձի ընտանիքի անդամների մոտ:
Ցանկացած երիտասարդ, որն իրականացնում է վարժությունում, կամ ցանկացած այլ հանգամանքում, որտեղ հավանական է, որ ներկա լինեին ադրենալինների մակարդակի բարձրացումը, պետք է ունենան հատուկ LQTS- ն:
LQTS- ի ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է, երբ դիտարկվում է էքսկլյուզիվ երկարատեւ QT- ի ընդմիջում: Երբեմն անհրաժեշտ է վազքուղիների փորձարկում , դուրս բերելու էքսկավատորական անոմալիաներ: LQTS- ի եւ դրա տարբերակների համար գենետիկ փորձարկումները շատ ավելի հաճախ օգտագործվում են, քան եղել է ընդամենը մի քանի տարի առաջ:
Բուժում
Բարդ LQTS- ով շատ հիվանդներ բուժվում են բետա բլոկլերներով : Բետա բլոկլիկատորները արցունքաբեր են ադրենալինների ճնշումներին, որոնք խթանում են այս հիվանդների մեջ արթիթիների դրվագները:
Ցավոք, դեռեւս չի հաստատվել, որ բետա-բլոկլիկատորները զգալիորեն նվազեցնում են LQTS- ով հիվանդների սինկոֆի եւ հանկարծակի մահացության ընդհանուր դեպքը:
Հատկապես կարեւոր է LQTS- ի եւ դրա տարբերակների հետ կապված մարդկանց համար խուսափելու բազմաթիվ թմրանյութեր, որոնք հանգեցնում են QT- ի ընդմիջման: Այդ մարդկանց մեջ նման դեղամիջոցներ շատ հավանական է, որ առաջ են բերում torsades de pointes դրվագները: Թմրանյութերը, որոնք երկարացնում են QT միջակայքը, ցավոք սրտի ընդհանուր են: Հիմնական հանցագործները, հեգնանքով, հակառիթմիկ դեղեր են . մի քանի հակաբեղմնավոր դեղամիջոցներ եւ հակաբիոտիկներ, ինչպիսիք են րրիտրոմիցինը, կլարիտոմիկինը րերիտոմիկինը եւ ազիթոմիցինը: CredibleMeds- ը պահպանում է դեղերի ցանկը, որոնք հաճախակիացնում են QT միջակայքը:
LQTS- ով շատ մարդկանց համար իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատորը լավագույն բուժումը է: Այս սարքը պետք է օգտագործվի այն հիվանդների մոտ, ովքեր մնացել են սրտի կալանքի տակ եւ, հավանաբար, այն հիվանդների մոտ, ովքեր LQTS- ի պատճառով սինթոուն են ունեցել, հատկապես եթե սինկոոպը տեղի է ունենում, երբ արդեն բետա-բլոկլերներ են ստանում:
Մարդկանց համար, ովքեր չեն կարող հանդուրժել բետա-բլոկլերները կամ ովքեր դեռեւս ունենում են թերապեւտիկ միջոցառումներ, կարող են կատարվել ձախ կարդիզի սիմպաթաթիկ ժառանգական (LCSD) վիրահատություն:
Նատրիումի արգելափակումները կարող են օգտագործվել LQTS տեսակը 3-ով:
Աղբյուրները
> Ինչ է երկար QT սինդրոմը: - NHLBI, NIH: Առողջության ազգային ինստիտուտներ: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Թարմացվել է `Սեպտեմբերի 21, 2011. Մատչելի է հուլիսի 27, 2016:
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT սինդրոմը : NCBI գրադարան Հունիս 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Հասանելի է 2016 թ. Հուլիսի 27-ին:
Մոսս Ա.Ջ. Long QT սինդրոմը: ՋԱՄԱ 2003; 289: 2041:
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA- ն: Ընթացիկ հասկացությունները երկար QT սինդրոմում: Pediatr Cardiol 2000; 21: 542: