Evans Syndrome- ը երկու կամ ավելի իմունային բժշկության խանգարումների համադրություն է, որտեղ ձեր իմունային համակարգը հարձակվում է ձեր սպիտակ արյան բջիջներին, կարմիր արյան բջիջներին եւ / կամ թրոմբոցիտներին: Դրանք ներառում են իմունային թրոմբոցիտոպենիա (ITP) , օտոիմիմային հեմոլիտիկ անեմիա (AIHA) եւ / կամ ինքնիմիմի նեյտրոֆենիա (AIN): Այդ ախտորոշումները կարող են առաջանալ միաժամանակ, սակայն կարող են նույն հիվանդի մոտ հայտնվել երկու տարբեր ժամանակներում:
Օրինակ, եթե դուք ախտորոշված եք ITP- ով, ապա երկու տարի անց ախտորոշվում եք AIHA- ով, դուք կունենաք Evans Syndrome- ը:
Ախտանիշները
Շատ դեպքերում արդեն ախտորոշվել է անհատական խանգարումներից մեկը. ITP, AIHA կամ AIN: Էվանսի սինդրոմը ներկայացնում է անհատական խանգարումների որեւէ մեկը: Ախտանիշները ներառում էին.
Ցածր թրոմբոցիտները (թրոմբոցիտոպենիան) ամենատարածվածն են.
- Բարձրացրեց մրգերը
- Ավելի արյունահոսություն. Բերանի խոռոչներ, քթի խոռոչներ, արյունահոսություն, արյան մեջ, մեզի կամ աթոռ
- Փոքրիկ կարմիր կետերը մաշկի վրա կոչվում են petechiae
Անեմիա.
- Հոգնածություն կամ հոգնածություն
- Շնչառության շեղումը
- Բարձրացված սրտի տեմպը (տախիկարդիա)
- Մաշկի դեղնավունքը (ջղայնությունը) կամ աչքերը (սկլերալ աքլորուս)
- Մուգ նյարդ (թեյ կամ կոկա-կոլա գունավոր)
Ցածր նեյտրոֆիլային հաշվարկ (նեյտրոֆենիա).
- Ջերմություն
- Մաշկի կամ բերանի խանգարումներ
- Հաճախ չկա ախտանիշներ
Ինչու Էվանսի սինդրոմը իմ արյան համարում է ցածր:
Evans Syndrome- ը աուտոիմմունքի հիվանդություն է:
Որոշ անհայտ պատճառներով, ձեր իմունային համակարգը սխալ է որոշում ձեր կարմիր արյան բջիջները, թրոմբոցիտները եւ / կամ նեյտրոֆիլները որպես «օտար» եւ ոչնչացնում են դրանք: Այն ամբողջությամբ չի հասկացել, թե ինչու են որոշ մարդիկ միայն ազդում մեկ արյան բջիջի վրա, ինչպես ITP- ում, AIHA- ում կամ AIN- ում, քան Evans Syndrome- ում:
Ախտորոշում
Քանի որ Evans Syndrome- ով շատ մարդիկ արդեն ախտորոշում են, մյուսի ներկայացումը հավասար է Էվանսի սինդրոմին: Օրինակ, եթե դուք ախտորոշված եք ITP- ով եւ զարգացնում անեմիա, ձեր բժիշկը պետք է որոշի ձեր անեմիայի պատճառը: Եթե ձեր անեմիան հայտնաբերվել է AIHA- ի հետեւանքով, դուք ախտորոշվեք Evans Syndrome- ի հետ:
Քանի որ այդ խանգարումները ազդում են ձեր արյան հաշվարկի վրա, արյան ամբողջական քանակը (CBC), առաջին քայլն է աշխատանքում: Ձեր բժիշկը նայում է անեմիայի (ցածր հեմոգլոբինին), թրոմբոցիտոպենիայի (ցածր թրոմբոցիտների) կամ նեյտրոֆենի (ցածր նեյտրոֆիլային հաշվարկի, սպիտակ արյան բջիջների) վկայություն: Ձեր արյունը ուսումնասիրելու է միկրոսկոպիայի տակ, փորձելու համար պարզել գործը: ITP- ը եւ AIN- ը բացառման ախտորոշումն են, քանի որ չկա որեւէ հատուկ ախտորոշիչ փորձություն: Ձեր բժիշկը պետք է բացառի մյուս պատճառները: AIHA- ն հաստատված է բազմակի թեստերով, առավել եւս, DAT- ի (ուղղակի հակագլոբուլինի թեստ) փորձարկում: DAT- ն փնտրում է ապացույցներ, որ իմունային համակարգը հարձակվում է կարմիր արյան բջիջների վրա:
Բուժում
Կա հնարավոր բուժման երկար ցանկ: Բուժումը ուղղված է կոնկրետ արյան բջիջների վրա եւ արդյոք ունեք որեւէ ախտանիշ (ակտիվ արյունահոսություն, շնչառության շեղում, բարձր սրտի կաթված, վարակ):
- Սթերոիդներ. Տրնդիրների նման դեղամիջոցները տարիներ շարունակ օգտագործվում են տարբեր աոոիմմունքի խանգարումներով: Նրանք AIHA- ի առաջին գծային բուժում են եւ օգտագործվում են նաեւ ITP- ում: Ցավոք, եթե դուք ունեք Evans Syndrome, դուք կարող եք պահանջել steroids երկար ժամանակ, ինչը կարող է հանգեցնել այլ խնդիրներ, ինչպիսիք են բարձր արյան ճնշումը (հիպերտոնիկ) եւ բարձր արյան շաքարախտ (շաքարախտ): Այդ պատճառով բժիշկը կարող է գտնել այլընտրանքային բուժում:
- Ներարգանդային իմունոգլոբուլին (IVIG): IVIG- ը ITP- ի առաջին տիպի բուժումը: Ի սկզբանե, IVIG- ը ձեր իմունային համակարգի ժամանակավորապես շեղում է, որպեսզի թրոմբոցիտները ոչնչացնեն արագ: IVIG- ը այնքան էլ արդյունավետ չէ AIHA- ում կամ AIN- ում:
- Սպլենեկոմիա. Սպաինը Էվանսի սինդրոմում կարմիր արյան բջիջների, թրոմբոցիտների եւ նեյտրոֆիլների ոչնչացման հիմնական տեղն է: Որոշ հիվանդների վիրահատության հեռացումը կարող է բարելավել արյան մակարդակը, սակայն դա կարող է լինել միայն ժամանակավոր:
- Rituximab: Rituximab դեղամիջոցում կոչվում է մոնոկլոնալ հակամարմին: Այն նվազեցնում է ձեր B-lymphocytes (սպիտակ արյան բջիջը, որը ստիպում է հակամարմիններ), ինչը կարող է բարելավել ձեր արյան հաշվարկները:
- G-CSF (filgrastim): G-CSF- ը դեղամիջոց է, որն օգտագործվում է ոսկրածուծի խթանման համար `ավելի շատ նեյտրոֆիլներ պատրաստելու համար: Երբեմն օգտագործվում է AIN- ի նեյտրոֆիլային հաշվարկը մեծացնելու համար, հատկապես, եթե ունեք վարակ:
- Իմունոպրեսիվ դեղեր. Այս դեղամիջոցները արգելում են իմունային համակարգը: Դրանք ներառում են դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf): مور
Ինչ է հավանականությունը, որ ես բուժվելու եմ:
Չնայած հիվանդները կարող են արձագանքել անհատական բուժումներին, բարելավելով արյան մակարդակը, այս պատասխանը, եթե հաճախ ժամանակավոր պահանջում է լրացուցիչ բուժում:
> Աղբյուրներ.
> Schrier SL. Ջերմ ավտոմոբիլային հեմոլիտիկ անիմիա. Բուժում UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.