Մկանային դիստրոֆիայի տեսակները

Տասնամյակների ընթացքում մկանային դիստրոֆիան կապված է Ջերիի երեխաների հետ: Այսինքն, Ջերրի Լյուիսը երեխաներին շրջապատում է ամենամյա Մկանային Դիստրոֆիայի Ասոցիացիայի աշխատանքային օրվա հեռուստամարաթոնում: 1966-ից մինչեւ 2010 թվականը Ջերի Լյուիսը կայցելի այս ամենամյա հեռուստամարաթոնը `օգնելու նրանց, ովքեր ունեն մկանային դիստրոֆիա: Մկանային դիստրոֆիա (MD) ներկայացնում է ինը ժառանգած մկանային խանգարումների մի խումբ:

Հեռուստամարաթոնն առանց Lewis- ը շարունակվում է մինչեւ 2010 թվականը, վերջիվերջո 2015 թվականին:

Թեեւ տարեկան հեռուստամարաթոնը ավարտվել է, մկանային դիստրոֆիան `բոլոր ինը ձեւերը, դեռ գոյություն ունեն: Ինը ձեւերը հետեւյալն են.

1. Duchenne մկանային դիստրոֆիա

Duchenne մկանային դիստրոֆիա (DMD) մկանային դիստրոֆիայի ամենատարածված մանկական ձեւն է, որը սովորաբար սկսվում է 2-ից 6 տարեկան հասակում: DMD հիմնականում ազդում է տղաների վրա: Աղջիկները կարող են վարվել վիճակը եւ կարող են մեղմորեն ազդել: ԴՄԴ-ի առաջին նշանները կարող են պարունակել հաճախակի ընկնելը, նստելուց կամ ընկնելուց դժվարությունը, ինչպես նաեւ թամբի նման քայլել: ԴՄԴ-ով երեխա կարող է հայտնվել նաեւ ընդլայնված հորթի մկանները:

Հիվանդությունը դանդաղ է ընթանում, բայց քայլելու օգնությունը վերջնականապես կդառնա անհրաժեշտություն `առաջ անցնելով սայլակով: Քանի որ մարմնի մկանները աստիճանաբար թուլանում են, առաջանում են շնչառական խնդիրներ: Սա կարող է հանգեցնել թոքաբորբի նման շնչառական վարակների, ինչը կարող է դժվար լինել DMD- ի դեմ պայքարելու մարդկանց համար:

Հետազոտությունների եւ տեխնոլոգիաների առաջընթացի շնորհիվ DMD- ի կյանքի սպասվող տեւողությունը աճել է դեռեւս 30-ական թվականներին:

2. Becker մկանային դիստրոֆիա

Becker մկանային դիստրոֆիան շատ նման է DMD- ին, բացառությամբ այն բանից, որ Becker MD- ի ախտանշանները կարող են ավելի ուշ երիտասարդության մեջ հայտնվել մինչեւ 25 տարեկան: Չնայած դիաբետին նման, Becker MD- ի ախտանիշները դանդաղ են, քան DMD- ով:

3. Բնորոշ մկանային դիստրոֆիա

Բնաջնջման մկանային դիստրոֆիան ներկայացնում է մկնդեղային դիստրոֆիայի մի խումբ, որոնք ներկա են ծննդում: MD- ի այս ձեւը կարող է ազդել թե տղաների, թե աղջիկների հանդեպ: Ոչ բոլոր բնածին ձեւերը չեն հայտնաբերվել: Fukuyama- ի բնական ձեւով ձեւավորված մկանային դիստրոֆի մի ձեւ, առաջացնում է դեմքի մկանների եւ վերջույթների ծանր թուլություն եւ կարող է ներառել համատեղ պայմանագրեր, մտավոր եւ խոսակցական խնդիրներ, ինչպես նաեւ առգրավվածություններ :

4. Emery-Dreifuss մկանային դիստրոֆիա

Emery-Dreifuss մկանային դիստրոֆիա մանկական MD- ի ավելի քիչ տարածված ձեւ է, որը միայն ազդում է տղաների վրա: Այս ձեւը դանդաղ է ընթանում: Սակայն, ի տարբերություն DMD- ի, պայմանագրերը, մկանային կրճատումը, կարող են ավելի վաղ հայտնվել կյանքում: Ընդհանուր մկանային թուլությունը եւս պակաս ծանր է, քան DMD- ն: Emery-Dreifuss MD- ի հետ կապված լուրջ սրտային խնդիրներ կարող են պահանջել սրտամկանից:

5. Լիմբ-Գարդի մկանային դիստրոֆիա

Լիմբ-գիրտային մկանային դիստրոֆիա սկսվում է երկու ծերերի դեռահասի կամ դեռահասների վաղ տարիքում: Հիվանդությունը առաջացնում է մկանային թուլություն, որը սկսվում է կեղեւներում, շարժվում է ուսերին եւ տարածվում դեպի զենքն ու ոտքերը: Հիվանդությունը դանդաղ է ընթանում, բայց ի վերջո հանգեցնում է դժվարության:

6. Ֆասիզոսկոպուլյար մկանային դիստրոֆիա

Facioscapulohumeral մկանային դիստրոֆիա (FSH MD) սկսվում է պատանեկության կամ վաղահասության հասունության եւ ազդում է երկու գենդերների վրա:

FSH MD- ն առաջին հերթին ազդում է դեմքի մկանների վրա («facio-»), ուսի շեղբերով («scapulo-») եւ վերին զենքերով («humeral»): FSH- ի հետ կապված մարդիկ ունեն ուսերին, որոնք առաջ են քաշվում, դժվարացնելով իրենց գլուխը իրենց գլխին: Մկանային թուլությունը շարունակում է ողջ մարմնում, քանի որ հիվանդությունը առաջանում է: FSH MD- ն կարող է շատ մեղմից ծանր լինել: Չնայած առաջընթաց մկանային թուլությանը, FSH MD- ով շատ մարդիկ դեռեւս կարողանում են քայլել:

7. Միսոտոնային մկանային դիստրոֆիա

Myotonic muscular dystrophy (Steinert հիվանդությունը) մեծահասակների մկանային դիստրոֆիայի ամենատարածված ձեւն է: Մկանային դիստրոֆիայի այս ձեւը սկսվում է դեմքի մկանների թուլությունից, ապա շարժվում դեպի ոտքերն ու ձեռքերը:

Myotonic MD- ը նաեւ առաջացնում է իմոտոնիա `մկանների երկարատեւ ամրապնդում (նմանատիպ spasms)` ախտանիշ, որը միայն տեղի է ունենում MD- ի այս ձեւով: Myotonic MD- ն ազդում է կենտրոնական նյարդային համակարգի, սրտի, մարսողական համակարգի, աչքերի եւ էնդոկրին խցերի վրա : Դանդաղորեն զարգանում է, մկանային թուլության քանակությամբ, մեղմից ծանր վիճակում: Միոտին ծնված մի կին կարող է ծննդաբերել հիվանդի ծննդաբերական ձեւով:

8. Օկորոֆարինգալ մկանային դիստրոֆիա

Oculopharyngeal մկանային դիստրոֆիա սովորաբար սկսվում է կյանքի չորրորդ կամ հինգերորդ տասնամյակում: Դրսպալող աչքերը սովորաբար դիստրոֆիայի այս ձեւի առաջին նշանն են: Այն պայմանը, որ առաջանում է դեմքի մկանային թուլության եւ բորբոքման դժվարության մեջ: Վիրաբուժությունը կարող է նվազեցնել կաթնաշոռի խնդիրները եւ կանխել թոքաբորբը, ինչպես նաեւ թոքաբորբը :

9. Distally մկանային դիստրոֆիա

Distal մկանային դիստրոֆին ներառում է մի շարք մկանային հիվանդություններ, որոնք սկսվում են մեծահասակների մոտ եւ ունենան իմպատվի, ձեռքի, ստորին ոտքերի եւ ոտքերի թուլության նման ախտանիշներ: Այս հիվանդությունները, այդ թվում `Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka եւ Miyoshi subforms- ն ավելի պակաս են եւ ներառում են ավելի քիչ մկաններ, քան մկանային դիստրոֆիայի այլ տեսակներ: Distal ձեւը ազդում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց վրա:

_{Աղբյուրները.}

_{Մկանային դիստրոֆիա ասոցիացիա ԱՄՆ:}

_{Newsweek- ը: Մկանային դիստրոֆի հեռուստամարաթոնը այժմ հիշատակում է (2015):}