Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշը

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը (SJS) սովորաբար համարվում է որպես erythema multiforme- ի ծանր ձեւ, որն իրենից ներկայացնում է դեղորայքի նկատմամբ հիպերսեսիտիվության ռեակցիա, այդ թվում `դեղատոմսեր, կամ վարակ, ինչպես, օրինակ, հերպեսի կամ քայլվող թոքաբորբի առաջացած Mycoplasma pneumoniae- ի կողմից :

Այլ փորձագետներ կարծում են, որ Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը որպես առանձին վիճակը, erythema multiforme- ից, որը նրանք փոխարինում են վաղեմի մուլտիպլեքսային փոքր եւ erythema multiforme խոշոր ձեւերի մեջ:

Այն ամենը, ինչ ավելի շփոթեցնող դարձնելու համար, կա նաեւ Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի ծանր ձեւ: Թունային էպիդերմալ նեոկոլիզիա (TEN), որը նաեւ հայտնի է որպես Լեյլսի սինդրոմ:

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը

Երկու մանկաբույժներ, Ալբերտ Մեյսոն Սթիվենսը եւ Ֆրենկ Չամբլիսս Ջոնսոնը, հայտնաբերել են Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը 1922 թվականին: Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը կարող է կյանքին վտանգավոր լինել եւ կարող է առաջացնել լուրջ ախտանշաններ, ինչպիսիք են խոշոր մաշկի խառնուրդները եւ երեխայի մաշկը թափելը:

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը տեղի է ունենում մոտավորապես 1.5-ից 2 դեպք մեկ միլիոն մարդու համար, եւ դա բավականին հազվադեպ է: Ցավոք, Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշ ունեցող մարդկանց մոտ 5 տոկոսը եւ Թունային Էպիդերմո նեոկլյացիայի 30 տոկոսը ունեն այնպիսի ծանր ախտանիշեր, որոնք չեն վերականգնում:

Ցանկացած տարիքի եւ մեծահասակների երեխաները կարող են տառապել Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմից, չնայած, որ ՄԻԱՎ-ով ապրող անձինք, ինչպես նաեւ իմունային հսկողության տակ գտնվող մարդիկ, ամենայն հավանականությամբ, վտանգի տակ են:

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի ախտանիշները

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը սովորաբար սկսվում է գրիպի նման ախտանիշներից , ինչպիսիք են ջերմությունը, ցավը եւ հազը: Հաջորդ, 1-3 օր անց, Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմով երեխա կզարգանա:

• շրթների վրա այրվող սենսացիա, իրենց այտերի ներսում (buccal mucosa) եւ աչքերը

• հարթ կարմիր բեկորներ, որոնք կարող են մութ կենտրոններ ունենալ կամ զարգանալ խառնաշփոթի մեջ
• երեսապատում, երեսապատում եւ / կամ լեզու
• կարմիր, արյունոտ աչքեր
• լույսի (ֆոտոֆոբիա) զգայունություն
• բերանի, քթի, աչքերի եւ սեռական օրգանների մեջ ցավոտ խոցեր կամ էոզներ, որոնք կարող են հանգեցնել կոմբինացիային

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի բարդությունները կարող են ներառել քրոնիկական փորվածքների եւ կուրության, պնեւմոնիտի, միոկարդիտի, հեպատիտի, հեմատուրիայի, երիկամային անբավարարության եւ ս sepsis:

Դրական Nikolsky- ի նշանը, որի ընթացքում երեխայի մաշկի վերին շերտերը ծալվում են, սաստիկ սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի նշան է կամ այն ​​դարձել է Թոքսիկ Էպիդերմո նեխոլի:

Երեխան եւս դասվում է որպես թոքային էպիդերմո նեխոլի, եթե նրանք ունեն ավելի քան 30 տոկոս epidermal (մաշկի) ջոկատ:

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի պատճառները

Թեեւ ավելի քան 200 դեղամիջոց կարող է առաջացնել կամ առաջացնել Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշը, ամենատարածված ներառում են `

• anticonvulsants (epilepsy կամ առգրավման բուժում), ներառյալ Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Ֆենիտոին), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) եւ Lamictal (Lamotrigine)
• սուլֆոնամիդ հակաբիոտիկները, ինչպիսիք են Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), որը հաճախ օգտագործվում է UTIs եւ MRSA բուժելու համար
• բետա-լակտամի հակաբիոտիկները, այդ թվում ` պենիցիլինները եւ ծաղկապին

• ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, հատկապես օքսիկամային տիպի, ինչպիսիք են Feldene (Piroxicam) (սովորաբար երեխաների համար նախատեսված չէ)
• Zyloprim (allopurinol), որը սովորաբար օգտագործվում է բուժման համար

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը սովորաբար ենթադրում է թմրամիջոցների ռեակցիաներ, սակայն դրանց հետ կապված նաեւ վարակները կարող են ներառել հետեւյալ պատճառները.

• Herpes պարզեցված վիրուսը
• Mycoplasma pneumoniae բակտերիաներ (քայլում թոքաբորբ)
• հեպատիտ C
• Histoplasma capsulatum բորբոս (Histoplasmosis)
• Epstein-Barr- ի վիրուսը ( մոնո )
• Ադենովիրուսը

Բուժում Stevens-Johnson Syndrome- ի համար

Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշի բուժումը սովորաբար սկսում է դադարեցնել այն, ինչ թմրանյութը կարող է առաջացնել ռեակցիան եւ այնուհետեւ օժանդակ խնամք, մինչեւ հիվանդը վերականգնվի մոտ 4 շաբաթվա ընթացքում:

Այս հիվանդները հաճախ պահանջում են խնամք ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում, բուժումը, որը կարող է ներառել.

• IV հեղուկներ
• սննդային հավելումներ
• հակաբիոտիկները `երկրորդական վարակների բուժման համար
• ցավազրկող դեղեր
• վերք խնամք
• ստերոիդներ եւ ներերակային իմունոգլոբուլին (IVIG), չնայած դրանց օգտագործումը դեռեւս հակասական է

Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի բուժումը հաճախ համակարգված է թիմային մոտեցման մեջ, ինչպես նաեւ բժիշկը, մաշկաբանը, ակնաբույժը, պուլմոնոլոգը եւ գաստրոէնտերոլոգը:

Ծնողները պետք է անմիջապես դիմեն բժշկական ուշադրությանը, եթե կարծում են, որ իրենց երեխան կարող է ունենալ Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշ:

_{Աղբյուրները.}

_{Հաբիֆ. Կլինիկական մաշկաբանություն, 5-րդ հրատարակություն:}

_{Kliegman: Nelson մանկական դասագրքի, 18th ed.}

_{Koh MJ- ն: Ասիայում երեխաների մոտ Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմը եւ թոքերի էպիդերմո նիկրոզումը: J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60:}

_{Mandell: Mandell, Douglas եւ Bennett- ի ​​սկզբունքները եւ վարակիչ հիվանդությունները, 7-րդ հրատարակություն:}

_{Նատաշա Լեւին, PharmD: Դեղամիջոցները `որպես Սթիվենս-Ջոնսոնի սինդրոմի եւ թունավոր էպիդերմիկ նեոկլյացիայի ռիսկի գործոնները երեխաների մեջ. Մանկաբուժություն, փետրվար, 2009 թ. 123: e297 - e304:}