POEMS սինդրոմը արյան անբավարարություն է, որը ազդում է մարմնի բազմաթիվ մասերի վրա եւ առաջացնում է շատ ախտանիշներ: Այն ազդում է թե տղամարդկանց եւ թե կանանց վրա եւ սովորաբար սկսում է 50 տարեկանից հետո, չնայած այն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում: Պարզ չէ, թե որքան հաճախ է POEMS սինդրոմը առաջանում, քանի որ դժվար է ախտորոշել ճիշտ: Պատճառը անհայտ է:
Ախտանիշները
ՓՈԷՄ-ի հապավումը հետեւյալն է `
- P - պոլիներոպրոպիա, նշանակում է նյարդային ախտանիշներ, ինչպիսիք են թմրամոլությունը, մռայլությունը եւ / կամ թուլությունը ձեռքի եւ ոտքերի
- O - organomegaly, նշանակում է ընդլայնված օրգաններ, սովորաբար լյարդը, սպիտակուցը կամ ավշային հանգույցները: POEMS համախտանիշ ունեցող անձանց մոտ 15 տոկոսն ունի Castleman հիվանդություն (ավշային հանգույցի խանգարում):
- Էնդոկրինոպաթիա, որը նշանակում է հորմոնների արտադրության փոփոխություններ: Կարող են ներկա լինել ախտանիշեր, ինչպիսիք են շաքարախտը , իմպոտենցիան , դադարում է menstrual periods ( amenorrhea ), ցածր thyroid մակարդակները (hypothyroidism) եւ / կամ կրծքագեղձի զարգացումը տղամարդկանց (gynecomastia):
- M -monoclonal gammopathy կամ monoclonal plasma proliferative խանգարում, որոնք երկուսն էլ նշանակում են արյան անբնական արգասիքային բջիջներ
- S- մաշկի փոփոխությունները, ինչպիսիք են մաշկի բարձր գույնը (hyperpigmentation); դեմքի, ձեռքի եւ կրծքավանդակի վրա աճեցված մարմնի մազերը (hypertrichosis); մաշկի հաստացումը եւ խստացումը, ոտքերի եւ ոտքերի այտուցվածությունը (այտուցը), եղունգների սպիտակեցումը:
Անհատները նույնպես կարող են զգալ, հոգնածություն, ընդհանրացված ցավ եւ ցավ, կամ տեսողության փոփոխություն, այլ ախտանիշների շարքում:
Ախտորոշում
POEMS սինդրոմի ախտորոշումը կարող է կատարվել հիվանդի ֆիզիկական հետազոտության եւ նրա բժշկական պատմության հիման վրա: Արյան անալիզները, ինչպիսիք են ամբողջական արյան բջիջների հաշվարկը (CBC) եւ արյան սպիտակուցային իմունոէլեկտրոֆորեզ, կատարվում են նյարդայնությունների փնտրտուք, ինչպես նաեւ մեզի փորձարկումը: Արյան մեջ թրոմբի հորմոնների մակարդակը, արյան գլյուկոզայի մակարդակը եւ էստրոգեն մակարդակը փորձարկվում են անօրորությունների հայտնաբերման համար:
Ախտորոշման համար կարող է իրականացվել ոսկրածուծի բիոպսիա եւ / կամ ոսկրային ռենտգենյան ճառագայթներ:
Մարդը համարվում է POEMS սինդրոմ, եթե «P» (polyneuropathy) եւ «M» (աննորմալ արյան սպիտակուցներ) առկա են ս sclerotic (scarring) ոսկորային վնասվածքների կամ Castleman հիվանդության հետ միասին: Շատ անհատներ նույնպես կունենան սինդրոմի այլ ախտանիշներ: Քանի որ շատ բժիշկներ POEMS սինդրոմին չեն ծանոթանում, արյան անալիզի աննորմալ արդյունքները հաճախ հանգեցնում են բազմաթիվ մելիելոմի սխալ misoprosthesis, կամ polyneuropathy ախտանշանները հանգեցնում են խրոնիկ բորբոքային demyelinating polyneuropathy (CIDP) misdiagnosis.
Բուժում
POEMS սինդրոմի բուժումը կախված է արյան բջիջների հիմքում ընկած խանգարումների բուժմանը: Մարդկանց մեծամասնությունը ստանում է բուժման համակցություն, ինչպիսիք են `
- Ռադիացիոն թերապիա
- Corticosteroid դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են prednisone
- Քիմիաթերապիա
- Հորմոնների փոխարինումը հորմոնների, որոնք շատ ցածր են
- Ֆիզիկական թերապիա
- Ոսկրածուծի փոխպատվաստում
Մասնագետներ, ինչպիսիք են նյարդաբանը (նյարդային համակարգի բժիշկը), բժիշկը (արյան խանգարումների բժիշկը), մաշկաբանը (մաշկի բժիշկը) եւ էնդոկրինոլոգը (հորմոնային հորմոն բժիշկ) սովորաբար ներգրավված են POEMS սինդրոմով անհատական խնամքի տակ:
Աղբյուրները.
Դիսպենզիերի, Անժելա: «POEMS սինդրոմը»: Hematology 2005 (2005): 360-367:
Դեպարդիզիի, Անժելա, Ռոբերտ Ա. Քայլ, Մարթա Ք. Լասի, Ս. Վինսենթ Ռաջկումար, Թերրի Մ. Թերնո, Դիրք Ռ. Լարսոն, Ֆիլիպ Ռ. Գրիփփ, Թոմաս Է. Վիտիչ, Ռիտա Բասու, Գիլերմո Ա. Սուարես, Ռաֆաել Ֆոնսեկա, Ջոն Ա. Լուստ, Մորի Ա. Գերց: «POEMS սինդրոմ. Սահմանումներ եւ երկարաժամկետ արդյունք»: Արյուն 101 (2003): 2496-2506:
«POEMS սինդրոմի ախտանիշները»: Բուժում POEMS սինդրոմի Mayo Clinic- ում: Մայա Կլինիկան: 22 մայիսի 2007 թ
Չան, Ջոաննան եւ Վինգֆիլդ Ռախուսը: «POEMS սինդրոմը»: eMedicine- ը: 15 Դեկտեմբեր 2006. WebMD: 22 մայիսի 2007 թ