Բուգադայի սինդրոմը սրտի էլեկտրական համակարգի հազվագյուտ, ժառանգական աննորմալությունն է, որը կարող է հանգեցնել արյան ֆիբրիլյացիայի եւ ակնհայտ առողջ երիտասարդների անսպասելի մահվան: Ի տարբերություն շատ այլ պայմանների, որոնք առաջացնում են հանկարծակի մահ, երիտասարդների մոտ, Բրուգադայի սինդրոմի կողմից առաջացած արթիթիաները սովորաբար տեղի են ունենում քնի ժամանակ, եւ ոչ թե վարժությունների ընթացքում:
Տնտեսություն
Բուգադայի համախտանիշով ախտորոշված մարդկանց մեծամասնությունը երիտասարդ է միջին տարիքի մեծահասակների հետ, որոնց միջին տարիքը ախտորոշման պահին կազմում է 41: Բուգադայի սինդրոմը տղամարդկանց մոտ ավելի հաճախ է երեւում, քան կանայք, որոշ հետազոտություններում տղամարդկանց տարածվածությունը ինը անգամ ավելի բարձր է քան կանանց: Միացյալ Նահանգներում, Բուգադայի սինդրոմը, կարծես, տեղի է ունենում մոտավորապես 10.000 մարդ: Այնուամենայնիվ, այն առավել տարածված է, հնարավոր է, այնքան բարձր, որքան 100-ը, հարավ-արեւելյան ասիական ծագում ունեցող մարդկանց մեջ: Միակ սրտի անբավարարությունը էլեկտրական է. Brugada- ի սինդրոմի մարդկանց սրտերը կառուցվածքային նորմալ են:
Ախտանիշները
Բուգադայի սինդրոմից առաջացած ամենավտանգավոր խնդիրը հանկարծակի մահ է քնում: Սակայն, Brugada- ի սինդրոմ ունեցող մարդիկ կարող են առաջանալ ճարպակալման , գլխապտույտի կամ սենսկոպի դրվագներ (գիտակցության կորուստ) նախքան մահվան դեպքը: Եթե այդ ոչ մահաբեր դրվագները բերում են բժշկի ուշադրությանը, կարելի է ախտորոշել եւ բուժվել `հետագայում հանկարծակի մահվան կանխարգելման համար:
Բուգադայի սինդրոմը հայտնաբերվել է որպես առեղծվածային «հանկարծակի անսպասելի գիշերային հանկարծակի մահացության սինդրոմի» կամ ՍՆԴԴԵՐԻ պատճառ: SUNDS- ը առաջին անգամ նկարագրվեց մի քանի տասնամյակ առաջ, որպես Հարավարեւելյան Ասիայում երիտասարդ տղամարդկանց վրա ազդող պայման: Այնուամենայնիվ, այն փաստը, որ այս երիտասարդ ասիական տղամարդիկ ունեն Բուգադայի սինդրոմը, որը շատ ավելի տարածված է աշխարհի այդ մասում, քան շատ այլ վայրերում:
Պատճառները
Բուգադայի սինդրոմը, կարծես, պայմանավորված է մեկ կամ մի քանի գենետիկական աննորմալով, որոնք ազդում են սրտի բջիջներին, մասնավորապես, նատրիումային ալիքը վերահսկող գեներում: Այն ժառանգվում է որպես ավտոմոբիլային գերիշխող հատկություն , բայց ոչ բոլոր նրանք, ովքեր ունեն աննորմալ գեն կամ գեներ, նույն կերպ են ազդում:
Սրտի ռիթմը վերահսկող էլեկտրական ազդանշանը ստեղծվում է սրտի բջջային թաղանթների ալիքներով, որոնք թույլ են տալիս լիցքավորված մասնիկները (կոչվում են իոններ) հոսում դեպի ետ եւ առաջ մեմբրան: Այդ ալիքների միջոցով իոնների հոսքը հանգեցնում է սրտի էլեկտրական ազդանշանին: Ամենակարեւոր ալիքներից մեկը նատրիումի ալիքն է, որը թույլ է տալիս նատրիումին մուտք գործել սրտի բջիջներ: Brugada- ի սինդրոմում նատրիումի ալիքը մասամբ արգելափակված է, այնպես, որ սրտի գեներացվող էլեկտրական ազդանշանը փոխվի: Այս փոփոխությունը հանգեցնում է էլեկտրական անկայունության, որը որոշ հանգամանքներում կարող է առաջացնել ventricular fibrillation:
Բացի դրանից, Բուգադայի սինդրոմով մարդիկ կարող են դիոթոֆոնտիայի ձեւ ունենալ ` համակենտրոնացման եւ parasympathetic տոնուսի միջեւ անհավասարակշռություն: Այն ենթադրում է, որ քնի ժամանակ տեղի ունեցող պարասիմպաթետիկ տոնով նորմալ աճը կարող է չափազանցված լինել Բրուգրադայի սինդրոմով մարդկանց վրա, եւ այդ ուժեղ parasympathtic տոնով կարող է առաջացնել աննորմալ ուղիները դառնալ անկայուն եւ առաջացնել անսպասելի մահ:
Այլ գործոններ, որոնք կարող են բորբոքային արթիթի առաջացման պատճառ հանդիսանալ Բուգադայի սինդրոմում մարդկանց մեջ, ներառյալ ջերմությունը, կոկաինը օգտագործելը եւ տարբեր դեղերի օգտագործումը, հատկապես որոշ հակադեպրեսանտներ:
Ախտորոշում
Brugada- ի սինդրոմից առաջացած էլեկտրական անբավարարությունը կարող է բնորոշ օրինակ թողնել ECG- ի վրա , որը կոչվում է Բուգադայի օրինակ: Այս նմուշը բաղկացած է մի կեղծ փաթեթի մասնաճյուղի բլոկից , որը ուղեկցվում է V1 եւ V2 տողերի ST հատվածների բարձրություններով:
Brugada- ի սինդրոմի հետ ոչ բոլոր մարդիկ ունեն «բնորոշ» Brugada- ի օրինակները իրենց ECG- ում, թեեւ նրանք, հավանաբար, կունենան այլ նուրբ փոփոխական փոփոխություններ:
Այսպիսով, եթե Brugada սինդրոմը կասկածվում է (քանի որ, օրինակ, սինկոֆը տեղի է ունեցել կամ ընտանիքի անդամը մահացել է հանկարծակիորեն իրենց քնի մեջ), որեւէ ԷկԳ-ի անբավարարություն պետք է հղել էլեկտրֆիզիոլոգիայի փորձագետին, գնահատելու համար, թե արդյոք «atypical» Brugada- ն կարող է լինել ներկա:
Եթե անձի ԷԿԳ-ն ցուցադրում է Բուգադայի օրինակները, եւ եթե նա նույնպես ունեցել է անգիտակցաբար ծանր գլխապտույտ կամ սինկոֆի դրվագներ, մնացել է սրտի կալանք , կամ 45 տարեկանից ցածր մահվան ընտանեկան պատմություն ունի, հանկարծակի մահվան վտանգը բարձր է: Այնուամենայնիվ, եթե Բուգադայի օրինակն առկա է եւ այդ ռիսկի գործոններից որեւէ մեկը չի առաջացել, հանկարծակի մահվան ռիսկը շատ ավելի ցածր է:
Բուգադայի սինդրոմով մարդիկ, ովքեր հանկարծակի մահվան վտանգ ունեն, պետք է ագրեսիվ վերաբերվեն: Բայց նրանց մոտ, ովքեր ունեն իրենց ԷԿԳ-ում Բրուդադի օրինակները, բայց ոչ մի այլ ռիսկի գործոններ, որոշում են, թե ագրեսիվ լինելը գրեթե հստակ չէ:
Էլեկտրաֆիզիոլոգիական փորձարկումն օգտագործվել է բուժման այս ավելի բարդ որոշման մեջ `պարզաբանելով անհատի մահվան ռիսկը: Էլեկտրաֆիզիոլոգիական թեստավորման կարողությունը ճշգրիտ գնահատել այդ ռիսկը, քան կատարյալը: Այնուամենայնիվ, խոշոր մասնագիտական հասարակությունները ներկայումս աջակցում են այս թեստը կատարող մարդկանց, ովքեր ունեն ECG- ներում Brugada- ի օրինակ, առանց լրացուցիչ ռիսկի գործոնների:
Գենետիկական թեստավորումն օգնում է հաստատել Բուգադայի սինդրոմի ախտորոշումը, սակայն սովորաբար օգտակար չէ հիվանդի հանկարծակի մահվան ռիսկի գնահատման մեջ: Բացի այդ, Բուգադայի սինդրոմում գենետիկական փորձարկումը բավականին բարդ է, եւ հաճախ չի տալիս հստակ պատասխաններ: Այսպիսով, փորձագետների մեծամասնությունը այդ վիճակում գտնվող մարդկանց օրգանական գենետիկական թեստավորում չի առաջարկել:
Քանի որ Բուգադայի սինդրոմը հաճախ ժառանգված է գենետիկ խանգարում, ներկայիս առաջարկությունները կոչ են անում ցուցադրել բոլոր այն առաջին աստիճանի հարազատներին, ովքեր ախտորոշվում են այս վիճակում: Ցուցադրումը պետք է բաղկացած լինի ԷԿԳ-ի ուսումնասիրությունից եւ ուշադիր բժշկական պատմություն ունենա `փնտրելով սինկոֆի կամ ծայրահեղ բացակայության դրվագներ:
Բուժում
Brugada- ի սինդրոմում հանկարծակի մահը կանխելու միակ ապացուցված մեթոդը տեղադրվում է իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատոր : Ընդհանուր առմամբ, պետք է խուսափել հակաբորբոքային դեղեր : Քանի որ այս դեղերը աշխատում են սրտանոթային մեմբրաններում, նրանք ոչ միայն չեն կարողանում նվազեցնել Brugada սինդրոմում արմատական ֆիբրիլյացիայի վտանգը, այլեւ, ըստ էության, մեծացնել այդ ռիսկը:
Անկախ նրանից, թե ինչու է Բրյուգադայի սինդրոմը պետք է ստանա իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատոր, կախված է արդյոք անսպասելի մահվան ռիսկը, վերջապես, բարձր կամ ցածր է: Եթե ռիսկը բարձր է (ախտանիշների կամ էլեկտրաֆիզիոլոգիական փորձարկումների հիման վրա), պետք է առաջարկվի դեֆիբրիլյատոր: Սակայն իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատորները թանկ են եւ իրականացնում են իրենց բարդությունները , ուստի, եթե հանկարծակի մահվան վտանգը գնահատվում է ցածր, այս սարքերը ներկայումս չեն առաջարկվում:
Զորավարժությունների առաջարկներ
Ցանկացած ժամանակ երիտասարդը ախտորոշվում է սրտի վիճակում, որը կարող է առաջացնել անսպասելի մահ: Հարց է առաջանում, թե արդյոք անվտանգ է իրականացնել զորավարժությունները: Դա է պատճառը, որ երիտասարդների հանկարծակի մահը մեծ քանակությամբ արիթիմիան ավելի մեծ հավանականություն է առաջ բերում ձուլման ընթացքում:
Բուգադայի սինդրոմում, ի տարբերություն, ճարպաթիթեղային արիտիմիան շատ ավելի հավանական է, որ տեղի է ունենում քնում, քան վարժությունների ընթացքում: Այնուամենայնիվ, ենթադրվում է (քիչ կամ օբյեկտիվ ապացույցներ չունենալով), որ ծանր ջանքերը կարող են ավելի բարձր ռիսկից ավելի բարձր լինել, քան այդ պայմաններում գտնվող մարդիկ: Այդ պատճառով Brugada- ի սինդրոմը ընդգրկված է փորձագիտական վահանակների կողմից մշակված պաշտոնական ուղեցույցներում, որոնք վարում են տրված խորհուրդներ երիտասարդ սրտաբանի պայմաններում:
Սկզբում Բուգադայի սինդրոմի հետ վարվելու վերաբերյալ ուղեցույցները չափազանց սահմանափակ էին: 2005 թ. 36-րդ Bethesda կոնֆերանսը մրցակցային մարզիկների համար սրտանոթային անբավարարությունների հետ կապված առաջարկությունների վերաբերյալ խորհուրդ տվեց, որ Բուգադայի համախտանիշ ունեցող մարդիկ ընդհանրապես խուսափեն բարձր ինտենսիվության վարժությունից:
Այնուամենայնիվ, այս բացարձակ սահմանափակումն այնուհետեւ ճանաչվեց որպես չափազանց ծանր: Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ Brugada- ի սինդրոմում դիտված արթիթները սովորաբար չեն առաջանում վարժանքների ժամանակ, այդ առաջարկությունները ազատականացվել են 2015 թ.-ին Ամերիկյան սրտաբանության ասոցիացիայի եւ Ամերիկայի սրտաբանության ամերիկյան քոլեջի նոր ուղեցույցներով:
Ավելի ուշ, 2015-ի առաջարկությունների համաձայն, եթե երիտասարդ մարզիկները Բուգադայի սինդրոմում չունեն ախտանիշներ, որոնք կապված են վարժությունների հետ, ապա դրանք խելամիտ են, եթե նրանք մասնակցեն մրցակցային սպորտին, եթե,
- Նրանք, նրանց բժիշկները եւ ծնողները կամ խնամակալները հասկանում են ներգրավված հնարավոր ռիսկերը եւ համաձայնել են ձեռնարկել անհրաժեշտ նախազգուշական միջոցներ:
- Ավտոմատ արտաքին դեֆիբրիլյատոր (AED) իրենց անձնական սպորտային սարքավորումների նորմալ մասն է:
- Թիմի պաշտոնյաները ի վիճակի են եւ պատրաստակամորեն օգտագործեն AED- ը եւ անհրաժեշտության դեպքում ԿԳՀ-ն կատարեն:
Ամփոփում
Բուգադայի սինդրոմը հազվագյուտ գենետիկական պայման է, որը առաջացնում է հանկարծակի մահ, սովորաբար քնում, այլապես առողջ երիտասարդներ: The հնարք է ախտորոշել այս վիճակը մինչեւ անդառնալի իրադարձությունը տեղի է ունենում. Սա պահանջում է բժիշկներին զգոն լինել զգույշ լինել, հատկապես այն մարդկանց, ովքեր սինկոոփ կամ անբացատրելի դրվագներ են հայտնաբերել `իբրեւ Բուգաադայի սինդրոմում հայտնաբերված նուրբ EKG- ի եզրակացությունների:
Բուգադայի համախտանիշով ախտորոշված մարդիկ գրեթե միշտ խուսափում են մահացու ելքով համապատասխան բուժումից, եւ նրանք կարող են ակնկալել ապրել նորմալ կյանքով:
> Աղբյուրներ.
> Brugada P, Brugada J. Right Bundle մասնաճյուղի բլոկ, կայուն ST հատվածի բարձրացում եւ հանկարծակի սրտային մահ: միանշանակ կլինիկական եւ էլեկտրոկարդիոգրաֆիկ սինդրոմ: Multicenter- ի զեկույցը: J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391:
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ եւ այլն: Սրտանոթային անբավարարությամբ մրցակցող մարզիկներին տրվող իրավասությունները եւ որակազրկումը: Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236:
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, եւ այլն: HRS / EHRA / APHRS 2013 թ. Մայիսին ՀՌԾ-ի, EHRA- ի եւ APHRS- ի կողմից հավաստված եւ 2013 թ. Հունիսին ACCF, AHA, PACES եւ AEPC- ի կողմից հաստատված փաստաթուղթ: 2013 թ. Հունիսին Հղի ռիթմ 2013 , 10: 1932:
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Արիթմիաներ: J Am Coll Cardio 2005; 45: 1354: