Ինչ է երկաթուղային ծանրաբեռնվածությունը:

Բժշկական օրգանների բազմաթիվ օրգանների փոխանցումը լեյկեմիայի, լիմֆոմայի եւ մելիոմայի հետ կապված որոշ հիվանդների կյանքի փաստ է: Արյան բջիջների հաշվարկները բարելավելու եւ արյան անեմիայի նշանների եւ ախտանիշների բուժման համար օգտագործվում են օրգանիզմներ, ինչպիսիք են հոգնածությունը, մաշկային մտածողությունը, շնչառության պակասը եւ թուլությունը : Այնուամենայնիվ, ժամանակի ընթացքում բազմակի արյան փոխներարկումները կարող են պոտենցիալ դեգեներատիվ ծանրաբեռնվածություն առաջացնել, այն պայմանը, որ չօգտագործված դեպքում կարող է վնասել սրտի եւ լյարդի:

Ինչպես է այն տեղի ունենում

Երկրը շատ կարեւոր դեր ունի մեր մարմիններում: Այն մասնակցում է բազմաթիվ կենսաբանական գործընթացներում, ներառյալ ԴՆԹ-ի սինթեզը, երբ բջիջները բաժանվում են, եւ թթվածնից թթվածնից մեր բջիջները եւ հյուսվածքները տեղափոխելը: Iron, որ մենք ընդունում ենք մեր սննդի միջոցով, ընդհանուր առմամբ կապում է transferrin կոչվող սպիտակուցը եւ շրջանառվում է մեր արյան պլազմայում:

Այս երկաթը հիմնականում օգտագործվում է հեմոգլոբին ձեւավորելու համար , այն է, որ կարմիր արյան բջիջները, որոնք տեղափոխում են թթվածին, որը մենք շնչում ենք մեր հյուսվածքներում : Լուծվող երկաթը պահվում է լյարդում `ապագա օգտագործման համար:

Մարդու մարմինը հնարավորություն չունի նպատակայինորեն հեռացնել կամ արտահոսել երկաթից երկաթը, չնայած որ որոշ երկաթեր կորցնում են նորմալ գործընթացներում, ինչպիսիք են մաշկի բջիջները թափելը: Երբ մարմնի առավելագույն երկաթի հզորությունը հասնում է, երկաթը սկսում է կառուցել մարմնի այլ մասերում `առաջացնելով երկաթե ծանրաբեռնվածություն:

Արյան կարմիր արյան փոխներարկումները շատ մեծ քանակությամբ երկաթ են բերում:

Առողջ անհատների մոտ օրվա ընթացքում միայն 1-2 մգ երկաթ է շրջվել, այսինքն `երկաթից, որը վերցված է դիետայից եւ կորցրել է մաշկի բջիջների եւ գաստրոթելինային բջիջների թափումը: Առանձին փաթեթավորված կարմիր արյան բջիջները (PRBCs) պարունակում են մոտ 200-250 մգ : Շատ հաճախ հիվանդները ստանում են երկու միավոր յուրաքանչյուր անգամ, երբ դրանք փոխադրվում են, այնպես որ դա ընդամենը մեկ օրվա ընթացքում լրացուցիչ 500 մգ է:

Էֆեկտներ

Երբ երկաթը ճնշված է մարմնի անվտանգ պահպանման ունակությամբ, դա կարող է վնաս հասցնել մի շարք ձեւերով: Առաջին հերթին, երբ մարմնի մեջ ավելի երկաթ կա, քան այն փոխանցելու համար, այն կախված է ինքն իրեն որպես ոչ տրանսպրինդրված երկաթ (NTBI): Դեմքի այս ձեւը թունավոր է մեր մարմինների համար եւ վնասում է մեր հյուսվածքներին եւ օրգաններին բջջային մակարդակում:

Բացի այդ, ավելորդ երկաթը կուտակում է սրտում, թոքերի, ուղեղի, էնդոկրին խցերի, լյարդի եւ նույնիսկ ոսկրածուծի մեջ:

Չբացահայտված, այս կուտակումը կարող է հանգեցնել հետեւյալին.

• Սրտի կանգ

• անպտղություն

• Շաքարախտ

• Լյարդի ցիրոզը

• Արթրիտ

• Հիպոթիրոիզմ (ցածր ակտիվ օրգանիզմ)

• Անհավասար աճ

• Էրեկտիկական դիսֆունկցիա

• Քաղցկեղ

• դեպրեսիա

Որոշ ապացույցներ նաեւ ենթադրում են, որ բակտերիալ վարակը կարող է լինել երկաթի ծանրաբեռնվածության հետեւանքներից մեկը:

Ով է վտանգված:

Մարդկանց, որոնք ենթարկվում են փոխպատվաստման երկաթի ծանրաբեռնվածության վտանգին, այն մարդիկ են, ովքեր ստացել են կարմիր արյան բջիջների բազմաթիվ փոխներարկումներ: Մեծահասակները, որոնք պարբերաբար ստանում են փոխներարկումներ, ռիսկի են ենթարկվում 20-ից ավելի կյանքի միավորներ, կամ 10 դեպք, երբ միաժամանակ ստանում եք երկու միավոր:

Արյան եւ ողնաշարի քաղցկեղ ունեցող հիվանդները, ինչպիսիք են լեյկեմիան եւ լիմֆոմիան, սովորաբար պահանջում են քիմիաթերապիայի արդյունքում ավելի մեծ քանակությամբ փոխներարկումներ, նրանց հյուսվածքային շրջանում ռադիոթերապեւտից հետո կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո :

Myelodysplastic syndromes (MDS) ունեցող հիվանդները հաճախ ունենում են համառորեն ցածր հեմոգլոբին եւ շատերը տրանսֆուզիոնային կախվածություն ունեն, դրանք երկաթի գերբեռնվածության բարձր ռիսկի են ենթարկում: Սիդերոբլաստիկ անբավարարությամբ MDS- ը կարող է նաեւ հիվանդներին պատճառել իրենց սննդից գերբնական քանակությամբ երկաթի ներծծում, դրանով էլ ավելի վատացնելով խնդիրը:

Ախտորոշում

Ժամանակի ընթացքում երկաթե ծանրաբեռնվածությունը տեղի է ունենում, եւ հաճախ հիվանդները չեն ցուցադրի որեւէ նշան: Ավելի հավանական է, որ երկաթի ծանրաբեռնվածությունը հայտնաբերվի լաբորատոր արդյունքներով, նախքան մարդու ախտանիշները:

Դեմքի հագեցվածությունը գնահատելու ամենատարածված փորձը կոչվում է շիճուկ ֆերիտինի մակարդակ: Սա արյան քննություն է, որը կարող է կանոնավոր կերպով կատարել բարձր ռիսկային անձանց համար:

Շիճուկ ֆերիտինի մակարդակը բարձրանում է, քանի որ արյան մեջ ավելանում է ՆՏԲԻ-ի քանակը: Արյան ֆերիտինի մակարդակները, որոնք ավելի մեծ են, քան 1000 մկգ / լ, ցույց են տալիս երկաթի ծանրաբեռնվածությունը: Առողջ տղամարդիկ սովորաբար ունենում են 24-336 մկգ / լ ֆոսֆորի ֆերիտին եւ առողջ կանայք 12-307 մկգ / լ: Այլ հիվանդությունները եւ պայմանները կարող են հանգեցնել շրջանառության մեջ մեծ քանակությամբ ֆերիտինի թողարկմանը, սակայն, որը կարող է միակ բարձրացված ընթերցանությունը դարձնել անվստահելի, հետեւաբար նորմալ փորձարկումը նորմ է:

Բժիշկները կարող են նաեւ ընտրել լյարդի բիոպսիա, ստուգելու երկաթի համակենտրոնացումը: Թեեւ այս թեստը կարող է փոքր-ինչ ավելի ճշգրիտ արդյունքներ տալ, քան շիճուկի ֆերիտինի մակարդակը, այն պահանջում է բավականին ինվազիվ կարգ, որը կարող է առաջացնել բարդություններ, ինչպիսիք են վարակը եւ արյունահոսությունը: Բիոպսիայի արդյունքը 7 մգից ավելի է, մեկ գրամ լյարդի երկաթը գերազանցում է երկաթի ծանրաբեռնվածությունը:

Պատկերների ուսումնասիրությունները կարող են նաեւ բացահայտել երկաթի ծանրաբեռնվածության վկայություններ : Մագնիսային ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌ) կարող է օգտագործվել լյարդի եւ սրտի երկաթի խառնուրդի հայտնաբերման համար: MRI կարող է օգտագործվել հետ միասին լյարդի բիոպսիա ախտորոշել երկաթե ծանրաբեռնված կամ ինքնուրույն: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում երկաթի հորմոնդը հուսալիորեն չի կանխատեսվում ՄՌՀ կողմից, ինչպես օրինակ, երբ ենթաստամոքսային գեղձերի ժամանակ երկաթի տեղադրումը տեղի է ունենում:

Բուժում

Կան երկաթուղային ծանրաբեռնվածության երկու հիմնական եղանակ `բուժական phlebotomy եւ երկաթե շելացման թերապիա:

Թերապեւտիկ ֆլեոտոբոմիան հիվանդի մոտ երկաթի մակարդակները նվազագույնի հասցնելու ամենաարագ եւ ամենաարդյունավետ միջոցն է: Ցավոք, այն չի կարող օգտագործվել այն հիվանդների վրա, որոնք շարունակում են մնալ անեմիա: Հետեւաբար, այն սովորաբար վերապահված է այն հիվանդների համար, որոնց լեյկոզը կամ լիմֆոմիան գտնվում է ռեմիզմի ժամանակ:

Թերապեւտիկ ֆլեոտոպոմիայի ժամանակ բուժքույրը կամ բժիշկը մեծ իենի տեղադրի ձեր երակին , սովորաբար ձեր ձեռքում: Այնուհետեւ ձեր մարմնից մոտ 15-30 րոպե հեռացնում են մոտ 500 մլ արյուն: Եթե ​​դուք երբեւէ արյուն նվիրաբերիք, ապա գաղափար եք ստանում: Արյան այս քանակը պարունակում է մոտ 250 մգ երկաթ: Քանի որ այս երկաթը հանվում է ձեր արյան միջոցով, ձեր լյարդը թողարկում է իր որոշ խանութներ եւ, ի վերջո, շրջանառվող երկաթի գումարը կարող է վերադարձվել նորմալ միջակայքերին: Phlebotomy- ը կարող է շաբաթը մեկ կամ երկու անգամ անհրաժեշտ է հասնել 50-100 մկգ / լ իջի ֆերիտինի մակարդակին:

Iron chelation թերապիան օգտագործում է դեղորայքները, որոնք կապում են կամ շելաթը, երկաթը եւ դյուրացնում են մարմնի հեռացումը: Այս տեսակի թերապիայի նպատակն է արյան եւ օրգանի հյուսվածքների ավելցուկային երկաթի հեռացումը: Թեեւ այս թերապիան լավ է աշխատում պլազմայի երկաթի եւ լյարդի հանքավայրերի վրա, այնուամենայնիվ, արդյունավետ չէ սրտի երկաթի հատակները հեռացնելիս:

Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade) եւ deferiprone (Feriprox) երեք նման դեղեր են:

Iron chelator դեղամիջոցները արդյունավետ են նվազեցնել NTBI մակարդակները, սակայն այդ մակարդակը շտապում է, եթե թերապիան դադարեցվի: Հետեւաբար, այդ դեղերը պետք է ձեռնարկվեն այնպես, ինչպես ուղղորդված են նրանց համար ճիշտ աշխատել: Սա կարող է լինել որոշակի հիվանդների համար մեծ պարտավորություն: Երկաթե խցիկներն էլ չեն լինում առանց կողմնակի ազդեցության, եւ երկաթի օքսիդի ռիսկերն ու օգուտները պետք է ուշադիր լինեն:

Բացի այդ բուժմանը, ձեր առողջապահական ծառայություններ մատուցողը կարող է խորհուրդներ տալ, որպեսզի նվազեցնելով ձեր սննդի միջոցով ներծծված երկաթի ծավալը: Թեեւ սա մի միջոց է, որը ինտուիտիվ է, մի քանի բացառություններով, դիետայի երկաթը սահմանափակելու օգուտները կասկածի տակ են, քանի որ այս մոտեցումը տառապում է «դույլի անկումից» երեւույթից, եւ քանի որ երկաթե ծանրաբեռնվածության բուժումը, օրինակ, phlebotomy- ն հեռու են ավելի արդյունավետ է նվազեցնել երկաթի մակարդակները:

Ինքնազբոսության մասին խորհուրդներ

Արյան փոխներարկումները հաճախ լեյկեմիայի եւ լիմֆոմայի բուժման անհրաժեշտ եւ արդյունավետ բաղադրիչն են: Անեմիան կարող է շատ վնասակար, նույնիսկ մահացու ազդեցություն ունենալ ձեր մարմնի վրա եւ փոխպատվաստումները կարող են անխուսափելի լինել:

Այնուամենայնիվ, կան բաներ, որոնք դուք կարող եք անել, որպեսզի ձեր երկաթի մակարդակը ճիշտ վերահսկվի: Համոզվեք, որ ձեր ընթացիկ առողջապահական թիմը գիտի ձեր անցյալի արյան փոխներարկման պատմությունը: Դուք կարող եք տարիներ առաջ ստացել PRBC- ները ամբողջությամբ ոչ մի կապ չունեցող վիճակում, բայց ձեր բժիշկը պետք է իմանա այդ մասին: Հիշեք, որ երկաթը ոչ մի կերպ չի հեռանում ձեր մարմնից, այնպես որ յուրաքանչյուր տրանսֆուզիան, որը դուք կստանաք ձեր կյանքի ընթացքում, ներուժ ունի երկաթե ծանրաբեռնվածության ներուժի համար:

Պետք է նաեւ փորձեք հետեւել յուրաքանչյուր փոխներարկման մասին: Սա հեշտ չի լինի, եւ ձեր թերապիայում կարող է լինել անգամ, երբ թվում է, թե ինչ եք անում, փոխարինվում է, բայց դա կարեւոր է հետագայում:

Ձեր առողջապահական թիմը պետք է սկսի վերահսկել ձեր շիճուկի ֆերիտինի մակարդակը, երբ դուք ստացել եք մոտ 20 կենսական միավոր: Եթե ​​դուք սովորաբար մի երկու միավոր եք ստանում, ապա դա կարող է լինել միայն 10 տրանսֆուզիոն: Եթե ​​նրանք ավտոմատ կերպով պատվիրեն, ապա պետք է խնդրեք այն:

Ստորին գիծ

Բժիշկները, ովքեր կյանքի տեւողությամբ մի շարք արյան փոխներարկում են ստանում, երկաթի ծանրաբեռնվածության առաջացման վտանգի տակ են: Հիվանդությունների բնույթից եւ բուժման համար օգտագործվող թերապիաների շնորհիվ արյան եւ ողնաշարի քաղցկեղի հիվանդները ժամանակի ընթացքում հաճախ փոխպատվաստում են կախված: Եթե ​​չբուժված, երկաթյա ծանրաբեռնվածությունը կարող է հանգեցնել լուրջ մարմնի վնասվածքի եւ նույնիսկ մահվան, սակայն արդյունավետ բուժում առկա են:

Թեպետ արյան փոխներարկումներից խուսափելու հնարավորությունը անհնար է, հիվանդները կարող են օգնել պաշտպանել իրենց, հաշվի առնելով, որ նրանք ստանում են եւ պահանջում են երկաթի գերբեռնված փորձարկում:

Թարմացվել է մարտի 2016, TI.

_{Աղբյուրները.}

_{Բրիթմենհեմ GM: Երկաթուղային տե'ս թերապիա փոխպատվաստումային երկաթի ծանրաբեռնվածության համար: N Engl J Med . 2011, 364 (2): 146-156:}

_{Zhang C. ԴՆԹ-ի կրկնօրինակում երկաթի պահանջվող սպիտակուցների հիմնական գործառույթները, վերանորոգումը եւ բջիջների ցիկլի հսկումը: Սպիտակուցներ եւ բջիջներ : 2014 թ., 5 (10): 750-760:}

_{Geissler C, Singh M. Iron, Միս եւ Առողջություն: Nutrients . 2011, 3 (3): 283-316:}

_{Կարիմի Մ, Ջամալյան Ն, Ռասեկի Ա, Կասեյֆ Ս. Մաթեմատիկական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌ), երիտասարդ բետա-թալասեմիայի խոշոր հիվանդների հոդերի հայտնաբերում `սկաֆոիդային ոսկրերի շրջապատող հեղուկ: վեպի հայտնաբերում, որպես երկրորդային հեմոկրոմատոզի հնարավոր ազդեցություն: J Pediatr Hematol Oncol . 2007, 29 (6): 393-8:}

_{Antle, E. Ով կարիք ունի բուժական ֆլեոտոմոմիա: Ուռուցքաբանության բուժքույրական կլինիկա: Դեկտեմբեր 2010. 14: 694-696:}

_{Ault, P., Jones, K. Փոխըմբռնման երկաթյա ծանրաբեռնվածություն. Ցուցադրություն, մոնիտորինգ եւ հոգ տանել հիվանդների հետ, փոխպատվաստման ենթակա անեմիաներով: Ուռուցքաբանության բուժքույրական կլինիկա: 2009 թ. Հոկտեմբեր, 13: 511-517:}