Գիտնականների մեծամասնության համար կյանքը վերարտադրության մասին է: Կենսաբանական մակարդակով, օրգանիզմները, ինչպիսիք են մարդիկ, սնկերը, բույսերը եւ բակտերիաները, կարող են մտածել որպես դեոդիռիդռրոնիկլեինաթթուների (ԴՆԹ) բիտերի համար մշակված սպիտակուցների վրա հիմնված ուղիներ, ավելի արդյունավետ կերպով պատճենելու համար:
Փաստորեն, վերարտադրման ուղին նույնիսկ տարածվում է կենդանի օրգանիզմների սահմաններից դուրս: Վիրուսները հանդիսանում են կենդանի եւ ոչ լեգիտիմության միջեւ տարօրինակ լիմոնի օրինակ:
Մի կերպ վիրուսը քիչ է, քան վերարտադրողական մեքենա: Որոշ վիրուսների դեպքերում, ինչպիսիք են մարդու իմունային անբավարարության վիրուսը ( ՄԻԱՎ ), ԴՆԹ-ն նույնիսկ մոլեկուլ է, որը առաջացնում է վերարտադրություն: Մեկ այլ nucleotide, RNA (ribonucleic acid), շարժիչ գործոն է:
Ինչ է Prion հիվանդությունը:
Prions- ը (ԱՄՆ-ում հայտնաբերված pree-ons, Միացյալ Թագավորությունում pry-ons) նույնիսկ հետագայում հանվում են ԴՆԹ-ի եւ ՌՆԹ-ի ներգրավման ավելի լավ հասկացող մեխանիզմներից: ԴՆԹ եւ ՌՆԱ են նուկլեոտիդներ, սպիտակուցներ պատրաստող քիմիական կառուցվածքը, կենդանի օրգանիզմների կառուցվածքի բլոկները, որոնք նախատեսված են հաջողակ վերարտադրության ապահովման համար: Պրիոնը սպիտակուց է, որը չի պահանջում վերարտադրել նուկլեոտիդ `պրիոնը ավելին է, քան կարող է ինքն իրեն հոգ տանել:
Երբ աննորմալորեն ծալված պրիոնային սպիտակուցը անցնում է նորմալ պրիոնային պրոտեին, նորմալ սպիտակուցը վերածվում է մեկ այլ աննորմալ ծալված հիվանդության պատճառող պրիոն: Արդյունքը մաթեմատիկական սպիտակուցի անխափան կասկադն է:
Ժառանգված պրիոնային հիվանդության դեպքում այն գենային մուտացիան է, որը առաջացնում է պրիոնային սպիտակուցի աննորմալ ծալք: Ցավոք, դրանք նույն պրոտեիններն են, որոնք օգտագործվում են ուղեղի բջիջների կողմից, որպեսզի գործեն ճիշտ, եւ այդպիսով նյարդային բջիջները մեռնում են, ինչի արդյունքում առաջանում է արագ առաջադիմական դեմոկրատիա: Մինչ հիվանդությունը պատճառող պրիոնը կարող է տարիներ շարունակ քնած վիճակում, երբ ախտանիշները վերջնականապես պարզ կլինեն, մահը կարող է հետեւել այնքան արագ, որքան մի քանի ամիս:
Կրիտզֆելտ -Յակոբի հիվանդությունը (CJD), Creutzfeldt-Jakob հիվանդանոցը (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS) եւ մահացու ընտանեկան անքնություն (FFI): Սակայն հայտնաբերվում են պրիոնային հիվանդությունների ավելի նոր ձեւեր:
Ինչպես են դրանք զարգանում
Prion հիվանդությունները կարող են ձեռք բերել երեք եղանակով `ընտանեկան, ձեռք բերված կամ պարբերական: Պրիոնի հիվանդության զարգացման ամենատարածված ձեւը, կարծես, ինքնաբուխ է, առանց որեւէ վարակի կամ ժառանգության աղբյուրի: Մոտ մեկ միլիոն մարդ զարգացնում է պրիոնային հիվանդության այս ամենատարածված ձեւը: Որոշ prion հիվանդություններ, ինչպիսիք են CJD, GSS եւ FFI, կարող են ժառանգել: Մյուսները տարածվում են պրիոնային սպիտակուցի հետ շփման միջոցով: Օրինակ, կուրուը տարածվեց Նոր Գվինեայում կիտրոնիկ ծիսակարգերով: Երբ մայրը կերել էր ծիսակարգի մի մասի, պրիոնները ներծվեցին, եւ հիվանդությունը տարածվեց: Ավելի քիչ էկզոտիկ օրինակ է vCJD, որը հայտնի է տարածել կենդանիներից մարդկանց, երբ մենք միսը կերակրում ենք: Սա սովորաբար հայտնի է որպես «խելագար կովի հիվանդություն» եւ տեղի է ունենում, երբ պրիոնը գոյություն ունի կենդանի կովի մեջ: Այլ կենդանիներ, ինչպիսիք են էլկը եւ ոչխարները, նույնպես հայտնաբերվել են պրիոնային հիվանդություններով: Չնայած հազվադեպ է, պրիոնային հիվանդությունները կարող են տարածվել վիրաբուժական գործիքների վրա:
Ախտանիշները
Մինչ պրիոնի բոլոր հիվանդությունները միանգամայն տարբեր ախտանիշներ են առաջացնում, բոլոր պրիոնները կարծես թե ունենում են նյարդային համակարգի յուրահատուկ նախանձ: Մինչդեռ բակտերիալ կամ վիրուսային վարակները սովորաբար լսվում են մարմնի տարբեր մասերում, ներառյալ ուղեղի պրիոնային հիվանդությունները, կարծես, բացառապես մարդկանց նյարդաբանական ախտանիշներ են առաջացնում, թեեւ սպիտակուցները կարող են հայտնաբերվել մարդու հյուսվածքների լայն շրջանակում: Ժամանակը կարող է ցույց տալ, որ պրիոն նման մեխանիզմը ուղեղի դուրս գտնվող հիվանդությունների հետեւում է:
Նյարդային համակարգի ազդեցությունը դրամատիկ է: Պրիոնի հիվանդությունների մեծ մասը առաջացնում է այն, ինչ հայտնի է որպես սպոնգենալային էնցեֆալոպաթիա:
Spongiform բառը նշանակում է, որ հիվանդությունը խաթարում է ուղեղի հյուսվածքը, ստեղծելով մանրադիտակային անցքեր, որոնք հյուսվածքը դարձնում են սպունգ: Սովորաբար, վերջնական արդյունքը արագ առաջադեմ դեմենս է, ինչը նշանակում է, որ տուժողը կորցնում է իր ունակությունը մտածելուց, քանի որ նա մի քանի ամիս է `մի քանի տարի է: Այլ ախտանշանները ներառում են անկայունություն ( ատաքսիա ), անոռոմալ շարժումներ, ինչպես քորեա կամ ցնցումներ , եւ քնի ձեւերի փոփոխություն:
Պրիոնի հիվանդության մասին վախեցնող բաներից մեկն այն է, որ կարող է լինել երկար ժամանակաշրջանում ինկուբացիայի միջեւ, երբ ինչ-որ մեկը ենթարկվում է պրիոնի եւ երբ նա զարգացնում է ախտանիշներ: Մարդիկ կարող են տարիներ առաջ գնալ այն պրիզմայով, որոնք կատարում են ակնհայտ, ինչպես նաեւ բնորոշ նյարդաբանական խնդիրները:
Բուժում
Ցավոք, պրիոնային հիվանդության բուժման չկան: Լավագույն դեպքում բժիշկները կարող են փորձել օգնել վերահսկել ախտանիշները, որոնք առաջացնում են անհանգստություն: Մի փոքր եվրոպական ուսումնասիրության մեջ դեղամիջոցը առաջացրել է Flupirtine- ը (ԱՄՆ-ում հասանելի չէ), CJD- ով հիվանդների մոտ մեղմորեն բարելավված մտածողությունը, սակայն չի բարելավել իրենց կյանքը: Թմրամիջոցների քլորպրոմազինի եւ քինաքրինի փորձարկումները ոչ մի բարելավում չեն ցուցաբերել: Այս պահին պրիոն հիվանդությունները համընդհանուր մահացու են:
Աղբյուրները.
Geschwind MD, Շու Հ, Համան Ա, Սեվվար Ջ.Ջ., Միլեր Բլ. Արագ առաջադիմական խանգարում: Նեոլոգիայի Annals of 2008, 64: 97-108:
AH Ropper, Սամուել Մ. Ադամսը եւ Վիկտորի նյարդաբանության սկզբունքները, 9-րդ դաս. The McGraw-Hill ընկերությունները, Inc., 2009 թ