Ինչ են հիպերերոինֆիլային սինդրոմները:

Հիպերեքոինֆիլային սինդրոմների ախտանշանների, ախտորոշման եւ բուժման վերանայում

Overview

Հիպերեոինոֆիլային սինդրոմները (ՀԷԿ) հանդիսանում են հազվադեպ խանգարումների մի խումբ, որը բնութագրվում է բարձր eosinophils (eosinophilia) մակարդակով, ինչը վնասում է օրգաններին (մաշկը, թոքերը, սրտանոթը, ստամոքս-աղիքային տրակտը): Մարդկանց մեծամասնությունը 20 տարեկան է, ախտորոշման ժամանակ, բայց դա կարող է առաջանալ երեխաների մոտ: ՀԷԿ-ի մեծամասնությունը համարվում է բարենպաստ (ոչ քաղցկեղային) պայմաններ, սակայն ենթահամակարգը համարվում է իմպուլսատիվ neoplasms, որոնք կարող են զարգանալ քաղցկեղի մեջ:

Սահմանում

Հիպերերոսինոֆիլիան սահմանվում է որպես առնվազն մեկ ամսվա բաժանված երկու առանձին դեպքերում եւ / կամ բիոպսիայում հյուսվածքային hypereosinophilia- ի հաստատման մասին, որը սահմանում է բացարձակ eosinophil հաշվարկը, ավելի քան 1500 բջիջ / միկրոթրիտ: Հիպերերոֆիլիան հյուսվածքներում որոշվում է բիոպսիայի տարածքի հիման վրա: Ոսկրածուծի բիոպսիայում hypereosinophilia- ն որոշվում է, երբ նյուկեիդային բջիջների ավելի քան 20 տոկոսը eosinophils են: Այլ հյուսվածքներում այն ​​հայտնաբերվում է որպես պոպոլոգի (բժիշկ վերանայելով բիոպսիան) կարծիքով հյուսվածքի մեջ էլոսինոֆիլների «լայնածավալ» ներթափանցումը:

Մի քանի պայմաններ կարող են հանգեցնել eosinophilia- ի, սակայն դրանք հազվադեպ են առաջացնում ՀԷԿ-ում հայտնաբերված հյուսվածքային վնաս: Eosinophilia- ն կարելի է բաժանել երեք բաժին `մեղմ (500-1500 eosinophils / microliter), միջին (1500-5000 eosinophils / microliter) եւ ծանր (ավելի քան 5000 eosinophils / microliter.

Տեսակները

ՀԷԿ-ն կարելի է բաժանել երեք խոշոր կատեգորիաների `առաջնային (կամ neoplastic), երկրորդային (կամ ռեակտիվ) եւ իդիոպաթիկ: Idiopathic HES- ը բացառման ախտորոշումն է, ինչը նշանակում է, որ eosinophilia- ի որեւէ այլ պատճառ չի կարող հայտնաբերվել: Առաջնային ՀԷԿ-ում գենետիկ փոփոխությունը խթանում է ոսկրածուծը `արագացնելով eosinophil- ի արտադրությունը, որը նման է polycythemia vera կամ կարեւոր թրոմբոցիտեմիա :

Միջնակարգ ՀԷԿ-ում հիմնական պայմանը (մակաբույծ վարակը, լիմֆոմա եւ այլն) արտադրում է սպիտակուցներ (կոչվում են ցիտոկիններ), որոնք խթանում են էոզինոֆիլ արտադրությունը:

Ախտանիշները

ՀԷԿ-ի ախտանիշները հիմնված են տուժած տարածքի վրա եւ կարող են ներառել.

• Մաշկ `էկզեմա, մաշկի thickening, փեթակ,
• Թոքեր `հազ, շնչառության շեղում, քրիզինգ
• Սրտը `կրծքավանդակի ցավը, շնչառության դժվարությունը,
• Նյարդաբանական հիվանդություն
• Արյան հյուսվածքը (թրոմբոց)
• Աչքեր. Լույս տեսած տեսողություն
• Gastrointestinal (GI) տրակտը `քաշի կորուստը, որովայնի ցավը, փսխումը, փորլուծությունը

Ախտորոշում

Ինչպես նշվեց վերեւում, eosinophils են սպիտակ արյան բջիջների հինգ տեսակների (նեյտրոֆիլներ, լիմֆոցիտներ, մոնոսիտներ, էոզոֆիլներ եւ բազոֆիլներ): Նախնական ախտորոշիչ թեստը ամբողջական արյան հաշվարկն է: Երկու օրվա ընթացքում ավելի քան 1500 բջիջ / միկրոդոլիտ է համարվում eosinophil հաշվարկը, արդարացնում է հետագա փորձարկումները Սկզբում պետք է վերացնել eosinophilia- ի ավելի հաճախ տարածված պատճառները:

Երբ ՀԷԿ-ը կասկածվում է, գնահատումը կենտրոնանում է օրգանի ներգրավման համար: Սրտի գնահատումը կներառի էլեկտրոկարդիոգրաֆիա (ԷԿԳ) եւ էխոկարդիոգրաֆիա (սրտի ուլտրաձայնային): Թոքերի ֆունկցիայի փորձարկումը պետք է իրականացվի: Հաշվարկված տոմոգրաֆիա (CT) կօգտագործվի թոքերի կամ որովայնի ՀԷԿ-ի որեւէ նշան փնտրելու համար:

Լրացուցիչ թեստավորումն ուղղված կլինի որոշելու արդյոք արդյոք իմպուլսատիկ neoplasm- ին որեւէ ապացույց: Դա ներառում է արյան աշխատանքը եւ ոսկրածուծի ձգտումը / բիոպսիան : Ոսկրածուծի հյուսվածքները փորձարկվում են ՀԷԿ-ի հետ կապված գենետիկական փոփոխությունների համար: Եթե ​​առկա են խցերի մեծ քանակություն, փորձարկումը կուղարկվի համակարգային մաստոցիտոզ (մեկ այլ տեսակի մալոպոլլոֆերատիվ neoplasm) փնտրելու համար:

Բուժում

Ձեր բուժումը որոշվելու է ձեր hypereosinophilic syndrome տեսակով եւ ձեր ախտանիշների ծանրության պատճառով: Անհավատալի է ախտորոշման համար անհրաժեշտ բուժման կարիքը, բայց հազվադեպ խիստ ՀԷԿ-ը կարող է անհապաղ բուժում պահանջել:

• Սթերոիդներ. Ստրոիդները, ինչպես prednisone եւ methylprednisolone, կարող են օգտագործվել:
• Իmatինիբ. Իմատինիբը դեղամիջոց է, որն օգտագործվում է քրոնիկ հիվանդությունների բուժման համար, որը կոչվում է թիրոսինինազազի կանխարգելիչ:
• Vincristine: Vincristine- ը ներերակային (IV) քիմիաթերապիա է, որը կարող է օգտագործվել: Եթե ​​արձագանքեք, ձեր eosinophil- ի հաշվարկը կարող է նվազել կառավարման ժամերի ընթացքում:
• Hydroyxurea: Hydroxyurea- ը քիմիաթերապիայի դեղամիջոց է: Այն կարող է տեւել մինչեւ 2 շաբաթ, որպեսզի պատասխան տա դեղին:

Եթե ​​առկա են իմերոֆրոպոլֆերատիվ neoplasm (բարձր վիտամին B12 մակարդակները, ընդլայնված սպին, atypical eosinophils եւ այլն), նախնական բուժումը imatinib. Եթե ​​սրտի ներգրավվածություն կա, ավելացվում են ստերոիդները: Եթե ​​imatinib- ը արդյունավետ չէ, կան մի քանի նմանատիպ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգտագործվել: ՀԷԿ-ի հետ կապված մարդկանց մեծամասնությունը չի պահանջում բուժում, սակայն պահանջում է զգույշ մոնիտորինգի օրգանային վնասվածքներ, արյան հյուսվածքի զարգացում (թրոմբոց) եւ հիվանդության առաջընթաց: Եթե ​​կա օրգանների ներգրավվածություն, ստերոիդները առաջին գծային թերապիա են: Քանի որ երկարատեւ ստերոիդ օգտագործումը կապված է բազմաթիվ կողմնակի ազդեցությունների հետ, երբ ախտանիշները վերահսկվում են, դուք կարող եք անցնել մեկ այլ դեղորայքի, ինչպիսիք են հիդրոքսուրան, ալֆա ինտերֆերոնը կամ մետոտրեքատը, շարունակական բուժման համար:

Ինչպես երեւում է, ստրոիդները բուժման հիմնական խթան են հանդիսանում: Նախքան ստերոիդներ սկսելը շատ կարեւոր է որոշել, թե արդյոք դուք վտանգի տակ գտնվում եք «Strongyloides» մակաբույծ վարակի համար: Սթերոիդները կարող են զգալիորեն խորացնել Strongyloides- ի վարակը: Եթե ​​դուք անհապաղ բուժում եք պահանջում, եւ որեւէ մտահոգություն կա, որ դուք ունեք Strongyloides վարակի, դուք պետք է վարվեն վարակի (բանավոր դեղորայք 2 օր):

Խոսք

Ուսումնասիրելով, որ դուք ունեք hypereosinophilic սինդրոմը կարող է վախեցնել: Բարեբախտաբար, ՀԷԿ-ի ունեցող մարդկանց մեծամասնությունը բուժման կարիք չի ունենա: Նրանց համար, կան մի քանի տարբերակներ եւ ավելի շատ ուսումնասիրություններ:

> Աղբյուրներ

> Roufosse F, Klion AD, Weller PF- ն: Հիպերեդերոֆիլային սինդրոմներ. Կլինիկական դրսեւորումներ, պաթոֆիզիոլոգիա, ախտորոշում եւ հիպերերոսոֆիլային սինդրոմներ. Բուժում: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA: (Հասանելի է 2016 թվականի հուլիսի 5-ին):