Առաջնային երակային սկլերոզ (PLS) ախտանիշեր եւ բուժում

Առաջադիմական շարժիչային նյարդային հիվանդություն

Առաջնային կողմնային սկլերոզ (PLS) առաջադեմ դեգեներատիվ շարժիչային նյարդային հիվանդություն է : PLS- ը ազդում է մարմնի նյարդային բջիջների վրա, որոնք վերահսկում են մկանների կամավոր շարժումը `կոչվում շարժիչ նեյրոններ: Ժամանակի ընթացքում այդ շարժիչային նեյրոնները կորցնում են իրենց գործունակությունը գործելու համար, պատճառելով ցավազուրկ, բայց առաջադեմ թուլություն եւ մկանների կարծրություն:

Անհասկանալի է, թե ինչու է PLS տեղի ունենում, թե ինչպես է նյարդային բջիջները քանդվում:

40 տարեկանից բարձր տարիքի հետագայում առաջանում է առաջնային կլոր սցերոզը: Հայտնի չէ, թե աշխարհում որքան մարդ է ազդում PLS- ով, բայց դա շատ հազվադեպ է:

Ախտանիշները

Նյարդային բջիջների կորուստը մկանները դառնում է խիստ եւ բարդ տեղափոխվելու: Սովորաբար, մկանային խնդիրները սկսվում են ոտքերում եւ մարմնին շարժվում են դեպի միջանցք, զենք եւ մկանների դեմքի եւ պարանոցի մեջ: PLS- ի առաջընթացը գործի առնչությամբ տարբերվում է, ոմանք կարող են առաջընթաց արձանագրել մի քանի տարիների ընթացքում կամ դանդաղորեն մի քանի տասնամյակ անց:

Նախնական ախտանշանները: Շատ դեպքերում PLS- ի առաջին ախտանիշը մկանների թուլությունն է եւ ստորին վերջույթներում ամրությունը: Այլ նախնական ախտանշանները ներառում են.

• Մի ոտքը սովորաբար ազդում է մյուսից, մյուս ոտքին դանդաղ առաջընթացով
• Անբավարար մկանային spasms (spasticity) պատճառով ոտքերի դանդաղ, կոշտ շարժումները
• Բարդություն քայլելն ու պահպանել հավասարակշռությունը, ինչպես օրինակ, հաղթահարելը կամ գայթակղությունը
• Վնասված մկանների ցնցում

• Ընդհանուր առաձգականություն

Պրոգրեսիվ ախտանիշներ: Վնասված անձինք կարող են ավելի շատ բարդություններ ունենալ քայլելիս: Կարող են պահանջվել նաեւ ձեռնափայտ կամ նման սարքի օգտագործումը քայլելու համար: Որոշ դեպքերում, մյուս ախտանշանները կարող են առաջանալ մկանների թուլության զարգացմանը ոտքերում: Այլ ախտանշանները կարող են ներառել.

• Մկանային սպազմերը ձեռքին կամ ուղեղի հիմքում:
• Ցավոտ մկանային սպազմերը ոտքերում, ետ կամ պարանոցում
• Trouble- ն շարժում է զենքը եւ կատարում է այնպիսի խնդիրներ, ինչպիսիք են մազերը սանրելը կամ ատամները խոզելը
• Բարդություն ձեւավորող բառեր (դիսարտրիա) կամ խոսք
• Բարդության կուլ (դիսֆագիա)
• Մագիստրոսի վերահսկողության կորուստը ուշ մայրական քողային սկլերոզի ընթացքում

Ժամանակի ընթացքում ախտանշանները դանդաղ են վատանում:

Ախտորոշում

Առանցքային երիկային սկլերոզի համար հատուկ փորձություն չկա, ուստի մեծ ժամանակի ընթացքում ախտորոշումը տեղի է ունենում ախտանիշների այլ հնարավոր պատճառների վերացման արդյունքում: Քանի որ ավելի լավ հայտնի է ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS կամ Lou Gehrig's հիվանդությունը), եւ քանի որ երկու հիվանդությունները հաճախ նման են ախտանիշեր, PLS հաճախ շփոթվում է ALS- ի հետ:

Բուժում

Ներկայումս PLS- ի համար ոչ մի բուժում գոյություն չունի, ուստի բուժումը կենտրոնանում է խանգարման ախտանիշներից թեթեւացնելու վրա: Բուժման համար PLS ներառում է `

• Դեղամիջոցները, ինչպիսիք են Baclofen- ը եւ Tizanidine- ը, նվազեցնում են մկանային սպազմերը
• Թմրամիջոցների բուժում `կապված միզապարկի հսկողության կորստի հետ
• Ֆիզիկական եւ աշխատանքային թերապիան օգնում է նվազեցնել սպազմերը, բարելավել շարժունակությունը եւ ապահովել սարքեր, որոնք կօգնեն քայլել ու ուտել
• Խոսակցական թերապիա `խոսելու համար
• Orthotics եւ կոշիկի ներդիրները ազատելու քայլել եւ ոտքով խնդիրներ

Աջակցություն

Առաջնային կողմնային սկլերոզը առաջացնում է առաջադեմ հաշմանդամություն եւ ֆունկցիայի կորուստ, սակայն չի ազդում մտքի վրա, կամ ուղղակիորեն նվազեցնում է հիվանդների կյանքը: Այդ պատճառով հիվանդների եւ նրանց ընտանիքների համար Spastic Paraplegia հիմնադրամի աջակցման խմբերն առանցքային են հիվանդության ֆիզիկական եւ հուզական բեռների հարմարեցման համար:

> Աղբյուրներ.

_{Նյարդաբանական խանգարումների ազգային ինստիտուտ եւ ինսուլտի. NINDS- ի առաջնային երակային սկլերոզ տեղեկատվության էջը:}

_{Spastic Paraplegia հիմնադրամը: PLS- ի մասին:}

_{Spastic Paraplegia հիմնադրամը: Բուժում եւ բուժում:}

_{Հազվադեպ հիվանդությունների ազգային կազմակերպություն: Առաջնային երակային սկլերոզ:}