Հրակայուն անեմիա `ավելցուկ պայթյուններով կամ RAEB- ով, վերաբերում է արյան ձեւավորման բջիջների խանգարմանը: RAEB- ը Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) դասակարգման կողմից ճանաչված յոթ տեսակի նման խանգարումներից կամ իմունոդիսլպլաստային սինդրոմներից մեկն է, որը տարբերվում է RAEB- ի երկու կատեգորիաների `RAEB-1 եւ RAEB-2:
Երկու ձեւերը, ընդհանուր առմամբ, ունեն դժվարին կանխատեսում. Տպագրված միջին գոյատեւման ժամանակաշրջանները (այժմ համարվում են) 9-16 ամիսների ընթացքում:
RAEB- ն նաեւ կապված է ոսկրածուծի արյան ձեւավորման բջիջների քաղցկեղի հետ, կապված սուր մեյլոիդ լեյկեմիայի առաջացման բարձր ռիսկի հետ:
Հասկանալով RAEB, MDS- ի տեսակը
Myelodysplastic սինդրոմը կամ MDS- ը վերաբերում է արյան հազվադեպ հիվանդությունների ընտանիքին, որտեղ ոսկրածուծը չի արտադրում բավարար արյան կարմիր բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ կամ թրոմբոցիտներ: RAEB- ը MDS- ի համեմատաբար տարածված տեսակն է, եւ, ցավոք, դա MDS- ի ավելի բարձր ռիսկային ձեւ է:
ՀԴՄ-ի այլ ձեւերի նման, RAEB- ն սովորաբար ազդում է 50 տարեկանից բարձր մարդկանց վրա, բայց դա կարող է առաջանալ նաեւ կրտսեր անհատների մոտ, եւ դրա պատճառը ներկայումս անհայտ է:
Երբ մարդը ունեն MDS- ի մի տեսակ, ինչպիսին RAEB- ն է, ոսկրածուծը կարող է շատ զարգացած կամ չմշակված բջիջներ արտադրել, որոնք հաճախ ունենում են տարօրինակ ձեւեր, չափսեր կամ երեւույթներ `առողջների համեմատ: Արյան բջիջների այս վաղ, անչափահաս տարբերակները կոչվում են պայթուցիկ բջիջներ `տերմին, որը հաճախ օգտագործվում է լեյկեմիայի քննարկման ժամանակ:
Իրոք, այսօր շատ գիտնականներ դիտում են MDS որպես արյան եւ ոսկրածուծի քաղցկեղի ձեւ:
Այդ խանգարումների համար օգտագործվել են տարբեր դասակարգման համակարգեր: ԱՀԿ դասակարգման համակարգը փորձում է պարզել ՄԻԱՎ-ի տեսակները `ուշադրություն դարձնելով տվյալ անկարգությունների կանխատեսմանը: ԱՀԿ-ն ներկայումս ճանաչում է 7 տեսակի ՄՔԴ-ներ, եւ միասին RAEB-1- ը եւ RAEB-2 հաշվարկվում են MDS- ի բոլոր դեպքերի մոտ 35-40% -ի համար:
- Ռեֆրակցիոն ցիտոպինիա, անզգայացման դիսպլազիա (RCUD)
- Հրակայուն անեմիա ռինգի սիդերոբլաստներով (RARS)
- Հրակայուն ցիտոպինիա բազմալեզային դիսպլազիայի հետ (RCMD)
- Հրակայուն անեմիա `ավելցուկ պայթյուններով-1 (RAEB-1)
- Հրակայուն անեմիա `ավելցուկային պայթյուններով -2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic սինդրոմը, անջատված (MDS-U)
- Myelodysplastic սինդրոմը կապված է մեկուսացված դել (5q)
Այս վերը նշված անունները հաճախ վերաբերում են, թե ինչպես է արյան եւ ոսկրածուծի բջիջները հայտնվում են, երբ ուսումնասիրվում են մանրադիտակի տակ: Այնուամենայնիվ, վերը նշված ցուցակում վերջինը որոշվում է որոշակի մուտացիայի կամ քրոմոսոմի փոփոխությամբ, արյան ձեւավորող ոսկրածուծի բջիջների գենետիկ նյութում:
RAEB- ի դեպքում (երկու տեսակի), անունը ունի երկու մաս `հրակայուն անեմիա; եւ ավելորդ պայթյունները: Անեմիա, ընդհանուր առմամբ, բավականաչափ առողջ կարմիր արյան բջիջների պակասն է: Հրակայուն անեմիա նշանակում է, որ անեմիան չի պայմանավորված անեմիայի հայտնի ընդհանուր պատճառներից որեւէ մեկով, եւ այդ արատը, ընդհանրապես, միայն արյան փոխներարկում է: Երբ մարդը հերմետիկ անեմիա ունի, եւ թեստերը բացահայտում են ավելի մեծ թվով անբավարար պայթուցիկ բջիջներ, քան նորմալ է, ապա դա հրաշալի անեմիա է `ավելորդ պայթյուններով:
Հնարավոր է, որ RAEB- ով մարդը ցածր հաշիվներ ունենա ոսկրածուծի կողմից ձեւավորված մյուս բջիջներում:
RAEB- ով մարդիկ կարող են հերքել անեմիա (ցածր արյան ողնուղեղներ), հրակայուն նեյտրոֆենիա (ցածր նեյտրոֆիլներ), հրակայուն թրոմբոցիտոպենիան (ցածր թրոմբոցիտները) կամ երեքի համադրությունը:
RAEB- ն հանդիսանում է MDS- ի բարձր ռիսկային ձեւ
MDS- ով ախտորոշված հիվանդների համար կարեւոր է որոշել ռիսկի մակարդակը: ՄԻԱՎ-ի որոշ ձեւեր ցածր ռիսկային են, մյուսը `միջանկյալ ռիսկ եւ մյուսները` բարձր ռիսկային: Both RAEB- ը եւ RCMD համարվում են MDS- ի բարձր ռիսկային ձեւերը: Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հիվանդները RAEB- ն ունեն նույն կանխատեսումը: Այլ գործոններ են առաջանում, ինչպիսիք են տարիքը, ընդհանուր առողջությունը, հիվանդության առանձնահատկությունները եւ ներգրավված ոսկորների ձեւավորման բջիջների գենետիկան:
Ախտորոշում
Երբ ՄԻԱՎ-ը կասկածվում է, պետք է կատարվի ոսկրածուծի բիոպսիան եւ ձգտումը: Սա ներառում է ոսկրածուծի նմուշներ ձեռք բերելու եւ դրանք լաբորատորիա ուղարկելու վերլուծության եւ մեկնաբանման համար:
Ախտորոշումը կատարվում է այն բանի հիման վրա, թե ինչպես են բջիջները հայտնվում մանրադիտակով, ինչպես են դրանք լցվում տարբեր ներկերի եւ մարկերների վրա, որոնք ներառում են հակատոմային նյութերի օգտագործումը որպես պիտակներ, եւ MDS- ի ավելի առաջադեմ ենթատիպերի դեպքում, որը կոչվում է հոսքի ցիտիտետրիա . Flow cytometry- ը տեխնիկան է, որը թույլ է տալիս բջիջները հատուկ հատկանիշներով որոշել եւ վերանայել տվյալ նմուշում բջիջների ավելի մեծ բնակչությունից:
Տեսակները
RAEB- ի երկու ձեւերը (1 եւ 2) կապված են սուր մելիոիդ լեյկեմիայի առաջացման վտանգի հետ (AML): Բացի այդ, բարձր ռիսկային MDS ունեցող հիվանդը, ինչպիսին RAEB- ն է, կարող է ենթարկվել ոսկրածուծի ձախողմանը, առանց ԱՄԼ-ի առաջընթացի, եւ, այնուամենայնիվ, վիճակը կյանքին սպառնացող է, առանց լեյկեմիայի առաջընթացի:
RAEB- ի հետ կապված տերմինաբանություն
RAEB դասակարգումը կախված է մի քանի պայմանների հասկացությունից.
- Ոսկրածուծի պայթյունի հաշվարկը . Ձեր ոսկրածուծի նմուշը ստացվում է, եւ չափվում է անբնական, անբավարար պայթուցիկ բջիջների քանակը:
- Արտաքին արյան պայթյունի հաշվարկ. Վանիից ձեր արյան նմուշը ներծծվում է, օգտագործվում է ասեղ, եւ չափվում է աննորմալ, անբավարար պայթուցիկ բջիջների քանակը:
- Auer ձողեր . Սա բժիշկներ են փնտրում, երբ տեսնեն ձեր պայթյունները մանրադիտակի տակ: Չնայած նրանք կոչվում են Auer «ձողեր», նրանք իրականում գալիս են տարբեր ձեւերով եւ չափերով: Նրանք փոքր-փոքր են, քան միջուկը, եւ դրանք հայտնաբերված են ցիտոպլազմիայի ներսում: Հաճախ նրանք ասեղ են ձեւավորված բռնակներով, բայց դրանք կարող են լինել ստորակետով, ադամանդով ձեւավորված կամ երկարատեւ եւ ուղղանկյուն:
Վերոհիշյալ բացահայտումների առկայության կամ բացակայության հիման վրա անձը որոշվում է կամ RAEB-1 կամ RAEB-2- ը հետեւյալ կերպ.
Հիվանդները ախտորոշվում են RAEB-1- ի դեպքում, եթե նրանք ունեն կամ (1) ոսկրածուծի պայթյունի հաշվարկ, հաշվարկված առնվազն 500 բջիջների 5-ից 9 տոկոսի կամ 2) առնվազն 200 բջիջների 2-ից 4 տոկոսի միջեւ ծայրամասային պայթյունների հաշվարկ, եւ (3) բացակայող Auer ձողեր: 1 կամ 2 գումարած 3 չափանիշի առկայությունը դասակարգում է MDS- ի գործը որպես RAEB-1:
RAEB-1- ի հնարավորությունները, որոնք դառնում են սուր մելիոիդ լեյկոզով, գնահատվում են մոտ 25 տոկոս:
Հիվանդները ախտորոշվում են RAEB-2- ի դեպքում, եթե նրանք ունեն կամ (1) ոսկրածուծի պայթյունի հաշվարկ, հաշվարկված առնվազն 500 բջիջների 10-ից 19 տոկոսի կամ (2) առնվազն 200 բջիջների 5-19% կամ (3) հայտնաբերելի Աուեր գավազանները: 1, 2 կամ 3 չափանիշների առկայությունը դասակարգում է MDS- ի գործը որպես RAEB-2:
Հաշվարկվում է, որ RAEB-2- ի հնարավորությունները, սուր մելիոիդային լեյկոզով հիվանդանալով, կարող են լինել 33-50 տոկոս:
Ինչ է RAEB-T- ը:
Դուք կարող եք դիմակայել «ցրտահարված անեմիա` փոխակերպման ավելցուկ պայթյուններով »կամ RAEB-T- ին: Այս տերմինը, փաստորեն, լքված է իմունոդիսլպլաստ սինդրոմների ԱՀԿ-ի դասակարգման մեջ:
Այս կատեգորիայի նախկինում պատկանող հիվանդների մեծ մասը այժմ դասակարգվում է որպես սուր իմունոիդային լեյկոզով: Ֆրանսերեն-ամերիկյան-բրիտանական (FAB- դասակարգման) տարբեր դասակարգման համակարգում հիվանդները նշանակվել են RAEB-T կարգավիճակ, եթե նրանք ունեն կամ (1) ոսկրածուծի 20-ից 30 տոկոսը, (2) ծայրամասային պայթյունի առնվազն 5 տոկոսը կամ (3), Auer- ի վարդակների հայտնաբերելի, անկախ պայթյունի հաշվարկից:
Այնուամենայնիվ, շարունակում են որոշակի հակասություններ առաջացնել RAEB-T- ի ինչպես FAB համակարգում, այնպես էլ «AML-20-30» -ից, ինչպես ԱՀԿ համակարգում: Վերջին տարիներին մի քանի խոշոր կլինիկական փորձարկումներ կիրառել են RAEB-T տերմինը, չնայած ԱՀԿ դասակարգման համակարգի փոփոխություններին: Հիվանդների եւ առողջապահության ոլորտի աշխատակիցների համար ստորեւ բերված գիծը կարծես թե կարեւոր է իմանալ, որ կա համընկնող տերմինաբանություն, որպեսզի չկարողանանք բաց թողնել կլինիկական փորձաշրջան անցնելու հնարավորություն:
Ինչպես է RAEB բուժվել?
RAEB- ի բուժումը տարբերվում է տարբեր սցենարների համար: Անձի տարիքը եւ ընդհանուր առողջությունը կարող են ազդել նման վերաբերմունքի որոշումների վրա: RAEB- ով հիվանդները պետք է թարմացնեն իրենց պատվաստումների մասին, իսկ ծխողները RAEB- ով խրախուսվում են դադարեցնել ծխելը: Նշանները, որ RAEB- ն կարող է առաջ ընթանալ, հաճախակի վարակներ, աննորմալ արյունահոսություն, արյունահոսություն եւ ավելի հաճախակի արյան փոխներարկման անհրաժեշտություն:
MDS- ի բոլոր հիվանդները անհապաղ բուժում են պահանջում, սակայն սիմպտոմատիկ ցածր ցուցանիշներով հիվանդները (անեմիա, թրոմբոցիտոպինիա, նեյտրոֆենիա , կրկնվող վարակների) կատարում են, եւ դա ներառում է բարձր կամ շատ բարձր ռիսկային MDS ունեցող հիվանդների մեծ մասը (ներառյալ RAEB-2, աղքատության կանխատեսման հետ):
Համակողմանի համընդհանուր քաղցկեղի ցանցի (NCCN) պրակտիկայի ուղեցույցը ներառում է անհատի ընդհանուր առողջությունը եւ գործունակությունը, Միջազգային կանխատեսման գնահատման համակարգը (IPSS) եւ վերանայված IPSS (IPSS-R) MDS ռիսկի կատեգորիաները եւ այլ հիվանդությունների հատկանիշներ, որոնք կօգնեն առաջնորդելու կառավարման որոշումները: Այնուամենայնիվ, այնուամենայնիվ, RAEB- ի անձանց բուժման համար «մեկ չափս է համապատասխանում բոլորը» մոտեցումը:
Ընդհանուր առմամբ բուժման երեք կատեգորիան կա `օժանդակ խնամք, ցածր ինտենսիվ թերապիա եւ բարձր ինտենսիվ բուժում: Այս բուժումը բացատրվում է ստորեւ.
- Աջակցող խնամքը ներառում է հակաբիոտիկները վարակների եւ կարմիր բջիջների եւ թոքաբորբի փոխներարկումների համար սիմպտոմատիկ ցածր քանակի համար:
- Ցածր ինտենսիվության բուժումը ներառում է արյան բջիջների աճի գործոնները, այլ գործակալները, ինչպիսիք են azacitidine եւ decitabine, immunosupressive թերապիա եւ ցածր ինտենսիվության քիմիաթերապիա: Այս բուժումը կարող է տրամադրվել ամբուլատոր հիմունքներով եւ բարելավել կյանքի նշանները եւ կյանքի որակը, սակայն նրանք չեն բուժում վիճակը:
- Բարձր ինտենսիվ թերապիաները ներառում են ինտենսիվ համադրություն քիմի եւ ալոգենիկ ոսկրածուծի փոխպատվաստում: Այս բուժումը պահանջում է հոսպիտալացում եւ սպառնում է կյանքին սպառնացող կողմնակի ազդեցությունների ռիսկը, սակայն նրանք կարող են նաեւ բարելավել արյան ավելի արագ, քան պակաս ինտենսիվ թերապիա եւ կարող են փոխել պայմանը սովորաբար շարունակելու համար: Միայն որոշ անհատներ թեկնածուներ են բարձր ինտենսիվ բուժման համար:
Կլինիկական փորձարկումները նաեւ որոշ հիվանդների համար տարբերակ են: Ոչ շատ վաղուց, փաստորեն, եղել է կլինիկական փորձարկումը, որն օգնում է դեզիտաբրիինին օգուտներ բերել, լավագույն օժանդակ խնամքի համեմատ, անեմիայի ավելի մեծ հիվանդների շրջանում վերափոխման ավելցուկ պայթյուններով (RAEBt):
Խոսք
Եթե դուք ախտորոշված եք RAEB-1, RAEB-2 կամ ունեք այլ տեսակի MDS, որը համարվում է բարձր ռիսկ, խոսեք ձեր առողջապահական թիմին ձեր ընտրանքների մասին:
Բարձր ռիսկային MDS ունեցող հիվանդների համար, azacitidine (5-AZA, Vidaza) եւ դեզիտաբայտ (Dacogen) հանդիսանում են FDA- ի կողմից MDS- ի կողմից հաստատված երկու դեղեր, որոնք կարող են հաշվի առնել ձեր խնամքի թիմը: Այս դեղերը այսպես կոչված hypometilating գործակալներ են:
Մի քանի կոնսենսուսային խմբեր ցույց են տվել, որ ավելի բարձր ռիսկի MDS- ի համար պետք է անմիջապես նախաձեռնվել allogeneic HSCT (ոսկրածուծի փոխպատվաստում) կամ hypometilating գործակալների հետ թերապիա: Allogeneic HSCT- ն (դոնորից ոսկրածուծի փոխպատվաստում) միակ հնարավոր թերապեւտիկ մոտեցումն է MDS- ին, սակայն, ցավոք, շատ հեռու հիվանդների համար, իրատեսական տարբերակ է `MDS- ից տառապող տարիքային խմբին` համաճարակային քրոնիկ առողջության հետ պայմանները եւ այլ հիվանդների առանձնահատկությունները:
> Աղբյուրներ.
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, եւ այլն: Decitabine versus լավագույն օժանդակ խնամք ավելի հերոսներ ունեցող հաստ աղիքային հիվանդների հետ, վերափոխման ավելցուկ պայթյուններով (RAEBt) - EORTC Leukemia Cooperative Group- ի եւ Գերմանական MDS Study Group- ի (GMDSSG) randomized Phase III հետազոտության 06011 ենթախմբի վերլուծության արդյունքներ: Էնեմ Հեմաթոլ . 2015 Dec, 94 (12): 2003-13:
> Նրբերանգ U, Strupp C, Kuudgen A, et al. Հրակայուն անեմիա `ավելցուկային պայթյունների (RAEB)` ԱՀԿ-ի առաջարկությունների համաձայն `վերադասակարգման վերլուծություն: Br J Haematol. 2006, 132 (2): 162-7:
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, եւ այլն: Վորինոստատի եւ ալվիցիդի ֆազային i դատաքննությունը կրկնվող, հալածող կամ աղքատ կանխատեսված սուր լեյկոզով հիվանդ հիվանդների մոտ, կամ ավելորդ պայթյունների հետ հովացնող անեմիա `2: Կլինիկական քաղցկեղի քաղ. 2013, 19 (7): 1873-1883:
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP եւ այլն: Աֆրիկյան ԴՆԹ-ի մետիլացիան AML- ին գերակշռող մեխանիզմ է: Արյան . 2009; 113 (6): 1315-1325:
Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, եւ այլն: Ազատիտիդինի ճառագայթային ճնշումը myelodysplastic syndromes եւ սուր myeloid leukemia ունեցող 339 հիվանդների համեմատ. Ֆրանսիական-ամերիկյան-բրիտանական եւ Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության դասակարգման: J Hematol Oncol. 2016, 9: 39: