Շարժիչային նյարդային հիվանդություններ - ընդհանուր ակնարկ

Շարժիչային նյարդային հիվանդությունների տեսակները, ներառյալ ԱԼՍ եւ ավելին

Եթե ​​մարդկանց մեծամասնությունը մտածում է այն մասին, թե երբ նրանք լսում են «շարժիչային նեյրոնային հիվանդություն» բառերը, նրանք մտածում են ամյոթրոֆիկ կողային սկլերոզով (ALS): Այնուամենայնիվ, կան նաեւ այլ շարժիչային նեյրոնային հիվանդություններ: Բարեբախտաբար, բոլոր շարժիչային neuron հիվանդությունները հազվադեպ են:

Overview

Երբ շարժվում ենք, էլեկտրական ազդանշանները ուղարկվում են ուղեղից մինչեւ ողնաշարի լարվածությունը վերին շարժիչային նեյրոնների հետ միասին:

Նյարդի բջիջները սինապսին են առաջանում ողնուղեղի նախնական բոյով եւ հետո ուղարկվում են ցածր շարժիչային նեյրոնների երկայնքով `ծայրամասային նյարդերի մեջ: Այս նեյրոնների երկայնքով ճանապարհորդող էլեկտրական ազդանշաններ ազդում են մկանների վրա, պայմանավորված շարժման արդյունքում: Կախված որոշ ֆիզիկական քննության արդյունքներից, նյարդավիրաբույժները կարող են որոշել, թե որտեղ է գտնվում խնդիրը նյարդային համակարգում եւ հիմնվելով, հնարավոր ախտորոշումը:

Այս նորմալ ազդանշանների վրա ազդող պայմանները կոչվում են շարժիչային նյարդային հիվանդություններ: Արգանդի ողնաշարի բորն իրականացնում է սենսացիան վերաբերող տեղեկություն, մինչդեռ նախնի բույնն իրականացնում է տեղեկատվություն, որը վերաբերում է շարժմանը: Շարժիչային նյարդային հիվանդությունները, այս պատճառով, հիմնականում ազդում են շարժման վրա:

Ընդհանուր նշանները եւ ախտանիշները

Շարժիչային նյարդային հիվանդությունները կարող են բաժանվել երկու հիմնական կատեգորիայի `կախված նրանից, թե արդյոք դրանք ազդում են վերին շարժիչային neuron կամ ստորին շարժիչային նեյրոնների վրա: Որոշ շարժիչային նյարդային հիվանդություններ ազդում են միայն վերին շարժիչային նեյրոնների վրա, իսկ մյուսները, հիմնականում, ազդում են ստորին շարժիչի նեյրոնների վրա:

Ոմանք, ինչպես եւ ALS- ը, ազդում են երկուսն էլ:

Վերին շարժիչային նյարդային հիվանդության ախտանիշները ներառում են `

• Սպաստտեսություն - Մկանային խստության, խստության, կոշտության եւ անկայունության համակցություն: Խիստ spasticity- ով, ձեր մկանները կարող են զգալ «խրված»: Մեղմ սպաստտեսությամբ, հնարավոր է, կարողանաք տեղափոխել ձեր մկանները, բայց նրանք արձագանքում են անսպասելի կամ անճաշակ ձեւով:

• Rigidity - մկանների անհարկի «կարծրություն»:
• Ավելի խորը ջնարակային ռեֆլեքսներ - Օրինակ, ձեր ծնկները կարող են ավելի պարզ լինել, քան սովորական:

Նվազագույն շարժիչային նյարդային հիվանդության ախտանիշները ներառում են `

• Արտրոֆիա - մկանների ուժի եւ զանգվածի կորուստ:
• Fasciculations - մկանների ինքնաբուխ եւ անհարգալից խանգարումներ, որոնք կարող են տեսանելի լինել մաշկի տակ ընկնելուն պես:

Շարժիչային նյարդային հիվանդությունների տեսակները

Կան մի քանի տարբեր շարժիչային նյարդային հիվանդություններ, որոնք տարբերվում են այն բանի վրա, թե արդյոք դրանք ազդում են վերին կամ ստորին շարժիչային նեյրոնների, նախնական ախտանիշների, ազդում են տարիքային խմբի վրա եւ կանխատեսում: Նրանցից ոմանք ներառում են.

Ամիոթրոֆիկ երակային սկլերոզ

Ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS), որը նաեւ հայտնի է որպես Lou Gehrig- ի հիվանդություն, առաջադեմ շարժիչային նյարդային հիվանդություն է, որը տարեկան մոտավորապես 6000 մարդու է ազդում Միացյալ Նահանգներում: Այն սկսվում է մկանային թուլությունից, սովորաբար մարմնի միայն մեկ կողմում: Վիճակը սկսվում է ձեռքերում ավելի հաճախ, քան ոտքերը: Առաջինը, առաջնային նշանը կարող է fasciculations լինել, սակայն, ի վերջո, առաջանում է ինչպես վերին, այնպես էլ շարժիչային նեյրոնային նշանների եւ ախտանիշների հետ: Երբ դիֆֆրագը տառապում է, մեխանիկական օդափոխությունը կարող է անհրաժեշտ լինել: Հիվանդությունը սովորաբար սովորաբար չի ազդում ճանաչման վրա, եւ շատերը զգոն են (առանց դեմենքի) նույնիսկ այն դեպքում, երբ հիվանդությունը շատ զարգացած է:

ԱՄՍ- ի միջին կյանքի տեւողությունը մոտավորապես երկու-հինգ տարի է, բայց կարող է տարբեր լինել տարբեր մարդկանց հետ `20 տարի հետո կենդանիների հինգ տոկոսը: Բարեբախտաբար, այնպիսի մարդիկ, ինչպիսիք են գիտնական Ստեֆեն Հոքինը, օգնում են իրազեկել ինչպես ALS- ի եւ այլ շարժիչային նյարդային հիվանդությունների:

Առաջնային երակային սկլերոզ

Առաջնային կողմնային սկլերոզը (PLS) վերին շարժիչային նեյրոնների հիվանդություն է, ազդում է ուղեղից մինչեւ ողնուղեղի ազդանշանները: Շարժման համար պատասխանատու ուղեղի բջիջների բջիջները դանդաղ են մահանա: Արդյունքը դանդաղ առաջադեմ թուլություն է, որը կապված է վերին շարժիչային նեյրոնային նշանների հետ, ինչպիսիք են սպաստտեսությունը, կոշտությունը եւ խորը ջնարակային ռեֆլեքսները:

Ի տարբերություն ամիոթրոֆային կողային սկլերոզի, ավելի ցածր շարժիչային նեյրոնային հայտնաբերումները, ինչպիսիք են ատրոֆիան եւ ֆազիկուլյացիաները, այնքան էլ հայտնի չեն: Հստակ չէ, թե ինչպես է ընդհանուր PLS- ը, բայց մենք հավատում ենք, որ դա ավելի քիչ է, քան ALS- ը:

Հիվանդության վաղ շրջանում առաջնային կողային սկլերոզը կարող է շփոթել ALS- ի հետ: Քանի որ ALS- ն կարող է սկսվել միայն վերին շարժիչային նյարդային նշանների հետ, դա կարող է լինել տարիներ առաջ PLS ախտորոշումը դառնում է ակնհայտ: Նույնիսկ այդ ժամանակ դժվար է ասել, թե պայմաններից որն է առաջացնում ախտանշանները, քանի որ ենթադրյալ PLS- ով որոշ մարդիկ կզարգանան ստորին շարժիչային նեյրոնային հայտնաբերումներով, ապացուցելով, որ հիվանդությունը փաստացի ԱԼՍ է: Այս ամենը բավական շփոթեցնող ձեւ է, ասենք, անհնար է իմանալ, եթե ախտանշաններ սկսվելուց մի քանի տարի հետո պայմանը, իրոք, ALS կամ PLS է:

Այլ պայմաններ, ինչպիսին են ժառանգական սպական պարապարեզը, նույնպես պետք է բացառել: PLS- ը ձգտում է ավելի դանդաղ առաջ գնալ, քան ALS- ը, եւ հիվանդները սովորաբար ապրում են մինչեւ 20 տարի իրենց ախտանիշներով:

Պրոգրեսիվ մկանային ատրոֆիա

Որոշ առումներով, առաջացող մկանային ատրոֆիա (PMA) հակառակն է հիմնական լյարդի սկլերոզը: PMA- ում միայն ցածր շարժիչային նեյրոնները տառապում են, մինչդեռ PLS- ում միայն վերին շարժիչային neurons են վիրավորվել: Քանի որ ավելի ցածր շարժիչային նեյրոնները ազդում են, առաջադեմ թուլությունը տարածված ախտանիշ է: Քանի որ վերին շարժիչային neurons չեն ազդում, վերին շարժիչային neuron նշաններ, ինչպիսիք են կոշտություն չի առաջանում: Պրոգրեսիվ մկանային ատրոֆը ավելի քիչ է, քան ALS- ը, սակայն ունի ավելի լավ կանխատեսում:

Դա կարող է լինել զգայուն գործընթաց, որպեսզի առաջադիմական մկանային ատրոֆի ախտորոշումը կատարի, քանի որ ախտանշանները նման են այլ պայմանների: Մասնավորապես, առաջին հերթին պետք է բացառել այն հիվանդությունները, ինչպիսիք են ALS, multifocal motor neuropathy ( ծայրամասային նյարդաբանության ձեւ) եւ ողնուղեղային մկանային ատրոֆիա , նախ եւ առաջ պետք է կատարվի վերջնական ախտորոշում:

Պրոգրեսիվ Bulbar Palsy

Առաջադիմական սառցաբեկորային կաթվածը ներառում է գլխուղեղի դանդաղ դեգեներացիա, որը պարունակում է նյարդերը ( գանգուղեղային նյարդերը ), որոնք վերահսկում են դեմքը, լեզուն եւ կոկորդը: Արդյունքում առաջադեմ բուլբարային կաթված ունեցող որեւէ մեկը սկսում է դժվարությամբ խոսել, կուլ տալ եւ ծամել: Կեղեւի թուլությունը կարող է ավելի ակնհայտ դառնալ, քանի որ հիվանդությունը առաջանում է, եւ վերին եւ ստորին շարժիչային նեյրոնային նշանները: Առաջադիմական բուլբարային կաթված ունեցող մարդիկ նույնպես կարող են ծիծաղել կամ լաց լինել անվերահսկելի եւ երբեմն անտեղի պոռթկումներով: Անհայտ է, որ առաջադեմ բուլբարային կաթված ունեցող մարդիկ շարունակեն զարգացնել ALS- ը: Myasthenia gravis- ը աէրոիմմունային նյարդամկանային խանգարում է, որը կարող է նաեւ ներկայացնել նույն ձեւով:

Post-Polio Syndrome

Polio- ն վիրուս է, որը հարվածում է ողնաշարի լարով առաջացող շարժիչային նեյրոնների վրա, ինչը հանգեցնում է կաթվածի: Բարեբախտաբար, ագրեսիվ պատվաստումների պատճառով այս վիրուսը հիմնականում վերացվել է: Այն հիվանդներից ոմանք, ովքեր հիվանդություն են ունեցել, կարող են բողոքել post-polio համախտանիշի հայտնի թուլության մասին: Դա կարող է պայմանավորված լինել ծերացման կամ վնասվածքի պատճառով, ինչը հանգեցնում է համեմատաբար քիչ մնացորդային շարժիչային նեյրոնների, որոնք վերահսկում են նախկինում տուժած ադամանդի շարժը մեռնելու համար: Խախտումը միայն ազդում է հին մարդկանց վրա, որոնք անցյալում ունեցել են պոլիոմիոլոգիա: Դա սովորաբար կյանքը սպառնացող չէ:

Քենեդիի հիվանդությունը

Kennedy հիվանդությունը պայմանավորված է X- կապված գենետիկական մուտացիայի, որը ազդում է androgen reseptor. Խանգարում առաջացնում է դանդաղ առաջընթաց թուլություն եւ ցավ մկանների մոտ ամենամոտ մկանների. Ներգրավված են նաեւ դեմքը, ծնոտը եւ լեզուն: Քանի որ X- ը կապված է, Քենեդիի հիվանդությունը սովորաբար ազդում է տղամարդկանց վրա: Գենետիկ մուտացիա ունեցող կանայք կրում են կրողներ, որոնց գենը 50 տարեկանում փոխանցելու հնարավորություն է տրվում իրենց երեխաներին: Մուտանտի կանայք կարող են նաեւ տառապել փոքրիկ ախտանիշներից, ինչպիսիք են մատների խայթոցները `ավելի խորը թուլության փոխարեն:

Քանի որ հիվանդությունը ազդում է իռլանդական ընկալիչի վրա (այն ընկալիչը, որի վրա էստրոգենը եւ տեստոստերոնը կցվում է), անկարգություններով տղամարդիկ կարող են տառապել ախտանիշներից, ինչպիսիք են gynecomastia (կրծքագեղձի ընդլայնումը), testicular atrophy եւ erectile դիսֆունկցիան: Քենեդի հիվանդությամբ ապրող մարդկանց կյանքը սովորաբար նորմալ է, թեեւ նրանց թուլությունն առաջանում է, նրանք կարող են պահանջել սայլակ:

Ուղեղի մկանային ատրոֆիա

Ողնաշարի մկանային ատրոֆը ժառանգական հիվանդություն է, որը հիմնականում ազդում է երեխաների վրա: Դա առաջանում է SMN1 գենի թերություններով եւ ժառանգվում է ինքնասոմալային ռեկուսական օրինակով: Այս թերի գենի շնորհիվ SMN սպիտակուցը բավարար չէ, եւ դա հանգեցնում է ցածր շարժիչային նեյրոնների դեգեներացման: Սա հանգեցնում է թուլության եւ մկանների վատացման:

ՍՄԱ-ի երեք հիմնական տեսակներ կան, որոնցից յուրաքանչյուրը տարբեր տարիքում երեխաներ ունի:

• SMA տիպ 1-ը, որը կոչվում է նաեւ Werdnig-Hoffman հիվանդությունը, ակնհայտ է դառնում, երբ երեխան վեց ամիս է: Երեխան ունենալու է հիպոթոնիա (անգործունյա մկանների) եւ հաճախ չի առաջանում ինքնաբուխ: Նրանք սպասելի ժամանակ չեն կարողանա իրենց նստել: Շնչահեղձության հետ կապված դժվարությունների եւ շնչելու համար բավարար ուժ ապահովելու պատճառով այդ երեխաների մեծ մասը մահանում է երկու տարիքից:
• SMA տիպի II- ը սկսվում է մի փոքր ուշ, այն ակնհայտ է դառնում 6-ից 18 ամիսների ընթացքում: Այս երեխաները չեն կարողանա կանգնել կամ քայլել առանց աջակցության, ինչպես նաեւ դժվարություններ ունենալ շնչառության հետ: Այնուամենայնիվ, SMA տիպի II- ի երեխաները սովորաբար ավելի երկար են ապրում, քան նրանք, ովքեր Werdnig-Hoffman- ով են, երբեմն ապրում են երիտասարդ տարիքում:
• SMA տիպը IIII- ը նաեւ կոչվում է Կուգելբերգ-Ուելդանդեր հիվանդություն, ակնհայտ է դառնում 2-ից 17 տարեկան հասակում: Այս խանգարում ունեցող երեխաները կարող են որոշ դժվարություններ առաջացնել կամ բարձրացնել քայլերը: Նրանք կարող են նաեւ հետ խնդիրներ ունենալ, ինչպիսիք են ` սկոլիոզը : Այնուամենայնիվ, այս խանգարում ունեցող երեխաները կարող են ունենալ նորմալ կյանք:

Ախտորոշում եւ բուժում

Շարժիչային նյարդային հիվանդություններից որեւէ մեկի համար շատ արդյունավետ բուժում չկա: Բժշկական թերապիան կենտրոնանում է հիվանդության ախտանիշները վերահսկելու վրա: Այնուամենայնիվ, իմանալ, թե ինչպիսի ախտանիշներ կանխատեսել, ինչպես նաեւ բացառել այլ բուժելի հիվանդություններ, կարեւոր է ճիշտ ախտորոշումը ստանալու համար:

Օգտագործելով ֆիզիկական քննությունը եւ այլ մեթոդներ, ինչպիսիք են էլեկտրիոգրաֆիան , նյարդային փոխանցման ուսումնասիրությունները եւ անհրաժեշտության դեպքում գենետիկ թեստավորումը, նյարդաբանները կարող են օգնել ճիշտ ախտորոշում սահմանել: Ճիշտ ախտորոշումը թույլ է տալիս ձեր նյարդահոգեբանին հնարավորինս կառավարել ձեր ախտանիշները եւ ակնկալել եւ պատրաստել ցանկացած ակնկալվող բարդությունների:

Հաղթահարումը

Սկզբում մենք մեկնաբանեցինք, որ «բարեբախտաբար» շարժիչային նյարդային հիվանդությունները հազվադեպ են լինում: Սա կարող է լավ լինել, եթե դուք կամ ձեր սիրելիը այդ պայմաններից մեկը չես զարգացնում: Այնուհետեւ, բացի այդ հիվանդությունների ախտանիշներից տառապողներից, կարող եք գտնել, որ կան պակաս հետազոտություններ եւ պակաս աջակցություն, քան դուք հույսեր եք կապում: Թեեւ այդ հիվանդությունները հազվադեպ են, այնպիսի միջոցներ, ինչպիսիք են « Օրֆան» թմրամիջոցների ակտը , ավելի շատ ուշադրություն են դարձնում այդ պակաս ընդհանուր, բայց ոչ պակաս կարեւոր պայմանների նկատմամբ:

Կարող եք միայնակ զգալ, եթե ձեզ մոտ ախտորոշվել է շարժիչային նյարդային հիվանդություն: Ի տարբերություն այնտեղ «կրծքագեղձի քաղցկեղի փաստաբանների» խոշոր խմբերի, մենք չենք տեսնում հսկայական խմբեր, օրինակ, առաջադեմ բուլբարային կաթվածային փաստաբաններ: Այնուամենայնիվ, իրազեկումը բարձրանում է, եւ գոնե ԱԼՍ-ի համար, աջակցություն:

Շարժիչային նյարդային հիվանդությունների ունեցող մարդիկ պետք է աջակցեն ինչպես առավել տարածված պայմաններին: Թեեւ ձեր համայնքում չունեք աջակցության խումբ, կա աջակցություն համայնքներ առցանց, որտեղ հատուկ շարժիչային նեյրոնային պայմաններ ունեցող մարդիկ կարող են «հանդիպել» եւ շփվել ուրիշների հետ, ովքեր ունեն որոշակի մարտահրավերներ: Թեեւ մենք չունենք «հաբ» կամ հիվանդության բուժման վիրահատություն, շատ բաներ կան, որոնք կարող են օգնել մարդկանց հիվանդության հետ լավ ապրել եւ ներկայիս հետազոտությունները հուսով են, որ առաջընթացը կկատարվի մինչ այժմ հեռավոր ապագա:

_{Աղբյուրները}

• _{Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Դիֆերենցելով ստորին շարժիչային նեյրոնային սինդրոմները: Նյարդաբանության, նյարդավիրաբուժության եւ հոգեբուժության ամսագիր : 2016 թ. Դեկտեմբերի 21-ը (Epub- ից առաջ տպագրված):}
• _{Կասպեր, Դենիս Լ., Էնթոնի Ս. Ֆաուի եւ Սթիվեն Լ. Հաուսեր: Հարիսոնի ներքին բժշկության սկզբունքները: Նյու-Յորք. Mc Graw-Hill Education, 2015. Print.}
• _{Ng, L., Khan, F., Young, C. եւ M. Galea- ն: Սիմպտոմատիկ բուժում `ամիոթրոֆային երակային սկլերոզի / շարժական նյարդային հիվանդության համար: Cochrane տվյալների բազայի համակարգային դիտարկումներ : 2017. 1: CD0111776:}
• _{Ռուպերը: Ադամսը եւ Վիկտորի նյարդաբանության սկզբունքները, 10 ժ. Np: McGraw-Hill, 2014. Տպել:}