Կյանքի ակնկալվող տոկոսադրույքները ցիստիալ ֆիբրոզի դեպքում

Կենսանետաբանական հետազոտությունների առաջընթացը երկարացնում է կյանքը

Cystic fibrosis (CF) առաջադեմ խանգարում է, որը ազդում է ինչպես հիվանդության հետ ապրող մարդկանց կյանքի որակի, այնպես էլ կյանքի շրջանի վրա: Թեպետ տեխնիկապես հազվադեպ հիվանդություն (ԱՄՆ-ում մոտ 30.000 մարդու վրա է ազդում), այն համարվում է ամենատարածված, կյանքի կրճատման գենետիկական խանգարումներից մեկը:

Մինչ CF- ով ապրող մարդկանց կյանքի սպասումները մնում են ընդհանուր բնակչության պակասից, աճող պատկերացումները հիվանդության մասին, ինչպես նաեւ ավելի արդյունավետ բուժում սկսեցին շրջադարձ կատարել:

Կյանքի ակնկալիքը ձեռք է բերում բջիջների ֆիբրոզի դեպքում

1938 թ.-ին, երբ CF- ն առաջին անգամ ճանաչվեց որպես հիվանդություն, խանգարված ախտորոշված ​​մանուկների մեծ մասը մահացել էր մինչեւ իրենց ծննդյան տարեդարձը: 1950-ական թվականներին CF- ով մարդիկ ավելի երկար էին ապրում, բայց հազվադեպ են դրել վաղ մանկությունից: Մինչ բաները սկսեցին բարելավվել 1980-ականների ընթացքում, երբ մարդիկ այժմ իրենց կեսից մինչեւ ուշ քսաներկու տարեկաններ էին ապրում, մինչեւ 1989 թ. CFTR գենի հայտնաբերումը, որ մենք սկսեցինք շրջադարձային տեսք ունենալ:

Այսօր, CF- ի գենետիկական մեխանիզմների ավելի լավ հասկացմամբ, մենք ունենք հիվանդությունների ավելի լավ կառավարման, վարակի կանխարգելման եւ խանգարմամբ ապրող թոքերի գործառույթը բարելավելու ուղիներ:

Արդյունքում, CF- ով ապրող մարդկանց կյանքի միջին տեւողությունը 37,5 տարի է: Զարգացած աշխարհում, այդ ցուցանիշը նույնիսկ ավելի բարձր է, քան 42-ից մինչեւ 50 տարեկան ցանկացած վայրում:

Հետազոտողները կանխատեսում են, որ բուժման եւ կենսատեխնոլոգիաների առաջընթացը կանխատեսում է, որ այսօր ծնված երեխաները կարող են ապրել իրենց ծննդյան 50-րդ տարեդարձից դուրս:

Անտիբիոտիկ օգտագործման հետ կապված կյանքի տեւողության ավելացումը

Մկնդեղի ֆիբրոզի ունեցող մարդկանց մոտ 80 տոկոսը կզգա Pseudomonas aeruginosa- ով վարակված վարակ, ընդհանուր մանրէներ, որոնք համարվում են տարածված մեծ տարածություն ամբողջ աշխարհում:

CF- ով մարդիկ գտնվում են P. aeruginosa- ի ավելի մեծ վտանգի տակ, որի վարակը կարող է հանգեցնել շնչառական ձախողման եւ նույնիսկ մահվան:

Փաստորեն, CF- ով հիվանդների մոտ 50 տոկոսը, ովքեր հիվանդանոցում են P. aeruginosa- ում , մահանում են վարակի հետեւանքով:

Բարեբախտաբար, այսօր կան շատ ավելի շատ դեղեր, որոնք կարող են բուժել եւ կանխել P. aeruginosa վարակը: Դրանք ներառում են հակաբիոտիկները `տրոբիկին, լեպրոֆլոքսին, ցիֆրոֆլոքսասին, ազիտոմիցին եւ ընդլայնված սեֆալոսպերսինները: Դեղերի ընտրությունը առավել հաճախ հիմնված է թեստերի վրա, որոշելու համար Pseudomonas- ի լարվածության զգայունությունը տարբեր հակաբիոտիկ ընտրությունների նկատմամբ:

Վարչությունը տատանվում է վարակի տեսակից եւ փուլով: Ինհալած տիբրամիցին կամ levofloxacin հաճախ տրվում են մի քանի ամիսների ընթացքում, խանգարել բակտերիալ աճին: Oral ciprofloxacin- ը եւ azithromycin- ը կարող են օգտագործվել վարակի կանխարգելման կամ առկա վարակի բուժման համար:

P. aeruginosa- ն կարող է նաեւ բուժվել ureidopenicillin- ի պենիցիլինի ձեւով:

Այլ առաջխաղացումները բջիջների ֆիբրոզի դեպքում

Բացի առավել արդյունավետ հակաբիոտիկ բուժմանը, այլ առաջընթացներ են կատարվել ինչպես թոքերի, այնպես էլ ԿՀ-ի հետ կապված խանգարումների բուժման մեջ: Դրանք ներառում են.

• ճարպաթթուների լորձի աճի շնորհիվ հաղթահարելու մարսողության խնդիրները հաղթահարելու ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտի հավելում
• Pulmozyme (dornase alfa), որը խախտում է լորձը, որը արգելափակում է օդուղիների անցուղիները

• բրոնխոդիլատորներ (անօդաչուներ, որոնք պահում են օդուղիների հատվածները բաց են)
• բարելավված հակաբորբոքային դեղեր
• inhaled hypertonic saline է բարձրացնել կորցրած նատրիումի գումարը airways

Այս ամենը նպաստում է CF- ով ապրող մարդկանց կենսապահովման մակարդակի բարձրացմանը:

Խոսք

Cystic fibrosis- ը շատ տարբեր հիվանդություն է, քան 20 կամ 30 տարի առաջ: Այսօր CF- ով մարդիկ կարող են ապրել ամուր եւ կատարյալ կյանքով, գնալ քոլեջ, աշխատանքի գնալ եւ պլանավորել ընտանիքի համար: Այն, ինչ իրականում տեւում է, վեց քայլ է `ապահովելու ավելի երկար եւ առողջ կյանք:

• հասկանալ ձեր բուժումը եւ վերցնել դրանք որպես ուղղություն
• ապահովելով առողջ, հավասարակշռված դիետա, միջինի 50 տոկոսանոց կալորիաներով

• խմելու շատ հեղուկներ, որպեսզի մնան լավ ջրով
• ստեղծել ֆիզիկական պլան, որը պարունակում է ինչպես դիմադրողական, այնպես էլ սրտային ուսուցում
• խուսափելով վարակվելուց, սովորաբար ձեր ձեռքերը լվանալով, ձեր պատվաստումները ստանալուց եւ խուսափելով հիվանդներից
• տեսնելով ձեր բժիշկը կանոնավոր կերպով ապահովելու հետեւողական շարունակական խնամք

Վերջիվերջո, մկնդեղի ֆիբրոզը մահվան դատավճիռը չէ, եւ պատշաճ խնամքով եւ բուժմամբ, չկա պատճառ, թե ինչու չեք կարող գերազանցել կյանքի որակի եւ քանակի ակնկալիքները:

Աղբյուրը `

> O'Sullivan, B. եւ Freedman, S. "Cystic fibrosis": Lancet- ը : 2009 թ. 373 (9678): 1891-1904: