Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton եւ բոտուլիզմը
Թուլության պատճառները հաշվի առնելով, շատ օգտակար է պատկերացնել էլեկտրական հաղորդագրություն `նկարահանելով ուղեղի ծծմբից ներքեւ դեպի պայմանավորվող մկանները: Ճանապարհին, իմպուլսը ուղեւորվում է ողնուղեղի միջով դեպի նախորդ խոռոչ , դուրս է ողնաշարի նյարդային արմատները, ներքեւում գտնվող ծայրամասային նյարդերը եւ, վերջապես, նյարդամկանային հանգույցին:
Neuromuscular խողովակ է, որտեղ էլեկտրական ազդանշան առաջացնում neurotransmitters ազատվելուց vesicles վերջում նյարդային (տերմինալ).
Նյարդատիրթներն անցնում են փոքր հեռավորության վրա նյարդային տերմինալի ( սինաբիզի ) եւ մկանների մակերեսին (վերջնակետ): Սպասման մյուս կողմի հաղորդիչները սպասում են հատուկ ընդունողներին, որոնք տեղավորվում են հաղորդիչին որպես կողպեքի բանալին: Երբ տեղավորվում է, իոնների կասկադը հանգեցնում է մկանների ճնշման:
Նյարդի եւ մկանների միջեւ ազդանշան օգտագործող նյարդային փոխանցիչը ացետիլխոլինն է: Կան մի քանի եղանակներ, որոնք ներթափանցել են նյարդային եւ մկանային ցեցի միջեւ ացետիլխոլինի նյարդոտման փոխանցողը: Լավագույն օրինակի երեքը են մյաստենիան gravis , Lambert-Eaton սինդրոմը եւ botulinum toxicity- ը:
Մյաստենիա Գրավիսը
Մեկ միլիոնի միջեւ 150-ից 200 մարդու տարածվածությամբ, myasthenia gravis նյարդամկանային խանգարումների ամենատարածվածն է եւ բոլոր նյարդաբանական հիվանդությունների լավագույն հասկացություններից մեկն է: Հիվանդությունը մկանների թուլության առաջացնում է մկանների վրա արգելափակված նյարդային հաղորդիչ ընդունիչների պատճառով:
Հակամարմինները սովորաբար նշանակում են հարձակման ենթարկվող վարակների հարձակումը սխալմամբ պաթոգեն եւ հարձակման համար acetylcholine ընկալիչները: Զորավարժությունները ձգտում են ավելի թույլ լինել թուլությունը: Myasthenia gravis ունեցող մարդկանց 60-ից 70 տոկոսը տիմուսի հետ կապված խնդիր ունեն, իսկ 10-12 տոկոսը տիմում ունեն: Առկա են բազմաթիվ այլ բուժում:
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome- ը (LEMS)
Լամբերտ-Իթոնը հաճախ պարայինպլաստիկ սինդրոմ է կոչվում, ինչը նշանակում է, որ քաղցկեղի հետ կապված հակամարմինները նույնպես հարվածում են նյարդային համակարգի մի մասի: Ի տարբերություն myasthenia gravis, որի վրա հարձակվող կառույցները գտնվում են մկանների վրա, LEMS- ի խնդիրը շարժիչային նյարդի վերջն է: Կալցիումի ալիքները սովորաբար բացվում են եւ ազդում նյարդային հաղորդիչների ազատման վրա, սակայն չեն կարող դա անել LEMS- ում, քանի որ հակատիտները հարձակվել են ալիքի վրա: Արդյունքում, ոչ մի նյարդային հաղորդիչ չի արձակում, եւ հիվանդը թուլություն է զգում, քանի որ մկանները չեն կարող ազդել պայմանագրի վրա: Կրկնվող վարժություններով կարելի է հաղթահարել դեֆիցիտը. այնպես որ LEMS- ում, ախտանիշները երբեմն կրճատվում են կրկնվող ջանքերով:
Բոտուլիզմ
Botulinum toxin- ը երբեմն դիտավորյալ օգտագործվում է բժիշկների կողմից, որպեսզի մկանները ստիպված լինեն հանգստանալ դիստոնիայի դեպքերում: Իր ոչֆերապեւտիկ ձեւով թունավորումը արտադրվում է բակտերիայից եւ կարող է առաջացնել կաթված, որը սկսվում է դեմքի եւ կոկորդի մկանների հետ եւ ընկնում մարմնի մնացած մասի վրա: Neuromuscular հանգույցի այլ ճգնաժամերի նման, դա կարող է լինել բժշկական արտակարգ իրավիճակ, որը պահանջում է ինտուբերտացիա : Թոքերը հարվածում են սպիտակուցներ, որոնք թույլ են տալիս, որ vesicles լի նյարդային հաղորդիչները նախքան սինապտիկ նեյրոնի ներսում նեխայի վերջում նավարկելու համար, նախքան նյարդային եւ մկանային տարածության մեջ թափելը:
Բուժումը հակատիտոտ է botulinum toxin- ի համար, որը պետք է հնարավորինս շուտ տրամադրվի:
Այլ նյարդամկանային խաչաձեւ խանգարումներ
Որոշ թմրանյութեր, ինչպիսիք են պենիցիլամինը եւ որոշ վիճակներ, հազվադեպ կարող են առաջացնել otoimmune արձագանքը, որը mimics myathenia gravis. Շատ այլ դեղամիջոցներ կարող են վատթարանում կամ ճգնաժամի առաջ բերել որեւէ մեկի մեջ, ով արդեն ունի myasthenia gravis:
Նյարդամկանային միացությունների հիվանդությունների փորձարկում
Ֆիզիկական հետազոտությունից բացի, նյարդամկանային հանգույցի հիվանդության ախտորոշման առաջին քայլը էլեկտրամագնիսական եւ նյարդային փոխանցման ուսումնասիրություն է: Դրանք ոչ միայն օգնում են տարբերակել myasthenia gravis, botulinum toxicity եւ Lambert-Eaton, այլեւ օգնում են բացառել այլ խանգարումներ, ինչպիսիք են շարժիչային նյարդային հիվանդությունը, այդ թվում `ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզը:
Նյարդամկանային հանգույցի խանգարումները կարող են շատ լուրջ լինել, պահանջելով ներարկում եւ օդափոխություն `շնչելու համար, եթե թուլությունը բավական դառնա: Խախտումների մեխանիզմները բավականին տարբեր են `պահանջելով տարբեր բուժում: Ճիշտ ախտորոշումը առաջին քայլն է `ուժը եւ անվտանգությունը վերականգնելու համար:
Աղբյուրները.
Ռոպպեր Ա.Հ., Սամուել Մ. Ադամսը եւ Վիկտորի նյարդաբանության սկզբունքները, 9-րդ դաս. The McGraw-Hill ընկերությունները, Inc., 2009 թ.
Հալ Բլյումենֆելդ, նեյրոանատոմիա `կլինիկական դեպքերում: Սանդերլենդ: Sinauer Associates Publishers 2002: