Ոսկրի քաղցկեղ. Պատճառներ եւ ռիսկի գործոններ

Երբ քաղցկեղը ազդում է ոսկորների վրա, սա սովորաբար կապված է ոչ ոսկրածուծի քաղցկեղի հետ, որը սկսվել է մարմնի այլ վայրում եւ տարածվել կամ ախտահարվել: Ի հակադրություն, այստեղ կենտրոնանում է այն քաղցկեղի վրա, որոնք սկսում են ոսկրերի մեջ, ինչպես նաեւ հայտնի է որպես առաջնային ոսկրի քաղցկեղ:

Առաջնային ոսկրային քաղցկեղը, ըստ էության, լայն կատեգորիա է, որը բաղկացած է բազմաթիվ տարբեր տեսակի բորբոքումներից, որոնցից մի քանիսը շատ հազվադեպ են. Այնուամենայնիվ, այդ ամենից առավել տարածված են օստեոսարկոմա, քրոնոսարկոմա եւ Ewing sarcoma:

Հայտնի պատճառներ

Թեեւ ոսկրային քաղցկեղի պատճառները հայտնի չեն, սակայն հայտնի է, որ քաղցկեղային բջիջների ԴՆԹ-ի փոփոխությունները կարեւոր են: Շատ դեպքերում այդ փոփոխությունները տեղի են ունենում պատահականությամբ եւ չեն փոխանցվում ծնողներից երեխաներին:

Գիտնականները ուսումնասիրել են զարգացման տիպերը, փորձելու հասկանալ ռիսկի գործոնները: Osteosarcoma է երրորդ ամենատարածված չարորակ տեսակը, որը ազդում է ոսկրերի դեռահասների, նախորդում է միայն լեյկեմիան եւ լիմֆոմա: Chondrosarcoma- ն նաեւ ընդհանուր ոսկրային քաղցկեղ է, սակայն մեծահասակներում ավելի տարածված է, քան այն երեխաների եւ դեռահասների շրջանում, միջին տարիքը 51 տարեկան ախտորոշմամբ: Ewing sarcoma հաճախ ախտորոշվում է դեռահասների, իսկ ախտորոշման միջին տարիքը 15 տարեկան է:

Osteosarcoma ռիսկի պրոֆիլներ

Osteosarcoma- ն ընդհանուր առմամբ հիմնական ոսկրային քաղցկեղ է: Կան մի քանի կոնկրետ պայմաններ, որոնք հայտնի են, զարգացնելով այն զարգացնելը: Անկանոններ, որոնք ունեն ժառանգական retinoblastoma- ի հայտնի աչքի հազվագյուտ ուռուցք, ունենում են աճի վտանգ, օստեոսարկոմի զարգացման համար:

Բացի այդ, նրանք, ովքեր նախկինում բուժվել են քաղցկեղի օգտագործմամբ, ռադիոթերապիայի եւ քիմիաթերապիայի կիրառմամբ, կյանքի հետագայում ավելի մեծ վտանգ են առաջացնում osteosarcoma- ի զարգացման համար:

Ի դեպ, շատ բժիշկները համաձայն են, որ կոտրված եւ վնասված ոսկորները եւ սպորտային վնասվածքները չեն հանգեցնում օստեոսարկոմին: Այնուամենայնիվ, այդպիսի վնասվածքները կարող են բերել արդեն գոյություն ունեցող օստեոսարկոմի կամ այլ ոսկրային ուռուցքի բժշկական ուշադրությանը, այնպես որ, անշուշտ, կապը երկուի միջեւ է, պարզապես մեխանիկական վնասվածքը կարծես չի առաջացնում օստեոսարկոմը:

Տարիքը, սեռը եւ էթնիկության հետ կապված ռիսկի գործոնները

Osteosarcoma- ն առաջին հերթին ազդում է երկու գագաթնակետային տարիքային խմբերի վրա, առաջին գագաթնակետը դեռահասի շրջանում է, իսկ երկրորդը մեծահասակների շրջանում:

• Ավելի հին հիվանդների մոտ osteosarcoma սովորաբար առաջանում է աննորմալ ոսկրից, ինչպես, օրինակ, երկարատեւ ոսկրային հիվանդությունից (օրինակ, Պագետի հիվանդություն ):
• Երիտասարդների շրջանում օստեոսարկոմը խիստ հազվադեպ է հինգ տարեկանից առաջ, իսկ գագաթնակետը, փաստորեն, տեղի է ունենում դեռահասների աճի տեմպի ժամանակ: Միջին հաշվով, երիտասարդ բնակչության մեջ օստեոսարկոմի համար ներկայացվող «ստանդարտ տարիքը» 16 տարեկան է, տղաների համար `18 տարեկանում:

Osteosarcoma- ն համեմատաբար հազվադեպ է համեմատած այլ քաղցկեղի հետ: գնահատվում է, որ ԱՄՆ-ում ամեն տարի օստեոսարկոմի ախտորոշվում է միայն 20 տարեկան հասակում մոտ 400 մարդ: Տղաների մեծ մասը հաճախ ուսումնասիրվում է, եւ աֆրիկյան ծագում ունեցող երիտասարդների թիվը փոքր-ինչ բարձր է, քան սպիտակները:

Կրտսեր անհատների համար կիրառելի ռիսկի գործոնները

• Որոշակի հազվագյուտ գենետիկական քաղցկեղի սինդրոմների առկայություն
• Տարիքը 10-30 տարեկան
• Բարձրահասակ բարձրությունը
• Արական սեռի
• Աֆրո-ամերիկյան մրցավազք
• Ոսկորային հիվանդությունների առկայություն

Հին ֆիզիկական անձանց համար կիրառելի ռիսկի գործոնները

Որոշ ոսկրային հիվանդություններ, ինչպիսիք են Պագետի հիվանդությունը , հատկապես ժամանակի ընթացքում, կապված են օստեոսարկոմի բարձր ռիսկի հետ:

Այնուամենայնիվ, բացարձակ ռիսկը ցածր է, եւ Paget- ի հիվանդության մոտ միայն մեկ տոկոսը երբեւէ զարգանում է օստեոսկարկո:

Ճառագայթային ռիսկը լավ ռիսկի գործոն է, եւ քանի որ քաղցկեղի ճառագայթման եւ օստեոսարկոմի առաջացման միջեւ ընդմիջումը սովորաբար ավելի երկար է (օրինակ, 10 տարի կամ ավելի), դա հաճախ առավել կարեւոր է տարիքային խմբերի համար:

Գենետիկական նախադրյալներ

Osteosarcoma- ի գենետիկական սինդրոմների կանխատեսումը ներառում է.

• Bloom սինդրոմը
• Diamond-Blackfan անեմիա
• Լի Ֆրամբենի սինդրոմը
• Պագետի հիվանդությունը
• Retinoblastoma
• Rothmund-Thomson սինդրոմը (նաեւ կոչվում է poikiloderma congenitale)

• Werner սինդրոմը
• Հավաստի է դրվում osteosarcoma- ի զարգացման մեջ p53- ի եւ retinoblastoma- ի ուռուցքի ճնշող գեների ֆունկցիայի կորուստ:

Թեպետ p53- ի եւ ռետինոբլաստոմայի գեմաների գերմին (ձվի եւ սերմնահեղուկի) mutations հազվադեպ են, այդ գեները փոփոխվում են osteosarcoma- ի ուռուցքային նմուշների մեծամասնության մեջ, ուստի կապ կա օստեոսարկոմի զարգացման հետ: P53 գենի Germina mutations կարող է հանգեցնել բարձր ռիսկի զարգացող malignancies, այդ թվում osteosarcoma, որը նկարագրվել է որպես Li-Fraumeni սինդրոմ .

Չնայած osteosarcomas արտադրելու համար անհրաժեշտ են փոփոխություններ ուռուցքային ճնշող գեների եւ օնկոգենների փոփոխություններ, սակայն պարզ չէ, թե այդ իրադարձություններից որն է առաջինը տեղի ունենում, եւ ինչու կամ ինչպես է դա տեղի ունենում:

Օտեոսարկոմները Պագետի հիվանդության հետ

Օստեոսարկոմների հազվագյուտ ենթաբազմություն կա, որը շատ վատ կանխատեսումներ ունի: Վիրահատությունները հակված են այն մարդկանց, ովքեր 60 տարեկանից բարձր են: Ուռուցքները մեծ են իրենց տեսքի ժամանակ, եւ նրանք հակված են շատ կործանարար դարձնելով `դժվարացնելով ամբողջական վիրահատական ​​ռեզերվումը (հեռացում), եւ թոքերի մետաստազները հաճախ ներկա են լինում:

Ռիսկի պրոֆիլն այն է, որ ավելի մեծ տարիքային խումբ է: Նրանք զարգանում են Paget- ի հիվանդության մոտավորապես մեկ տոկոսով, սովորաբար, երբ շատ ոսկորներ են ազդում: Ուռուցքները հակված են հայտնաբերվել հիպբոնի, կծիկի մոտ, եւ ուսի ոսկորին, ուսի մեջտեղում: նրանք դժվար է բուժել արհեստականորեն, հիմնականում հիվանդի տարիքի եւ ուռուցքի չափի պատճառով:

Amputation երբեմն անհրաժեշտ է, հատկապես, երբ ոսկորները խախտում են քաղցկեղի պատճառով, ինչը հաճախակի երեւույթ է:

Պարարտական ​​եւ պերիոստեոլոգիական օստոսարկոմներ

Սրանք ստորին են, որոնք այդպես կոչված են ոսկորների մեջ գտնվելու վայրի պատճառով, նրանք սովորաբար պակաս ագրեսիվ օստեոսարկոմներ են, որոնք առաջանում են ոսկրերի մակերեւույթում, կապված ոսկրերի կամ պերիոստեու շրջապատող հյուսվածքի շերտով: Նրանք հազվադեպ ներթափանցում են ոսկրերի ներքին մասերը եւ հազվադեպ են դառնում բարձր վնասակար օստեոսարկոմներ:

Parosteal osteosarcoma- ի ռիսկի պրոֆիլը տարբերվում է դասական osteosarcoma- ից: Այն ավելի տարածված է կանանցից, քան տղամարդիկ, ամենատարածված 20-40 տարեկան տարիքային խմբում, եւ սովորաբար առաջանում է գլխուղեղի հետեւի մասում, ծնկների համատեղում , թեեւ skeleton- ում որեւէ ոսկոր կարող է ազդել:

Բարձր ռիսկային Osteosarcoma կանխատեսում

Ռիսկի գործոնները կապված են ավելի լավ եւ ավելի վատ կանխատեսումների հետ, սակայն, ցավոք, այդ նույն գործոնները, ընդհանուր առմամբ, օգտակար չեն եղել այն հիվանդների հայտնաբերման համար, որոնք կարող են նպաստել առավել ինտենսիվ կամ պակաս ինտենսիվ թերապեւտիկ ռեժիմների, իսկ գերազանց արդյունքների պահպանմանը: Արդյունքների վրա ազդող գործոնները ներառում են հետեւյալը.

Առաջնային շագանակագեղձի կայան

Ձեռքերում եւ ոտքերում ձեւավորված ուռուցքներից, որոնք հեռու են մարմնի միջուկից կամ տորսից, ունեն ավելի լավ կանխատեսում:

Գլխի եւ ողնաշարի մեջ առաջացող առաջնային ուռուցքները կապված են առաջընթացի եւ մահվան մեծ ռիսկի հետ, հիմնականում այն ​​պատճառով, որ դժվար է հասնել այդ վայրերում քաղցկեղի ամբողջական վիրահատական ​​հեռացմանը: Ծնոտի եւ բերանի շրջանում ղեկավար եւ պարանոցի օստեոսարկոմները ունեն ավելի լավ կանխատեսում, քան գլխի եւ պարանոցի մյուս առաջնային վայրերը, հնարավոր է, քանի որ նրանք ավելի շուտ ուշադրություն են դարձնում:

Հիպբոնի osteosarcomas- ն կազմում է բոլոր osteosarcomas- ի յոթից ինը տոկոսը, հիվանդների գոյատեւման մակարդակը 20-ից 47 տոկոս է:

Multifocal osteosarcoma ունեցող հիվանդները (սահմանվում են որպես բազմակի ոսկրային վնասվածքներ առանց հստակ առաջնային ուռուցքների) ունեն ծայրահեղ աղքատ կանխատեսում:

Լոկալիզացված եւ մետաստազային հիվանդություն

Լոկալիզացված հիվանդություն ունեցող հիվանդները (հեռավոր տարածություններ չեն տարածում) ավելի լավ կանխատեսում ունեն, քան հիվանդների հիվանդություններով հիվանդներ: Քանի որ հիվանդների 20 տոկոսը կունենա ախտորոշման հետքերով հայտնաբերվող մետաստազները, թոքերը լինում են ամենատարածված տարածքը: Մետաստազային հիվանդությունների հիվանդների կանխատեսումը, ըստ էության, որոշվում է հիմնականում մետաստազների, մետաստազների քանակի եւ մետաստազային հիվանդության վիրաբուժական ռեաբրակոդների միջոցով:

Մետաստազային հիվանդություն ունեցողների համար կանխատեսումը, ավելի լավ է, ավելի քիչ թոքերի հիվանդություններով, եւ երբ հիվանդությունը տարածվում է միայն մեկ թոքին, այլ ոչ թե թոքերին:

Հյուսվածքների նեկրոզի քիմիաթերապիայի հետո

Տորորային նեկրոզը այստեղ վերաբերում է քաղցկեղային հյուսվածքին, որը բուժման արդյունքում «մահացել է»:

Քիմիաթերապիայի եւ վիրաբուժությունից հետո, պաթոլոգը գնահատվում է հեռացած ուռուցքում ուռուցքի նեկրոզը: Քիմիոթերապեւտից հետո առաջնային ուռուցքից առնվազն 90 տոկոս նեկրոզով հիվանդներ ունեն ավելի լավ կանխատեսում, քան պակաս նեկրոզով հիվանդներ:

Սակայն հետազոտողները նշում են, որ պակաս նեկրոզը չպետք է մեկնաբանվի, նշանակում է, որ քիմիաթերապիան անարդյունավետ է: բուժման չափերը քիչ կամ ոչ նեկրոզ հիվանդների համար, որոնք ներարկումային քիմիաթերապիայի արդյունքում շատ ավելի բարձր են, քան քիմիաթերապիան չապահովող հիվանդների բուժման տեմպերը:

Chondrosarcoma ռիսկի պրոֆիլը

Սա քրոնիկ պարունակող բջիջների չարորակ ուռուցք է, եւ այն ներկայացնում է առաջնային ոսկրային բոլոր ոսկրերի մոտ 20 տոկոսը : Chondrosarcoma- ն կարող է առաջանալ ինքնուրույն կամ երկրորդային, այն դեպքում, ինչ հայտնի է որպես բարվոքային ուռուցքների (օրինակ, օստեոխոնդրոմա կամ բենգոնդրոմա) «չարամիտ վատթարացում»: Ռիսկի գործոնները ներառում են `

• Տարիքը: սովորաբար տեղի է ունենում 40 տարեկանից բարձր մարդկանց դեպքում, Այնուամենայնիվ, դա տեղի է ունենում նաեւ փոքր տարիքային խմբում, եւ երբ դա տեղի է ունենում, այն հակված է մթնոլորտային կարողությունների բարձր աստիճանի բորբոքմանը:
• Սեռը ` երկու սեռի մոտ գրեթե հավասար է:
• Վայրը ` կարող է տեղի ունենալ ցանկացած ոսկրի մեջ, սակայն հիպաբոնի եւ բորբոքումի զարգացման միտում կա: Chondrosarcoma- ն կարող է առաջանալ նաեւ այլ հարթ ոսկորների մեջ, ինչպիսիք են սկեպուլը, կողիկներն ու գանգը:
• Գենետիկա. Բազմաթիվ exostoses syndrome (երբեմն կոչվում է բազմաթիվ osteochondromas syndrome) ժառանգական պայման է, որը շատ անհանգստացնում է մարդու ոսկորների վրա, որոնք հիմնականում կազմում են աճառ: Exostoses կարող է ցավոտ լինել եւ հանգեցնել ոսկրային դեֆորմացիաների եւ / կամ կոտրվածքների: Խախտումը գենետիկ է (առաջացած մուտացիայի պատճառով EXT1, EXT2 կամ EXT3- ի 3 գեների մեկում) եւ այս պայմանավորված հիվանդները ունենում են քրոնոսարկոմայի բարձր ռիսկ:
• Այլ իմաստալից բորբոքումներ. Enchondroma- ն ոսկրածուծի մեջ աճող քաղցկեղի շագանակագույն է: Մարդկանց, ովքեր ստանում են այս ուռուցքներից շատերը, ունեն մի քանի պայման, որը կոչվում է էնդոսկրոմատոզ: Նրանք ունեն նաեւ քրոնոսարկոմի զարգացման մեծ ռիսկ:

Ewing Sarcoma- ի ռիսկի պրոֆիլը

Սա է շատ ավելի տարածված է սպիտակներով (կամ ոչ իսպանական կամ իսպանական) եւ ավելի քիչ տարածված է ասիական ամերիկացիների շրջանում եւ չափազանց հազվադեպ են աֆրիկյան ամերիկացիների շրջանում: Ewing- ի ողնաշարերը կարող են առաջանալ ցանկացած տարիքում, սակայն դրանք առավել տարածված են դեռահասների շրջանում եւ քիչ են երիտասարդների եւ փոքր երեխաների շրջանում: Նրանք հազվադեպ են տարեցների տարիքում:

Հյուսվածքային բջիջների գրեթե բոլոր Ewing բջիջները ունեն փոփոխություններ, որոնք ներառում են EWS գենը, որը հայտնաբերված է քրոմոսոմում 22: EWS գենի ակտիվացումն առաջացնում է բջիջների գերակշռում եւ այս քաղցկեղի զարգացմանը, սակայն այն, ինչ տեղի է ունենում դեռեւս այն չէ: պարզ:

> Աղբյուրներ.

> Ամերիկյան քաղցկեղի միություն: Թեստեր Osteosarcoma- ի համար: https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.

> Ազգային Caner ինստիտուտ: Osteosarcoma եւ ողնաշարի բուժման (PDQ®) մալարիալ մանրաթելային բորբոքում: https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.