Կան փափուկ հյուսվածքային սարկկաների ավելի քան 50 տեսակներ
Փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները քաղցկեղի բազմազան խումբ են, որոնք առաջանում են ճարպային, մկանային, ջիլ, ճարպաթթու, լիմֆոիդ հյուսվածքներ, անոթներ եւ այլն: Փափուկ հյուսվածքի սարկոմայից ավելի քան 50 տեսակներ կան: Չնայած մեծամասամբ սարկոզիները փափուկ հյուսվածքի սարկոզի են, ընդհանուր առմամբ, սարկազմները կարող են ազդել ոսկրերի վրա:
Փափուկ հյուսվածքի սարկկոմների ախտորոշումն ու բուժումը ներգրավված են եւ բազմապրոֆիլային, պահանջելով ներկաբանների , վիրաբուժական օնկոլոգների, ռենտգենոլոգների, միջամտային ռենտգենոլոգների եւ այլնի ներդրում:
Բուժումը ներառում է վիրաբուժություն, ռադիոթերապիա եւ, որոշ դեպքերում, քիմիաթերապիա:
Ինչ են փափուկ նրբերշիկները:
Փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները հազվադեպ տեսակի նեոպլազմիա են եւ հաշվում են մեծահասակների քաղցկեղի մեկ տոկոսից պակաս: Ամերիկյան քաղցկեղի հասարակությունը գնահատել է, որ 2016 թվականին ախտորոշվել է փափուկ հյուսվածքի սարկոմայի 12.310 նոր դեպք (տղամարդկանցից 6,980, կանանց `5.330 դեպք): Երեխաներում փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները ներկայացնում են քաղցկեղի 15 տոկոսը:
Փափուկ հյուսվածքների սարկկոմների ճշգրիտ պատճառը անհայտ է, եւ այդ վնասվածքները սովորաբար տեղի են ունենում որեւէ ակնհայտ պատճառի մեջ: Այնուամենայնիվ, փափուկ հյուսվածքների սառոմայի որոշ դեպքերում, ծագումից հետո ձեռք բերված ԴՆԹ-ի մուտացիաները եւ ճառագայթման կամ քաղցկեղի առաջացման ճառագայթման երկրորդականությունը կարող են դեր կատարել պաթոգենեզում:
Մեծահասակների ամենատարածված փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները տարբերակված հաճելի սարկոման են (նախկինում կոչվում են չարորակ ֆիբրուկս histiocytoma), liposarcoma եւ leiomyosarcoma : Լիպոսարկոմաները եւ տարբերակված սիրամարգերը, որոնք հաճախ հաճախում են ոտքերում, եւ լեյիոմիոսարկոմները ամենատարածված որովայնի սարկոզի են:
Երեխաների մոտ փափուկ հյուսվածքի սարկոմայի ամենատարածված տեսակը ռաբաբի էրյսոսորկոմն է, որը ազդում է կմախքի մկանների վրա:
Փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները կարող են կյանքին սպառնացող լինել, մարդկանց 50-60 տոկոսը կենդանի հինգ տարի անց, առաջին ախտորոշման կամ բուժման ժամանակ, հինգ տարի կենսապահովման մակարդակը կոչեց: Մահվան ամենատարածված պատճառը այն մարդկանց թվում է, ովքեր մահանում են փափուկ հյուսվածքի սառոմայից, մետաստազներից կամ տարածվածությունից թոքերի վրա:
Տուժած հիվանդների 80% -ում այս կյանքին սպառնացող թոքերի մետաստազները առաջանում են երկու եւ երեք տարիների ընթացքում, նախնական ախտորոշմամբ:
Փափուկ հյուսվածքի սարկազմների կլինիկական ներկայացում
Սովորաբար փափուկ հյուսվածքի սարկոդը հայտնվում է որպես զանգված, որը չի առաջացնում ախտանիշներ (այսինքն, ասիմպտոմատիկ): Նրանք կարող են նմանվել lipomas, կամ benign, ոչ մահացու ուռուցքներ, պատրաստված ճարպից: Փաստորեն, լիպոմաները 100 անգամ ավելի տարածված են, քան փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները եւ պետք է համարվեն դիֆերենցիալ ախտորոշման մի մասը: Այլ կերպ ասած, ձեր թեւի կամ ոտքի վրա գտնվող մաշկի միակն ավելի հավանական է, որ ավելի լավ լիպոմա լինի, քան փափուկ հյուսվածքի սարկոմա:
Զանգվածի եւ ոտքերի վրա առաջանում են փափուկ հյուսվածքի սարկկոմների մոտ երկու երրորդը: Մյուս մեկ երրորդը առաջանում է գլխի, որովայնի, բեռնախցիկի, պարանոցի եւ հյուսվածքի մեջ: Retroperitoneum- ը որովայնի պատի ետեւում գտնվող մի տարածություն է, որը պարունակում է երիկամներ եւ ենթաստամոքսային գեղձեր, ինչպես նաեւ աորտայի եւ ցածր վենա կավայի մի մասը:
Քանի որ փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները հաճախ ոչ մի ախտանիշ չեն առաջացնում, դրանք սովորաբար նկատվում են միայն տրավմատիկ դեպքից հետո, որը պահանջում է բժշկական ուշադրություն մարդուն տեղափոխել հիվանդանոց: Հյուսվածքային ծայրամասերի փափուկ հյուսվածքի սարկկոմները (մեխանիզմից հեռու գտնվող ձեռքի եւ ոտքի մասերը) հաճախ ավելի փոքր են ախտորոշվելիս:
Այնուամենայնիվ, փափուկ հյուսվածքային սարկկոմները, որոնք տեղի են ունենում either retroperitoneum- ում կամ ծայրամասի մոտիկ մոտիկ հատվածներում (մոտոցիկլների մոտ), կարող են մեծանալ մինչեւ նկատելի լինելը:
Եթե փափուկ հյուսվածքի սարկոդը բավական մեծ է դառնում, այն կարող է ազդել շրջակա կառույցների վրա, ինչպիսիք են ոսկրերը, նյարդերը եւ արյան անոթները եւ առաջացնում ախտանշանները, ներառյալ ցավը, այտուցը եւ այտուցը: Կախված գտնվելու վայրից, ավելի մեծ սարկազմները կարող են խանգարել ստամոքս-աղիքային համակարգի զարգացմանը եւ առաջացնել աղեստամոքսային ախտանիշներ, ինչպիսիք են ցավերը, փորկապությունը եւ ախորժակի կորուստը: Ավելի մեծ սարկոզիները կարող են նաեւ ազդել լորձային եւ պիկային նյարդերի վրա `հանգեցնելով նյարդաբանական խնդիրների:
Վերջապես, ծայրամասերում (ձեռքերն ու ոտքերը) հայտնաբերված սարկոզիները կարող են ներկայացնել խորը երակային թրոմբոց:
Փափուկ հյուսվածքի սարկազմների ախտորոշում եւ բեմադրություն
Փոքր փափուկ հյուսվածքի զանգվածները, որոնք նոր են, ոչ ընդլայնված, մակերեսային եւ ոչ ավելի, քան հինգ սանտիմետր չափով, կարող են դիտարկել կլանտանտի կողմից անհապաղ բուժում: Ընդլայնելով զանգվածները, որոնք ավելի հինգ սանտիմետրից ավելի են կամ ավելի մեծ են, պահանջում են լիարժեք աշխատանք: Պատմություն, պատկերացում եւ բիոպսիա :
Մինչեւ բիոպսիան, ախտորոշիչ փորձարկումը օգտագործվում է փափուկ հյուսվածքի սարկոմայի գնահատման համար: Մագնիսային ռեզոնանսային դիտումը (ՄՌ) առավել օգտակար է, երբ ծայրահեղություններում գտնվող փափուկ հյուսվածքի սարկոզիները արտապատկերելը: Ինչ վերաբերում է հեպոտրիտային, որովայնի որովայնի (որովայնի մեջ) կամ շագանակագեղային, հաշվարկված տոմոգրաֆիայի (CT) գերակշռում ունեցող ուռուցքներին: Այլ ախտորոշիչ մեթոդներ, որոնք կարող են դեր կատարել ախտորոշման մեջ, պոզիտրոնային արտանետման տոմոգրաֆիա (PET) եւ ուլտրաձայնային հետազոտություն: Ռադիոգրաֆիա (ռենտգենյան ճառագայթներ) օգտակար չէ, երբ աչքի փափուկ հյուսվածքների ախտորոշումը:
Դիագնոստիկ փորձարկումից հետո կատարվում է բիոպսիա, ուսումնասիրելու ուռուցքի մանրադիտակային անատոմիան: Պատմականորեն բացասական բիոպսիաները , որոնք վիրահատական են, որոնք պահանջում են ընդհանուր անզգայացում, ոսկուց ստանդարտ են, երբ ստացվում են համապատասխան հյուսվածքների նմուշներ գեղագիտական ախտորոշման համար: Վերջերս, սակայն, հիմնական ասեղի բիոպսիան , որը պակաս ինվազիվ է, ինչպես նաեւ անվտանգ, ճշգրիտ եւ ծախսարդյունավետ, դարձել է բիոպսիայի նախընտրելի տեսակը: Fine-needle aspiration- ը այլ կենսպասի տարբերակ է: Ի վերջո, երբ շնչառությունը փոքր է եւ ավելի մոտ է մակերեւույթին, բացառիկ բիոպսիան կարող է կատարվել:
Չնայած ավելի մակերեսային ուռուցքների բիոպսիան կարող է իրականացվել ամբուլատորիայում կամ գրասենյակային տարածքում, ավելի խորը ուռուցքները պետք է բիոպսիոներ լինեն հիվանդանոցում ինտերվենցիոն ռենտգենոլոգի կողմից `օգտագործելով Ուլտրաձայնային կամ CT ուղեցույց:
Փափուկ հյուսվածքի սարկոզիների մանրադիտային գնահատումը բարդ է, եւ նույնիսկ փորձագիտական սարկոմանական պաթոլոգները համաձայն չեն histologic ախտորոշման եւ ուռուցքային դասի ժամանակի 25-ից 40% -ի միջեւ: Այնուամենայնիվ, histologic ախտորոշումը ամենակարեւոր գործոնն է, երբ առաջացնում է ուռուցք եւ որոշում է ուռուցքի ագրեսիվությունը եւ հիվանդի կանխատեսումը կամ ակնկալվող կլինիկական արդյունքը: Ուռուցքային բեմի որոշման կարեւորության այլ գործոններ են չափը եւ վայրը: Բեմադրությունը մասնագետի կողմից օգտագործվում է բուժման պլանավորելու համար:
Փափուկ հյուսվածքի սարկկոմներով, մետաստազներով կամ լիմֆյան հանգույցներին տարածվածությամբ հազվադեպ են լինում: Փոխարենը, շիճուկները սովորաբար տարածվում են թոքերի վրա: Մետաստազների այլ վայրերը ներառում են ոսկոր, լյարդ եւ ուղեղ:
Բուժում `փափուկ հյուսվածքների սարկոմայի բուժում
Վիրահատությունը հեռացնելու է ուռուցքը փափուկ հյուսվածքի սարկկոմների ամենատարածված բուժման տարբերակն է: Երբեմն վիրաբուժություն է այն ամենը, ինչ անհրաժեշտ է:
Մի անգամ, երբեմն, ամպաթումբը հաճախ կատարվում էր զենքի եւ ոտքերի սպիրտների բուժման համար: Բարեբախտաբար, այսօր, ամենատարածված է, ողնաշարի խնայող վիրահատություն:
Երբ փափուկ հյուսվածքի սարկոմայի հեռացումը կատարվում է, տեղի է ունենում լայն տեղական քայքայումը, որտեղ բերվում է ուռուցքը, շրջակա առողջ հյուսվածքի կամ շրջապատի հետ: Երբ ուռուցքները հանվում են գլխից, պարանոցից, որովայնից կամ միջքաղաքից, վիրաբուժական օնկոլոգը փորձում է սահմանափակել ծայրամասի չափը եւ հնարավորինս պահպանել առողջ հյուսվածքները: Այնուամենայնիվ, ոչ մի կոնսենսուսի կարծիք չկա, թե ինչպիսի «լավ» մարժայի չափն է:
Բացի վիրաբուժությունից, ռադիոթերապիան, որը օգտագործում է բարձր էներգիայի ռենտգեն ճառագայթներ կամ ճառագայթման այլ ձեւեր, կարող է օգտագործվել սպանելու ուռուցքի բջիջները կամ դրանց աճը: Ռադիոթերապեւտը հաճախ զուգակցվում է վիրահատության հետ եւ կարող է կամ վիրահատությունից առաջ (այսինքն, neoadjuvant թերապիա), որը սահմանափակելու է ուռուցքի չափը կամ վիրահատությունից հետո (այսինքն, adjuvant թերապիա) `քաղցկեղի վերադարձի ռիսկը նվազեցնելու համար: Թե neoadjuvant եւ adjuvant թերապիան ունեն իրենց օգուտները եւ թերությունները, եւ կա որոշակի հակասություն է լավագույն ժամանակին բուժման փափուկ հյուսվածքների sarcomas օգտագործելով ճառագայթային թերապիայի.
Ռադիոթերապիայի երկու հիմնական տեսակներն են արտաքին ճառագայթային թերապիան եւ ներքին ճառագայթային թերապիան : Արտաքին ճառագայթային թերապիայի միջոցով մարմնից դուրս գտնվող մեքենան արտազատում է ուռուցքին: Ներքին ճառագայթային թերապիայի հետ, ուռուցքների, ասեղների, կաթետերների կամ սերմերի վրա կնքված ռադիոակտիվ նյութերը տեղադրվում են ուռուցքի մոտ:
Ռադիոթերապիայի ավելի նոր տեսակ է ինտենսիվության մոդուլյատիվ ճառագայթային թերապիան (IMRT): IMRT- ն օգտագործում է համակարգիչ, լուսանկարելու եւ ուռուցքի ճշգրիտ ձեւն ու չափը վերակառուցելու համար: Տարբեր ինտենսիվության ճառագայթման ճառագայթները, այնուհետեւ, ուղղված են ուռուցքին բազմակողմանի անկյուններից: Ճառագայթման այս տիպի այս տիպը ավելի քիչ վնաս է պատճառում շրջակա առողջ հյուսվածքի վրա եւ դրանում պակասի ռիսկի տակ գտնվող հիվանդին անբարենպաստ ազդեցությունների համար, ինչպիսիք են չոր բերանը, անհանգստությունը եւ մաշկի վնասը:
Ռադիոթերապեւտից բացի, քիմիաթերապիան կարող է օգտագործվել նաեւ քաղցկեղի բջիջները սպանելու համար կամ դադարեցնել նրանց աճը: Քիմիաթերապիան ներառում է քիմիոթերապեւտիկ միջոցների կամ դեղամիջոցների կամ բերանի կամ երակային կամ մկանների (պարեներերային) կիրառումը: Հիշեցնենք, որ քիմիաթերապիայի օգտագործումը փափուկ հյուսվածքի սարկոզի բուժման համար նույնպես հակասական է:
Տարբեր դեղեր ընդունվում են փափուկ հյուսվածքի սարկոզի բուժման համար, ներառյալ հետեւյալը.
- դոքորիբիցին հիդրոքլորիդ
- դակտինոմիցին (Cosmegen)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- erybulin mesylate (Halaven)
- լինատումաբ (Լարտուոո)
- տաբեբեկինը
Վերջապես, կրկնվող փափուկ հյուսվածքի սարկոմա փափուկ հյուսվածքի սարկոման է, որը վերադառնում է բուժումից հետո: Այն կարող է վերադառնալ կամ նույն փափուկ հյուսվածքի կամ փափուկ հյուսվածքի մեջ, որը գտնվում է մարմնի այլ մասում:
Ստորին գիծ
Խնդրում ենք հաշվի առնել, որ փափուկ հյուսվածքի սարկազմները հազվադեպ են: Բոլորը հավասար են, հնարավոր է, որ ձեր մարմնին որեւէ ցնցում կամ խայթոց քաղցկեղ է ցածր: Այնուամենայնիվ, պետք է զգույշ լինեք ձեր բժշկի հետ հանդիպման ժամանակահատվածի համար, որպեսզի գնահատեն որեւէ կապված միմյանց կամ խայծը, հատկապես եթե դա առաջացնում է ցավ, թուլություն եւ այլն:
Եթե ձեզ կամ ձեր սիրելիին արդեն ախտորոշվել եք փափուկ հյուսվածքի սարկոզի, խնդրում ենք ուշադիր հետեւել ձեր մասնագետների առաջնորդությանը: Չնայած, որ կյանքին սպառնացող մոտավորապես ախտորոշվածների մոտ, շատերի համար կարելի է բուժել փափուկ հյուսվածքային սարկկոմները:
Վերջապես, փափուկ հյուսվածքի սարկոման նոր բուժումներ են առաջանում: Օրինակ, տարածաշրջանային քիմիաթերապիան , որը քիմիաթերապիա է, որը նպատակաուղղված է սպառազինության կամ ոտքերի նման մարմնի մասերին, հանդիսանում է հետազոտության ակտիվ ոլորտ: Դուք կամ ձեր սիրելիը կարող եք իրավասու լինել կլինիկական փորձաշրջանին մասնակցելու համար: Դուք կարող եք գտնել կլինիկական փորձարկումներ, որոնք աջակցում են ձեր մոտ գտնվող Քաղցկեղի ազգային ինստիտուտի (NCI) կողմից:
> Աղբյուրներ.
> Մեծահասակների փափուկ հյուսվածքների սարկազմային բուժում (PDQ®) -Հիվանդի տարբերակ: Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ: https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search:
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE- ը: Փափուկ հյուսվածքի սարկազմ: Բ Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE- ը: Էդս. Շվարտցի վիրաբուժության սկզբունքները, 10 ժ . Նյու Յորք, Նյու Յորք, McGraw-Hill; 2014 թ.
> Hoefkens F, եւ այլն: Ծայրահեղությունների փափուկ հյուսվածքի սառցա. Վիրաբուժության եւ ռադիոթերապիայի վերաբերյալ հարցեր: Ռադիացիոն օնկոլոգիա: 2016; 11: 136:
> Սաբել MS: Ուռուցքաբանություն: Դ. Դողթի Գ. Էդս. ԱՌԱՋՆՈՐԴ Ախտորոշում եւ բուժում. Վիրաբուժություն, 14 ժ . Նյու Յորք, Նյու Յորք, McGraw-Hill; 2015 թ.