ALS- ն առաջադեմ նյարդաբանական խանգարում է
Ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS), որը նույնպես կոչվում է Լու Գեհրիի հիվանդություն, հիվանդություն է, որը հարվածում է նյարդային բջիջներին (շարժիչ նեյրոններ), որոնք վերահսկում են մկանները: ALS- ն ավելի վատ է ստանում ժամանակի ընթացքում (առաջընթաց է): Շարժիչային նեյրոնները ուղերձներ են ուղեղից շարժվում դեպի մկանները, սակայն ALS- ի շարժիչային նեյրոնները դեֆեներատիվ են եւ մեռնում; հետեւաբար, հաղորդագրությունները այլեւս չեն ստանում մկանները:
Երբ մկանները երկար ժամանակ չեն օգտագործվում, նրանք թուլանում են, թափվում են (ատրոֆի) եւ սահում են մաշկի տակ (fasciculate):
Ի վերջո, բոլոր մկանները, որոնք կարող են մարդուն վերահսկել (կամավոր մկանները), ազդում են: ALS- ի մարդիկ կորցնում են իրենց ձեռքերը, ոտքերը, բերանը եւ մարմինը տեղափոխելու ունակությունը: Այն կարող է հասնել այն հանգամանքին, որ շնչառության համար օգտագործվող մկանները ազդում են, եւ շնչառության համար անձը կարող է պահանջել շնչուղի (օդափոխիչ):
Երկար ժամանակ հավատում էր, որ ALS- ը միայն ազդում է մկանների վրա: Այժմ հայտնի է, որ ALS- ի հետ որոշ մարդկանց փոփոխություններ են տեղի ունենում մտածողության (ճանաչման) մեջ, ինչպիսիք են հիշողության եւ որոշումների կայացման խնդիրները: Հիվանդությունը կարող է հանգեցնել նաեւ անձի եւ վարքագծի փոփոխությունների, ինչպիսին է դեպրեսիան: ALS- ը չի ազդում մտքի կամ հետախուզության վրա, կամ տեսնելու կամ լսելու ունակությունը:
Ինչն է պատճառում ALS- ը:
ALS- ի ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ: 1991 թվականին հետազոտողները հայտնաբերել են ALS- ի եւ քրոմոսոմի 21 միջեւ կապը:
Երկու տարի անց, SOD1 ֆերմենտի գենը վերահսկող գենը, որպես ընտանիքի ժառանգված դեպքերի մոտ 20% -ի հետ, հայտնաբերվել է: SOD1- ը խախտում է ազատ ռադիկալները, վնասակար մասնիկները, որոնք հարձակվում են բջիջներից ներսից եւ առաջացնում են մահ: Քանի որ ժառանգական բոլոր դեպքերը ոչ մի կապ չունեն այս գենի հետ, եւ որոշ մարդիկ ԱլՍ-ի հետ իրենց ընտանիքներում միակն են, մյուս գենետիկական պատճառները կարող են գոյություն ունենալ:
Ով է ստանում ALS- ը
Մարդիկ ամենատարածված ախտորոշում են ALS- ի 40-70 տարեկանում, սակայն երիտասարդները կարող են զարգացնել այն: ALS- ն ազդում է աշխարհի բոլոր երկրներում եւ բոլոր էթնիկ ծագում ունեցող մարդկանց վրա: Տղամարդիկ ավելի հաճախ են տուժում, քան կանայք: ALS- ի դեպքերի մոտ 90% -ից 95% պատահականորեն երեւում է, այսինքն `ոչ ոք անձի ընտանիքում խանգարում չունի: Մոտ 5% -ից մինչեւ 10% դեպքերում ընտանիքի անդամն ունի նաեւ խանգարում:
ԱԼՍ-ի ախտանիշները
Սովորաբար ALS գալիս է դանդաղ, սկսելով որպես մեկ կամ մի քանի մկանների թուլություն : Միայն մեկ ոտքը կամ ձեռքը կարող է ազդել: Այլ ախտանշանները ներառում են.
- ցնցում, ցնցում կամ մկանների կարծրություն
- գայթակղություն, տհաճություն կամ դժվարություն
- դժվարությունները վերացնելու բաները
- դժվարություններ օգտագործելով ձեռքերը
Երբ հիվանդությունը զարգանում է, ALS- ի անձը չի կարողանա կանգնել կամ քայլել. նա խնդիրներ կունենա, խոսելով ու կուլ տա:
ԱԼՍ ախտորոշում
ALS- ի ախտորոշումը հիմնված է բժիշկների նշաններին եւ նշաններին, ինչպես նաեւ թեստային արդյունքների վրա, որոնք վերացնում են բոլոր այլ հնարավորությունները, ինչպիսիք են բազմակի սկլերոզը , հետընտրական պոլիոզիայի սինդրոմը, ողնուղեղային մկանային ատրոֆը կամ որոշակի վարակիչ հիվանդություններ: Սովորաբար փորձարկում է կատարվում եւ ախտորոշումը կատարվում է նյարդային համակարգի (նյարդաբան) մասնագիտացած բժիշկների կողմից:
ALS բուժում
Այնուամենայնիվ, ALS- ի համար բուժում չկա: Բուժումները նախատեսված են խանգարում ունեցող մարդկանց համար ախտանշանները թեթեւացնելու եւ կյանքի որակի բարելավման համար: Դեղամիջոցները կարող են օգնել նվազեցնել հոգնածությունը, մեղմացնել մկանային ցավերը եւ նվազեցնել ցավը: Կա նաեւ որոշակի դեղամիջոց ALS- ի համար, որը կոչվում է Rilutek (riluzole): Այն չի վերանորոգում մարմնին հասցված վնասը, սակայն, կարծես, համեստ է արդյունավետ ALS- ով ապրող մարդկանց գոյատեւման ժամանակ:
Ֆիզիկական թերապիայի, հատուկ սարքավորումների եւ խոսքի թերապիայի միջոցով , ALS- ով մարդիկ կարող են շարժվել եւ կարող են շփվել հնարավորինս շուտ:
ԱԼՍ-ով ապրող մարդկանց մեծ մասը մահանում է շնչառական անբավարարությունից, սովորաբար ախտորոշման 3-ից 5 տարիների ընթացքում, սակայն ALS- ով ախտորոշված մարդկանց մոտ 10 տոկոսը գոյատեւում է 10 կամ ավելի տարի:
Ապագա հետազոտություններ
Հետազոտողները ուսումնասիրում են ALS- ի բազմաթիվ հնարավոր պատճառները, ինչպիսիք են, աուտոիմմինային արձագանքը (որտեղ մարմնին հարվածում է իր բջիջները) եւ շրջակա միջավայրի պատճառները, ինչպիսիք են թունավոր կամ վարակիչ նյութերի ազդեցությունը: Գիտնականները պարզել են, որ ALS- ով մարդիկ ունեն իրենց քաղցկեղի գլյուտամատների ավելի բարձր մակարդակները, ուստի ուսումնասիրությունը դիտում է գլուտամատ եւ ALS- ի միջեւ կապը: Բացի այդ, գիտնականները փնտրում են որոշ կենսաքիմիական անբավարարություն, որ բոլոր մարդիկ ALS- ի հետ կիսում են, որպեսզի կարողանան զարգացնել խանգարման հայտնաբերումը եւ ախտորոշումը:
Աղբյուրը `
«Ամիոթրոֆիկ ծածկի սկլերոզային փաստահավաք թերթ»: Խախտումներ Ա. Ապրիլ 2003 թ. Նյարդաբանական խանգարումների եւ ինսուլտի ազգային ինստիտուտ: 13 մայիսի 2009 թ