Myelodysplastic սինդրոմը կամ MDS- ն ներառում է մի շարք տարբեր խանգարումներ, որոնք ազդում են ոսկրածուծի գործունեության վրա: Ոսկրածուծի նոր արյան կարմիր արյան բջիջները, սպիտակ բջիջները եւ թրոմբոցիտները թունավորելու համար դարձնում են անբավարարություն, ցածր բջիջների հաշվիչ եւ այլ խնդիրներ:
Խոշոր մտահոգությունները MDS- ով են, ա) այս ցածր ցուցանիշները եւ դրանց հետ կապված բոլոր խնդիրները. եւ բ) ՄԻԱՎ-ի ներուժը քաղցկեղի զարգացման համար, սուր մելիոիդ լեյկոզով կամ AML- ով:
MDS- ի տարբեր տեսակները շատ տարբեր են: MDS- ի բոլոր բուժումը ոչ բոլոր MDS- ով հիվանդների համար է: MDS- ի բուժման եղանակները ներառում են օժանդակ խնամք, ցածր ինտենսիվ թերապիա, բարձր ինտենսիվ թերապիա եւ / կամ կլինիկական փորձարկումներ:
Բուժման նկատառումներ
Ձեր MDS բուժման ծրագիրը քննարկելիս ձեր բժշկին, այսպես կոչված, հիվանդի հետ կապված գործոնները կարող են շատ կարեւոր լինել: Պացիենտին առնչվող գործոնների օրինակներ ներառում են հետեւյալը.
- Ինչպես եք վարվել առօրյա գործունեության հետ, նախքան MDS ախտորոշումը
- Այլ բժշկական պայմաններ ունեք
- Քո տարիքը
- Տարբեր բուժման ֆինանսական ծախսերը
- Որ հիվանդությունների ռիսկերը ձեզ համար ընդունելի են
Շատ կարեւոր են նաեւ ձեր MDS- ի հատուկ ձեւի բնութագրերը: Հատուկ բնութագրերի եւ բացահայտումների օրինակները ներառում են հետեւյալը.
- Մարկերները եւ ձեր ոսկրածուծի գենետիկական փորձարկման արդյունքները, որոնք օգնում են որոշել ձեզ համար առկա տարբերակները, հավանականությունը, որ ձեր MDS- ը կաճի լեյկեմիային եւ ինչ արդյունքներ կարող են ակնկալել որոշակի թերապեւտներից:
- Ինչպես ձեր MDS- ը ազդում է ձեր շրջանառու արյան մեջ առողջ բջիջների քանակի վրա
- Որքանով ձեր հիվանդությունը ծանր է, ձեր ողնաշարի մեջ առաջացած «պայթյուն» բջիջների քանակի առումով
Ձեր նպատակները, որոնք ցանկանում եք դուրս գալ բուժումից, գործնականում գործնականում: Բուժման տարբեր նպատակների օրինակները ներառում են հետեւյալը.
- Պարզապես լավ զգալ
- Սահմանափակեք ձեր կարիքը, որպեսզի այդքան շատ փոխներարկումներ կատարեք
- Բարելավել ձեր անեմիան , նեյտրոֆենիան եւ թրոմբոցիտոպինը
- Ձեռք բերեք հեռացում
- Վիրաբույժ ձեր MDS
Դիտեք եւ սպասեք
Ցածր ռիսկային MDS ունեցող հիվանդների համար, որոնք որոշվում են Միջազգային կանխատեսման գնահատման համակարգի կամ IPSS- ի եւ կայուն ամբողջական արյան ցուցանիշների (CBC) կողմից , երբեմն անհրաժեշտ է դիտարկել եւ աջակցել թերապիայի լավագույն մոտեցումը:
Այս դեպքում դուք պետք է մոնիտորինգ կատարեք ձեր ողնաշարի փոփոխությունների համար, որոնք կարող են ազդել հիվանդության առաջընթացի վրա: Հաճախակի CBC- ները, ինչպես նաեւ ոսկրածուծի ձգտումը եւ բիոպսիան կարող են լինել մոնիտորինգի մաս:
Աջակցող խնամք
Աջակցող խնամքը վերաբերում է ՄԻԱՎ-ի բուժման եւ վարման համար օգտագործվող բուժմանը. այդ բուժումները կարող են մեծապես բարելավել մարդու վիճակը, սակայն նրանք դադարում են դանդաղեցնել բջիջները `պատճառելով ՄԻԱՎ-ը:
Արյան փոխներարկում
Եթե ձեր արյան համարները սկսում են ընկնել, եւ դուք ախտանիշներ եք զգում, կարող եք օգտվել կարմիր արյան կամ թրոմբոցիտների փոխներարկմամբ : Արյան փոխներարկման որոշումը կախված կլինի այլ բժշկական պայմաններից, եւ ինչպես եք զգում:
Iron overload եւ chelation թերապիա
Եթե դուք սկսում եք պահանջել ամսվա ընթացքում մի քանի անգամ արյան փոխներարկումներ, ապա կարող եք վտանգի ենթարկել երկաթե ծանրաբեռնված վիճակի համար:
Կարմիր արյան բջիջներում երկաթի բարձր մակարդակը կարող է հանգեցնել ձեր մարմնի երկաթյա խանութների ավելացմանը: Երկաթի նման բարձր մակարդակը կարող է իրականում վնասել ձեր օրգաններին:
Բժիշկները կարող են բուժել եւ կանխել երկաթյա ծանրաբեռնվածությունը բազմաթիվ օրգանների միջոցով, օգտագործելով դեղատոմսերը, որոնք կոչվում են երկաթի քերծվածքներ, որը ներառում է բանավոր թերապիա, deferasirox (Exjade) կամ դեֆերոհամինային մեսիլատ (Desferal) ինֆուզիոն: Քաղցկեղի ազգային համընդհանուր ցանցի կամ NCCN- ի պրակտիկայի ուղեցույցները առաջարկում են ձեր բժշկի չափանիշները `որոշելու, թե արդյոք դուք պետք է երկաթե շերտավորման թերապիա:
Աճի տատանումները ՄԻԱՎ-ի անեմիայի որոշակի մարդիկ կարող են օգտվել աճի գործոնների դեղերից, որոնք կոչվում են erythropoietin- ի խթանման գործակալներ կամ սպիտակուցներ (ESAs):
ESA- ի օրինակները ներառում են էպոետին ալֆա (Eprex, Procrit կամ Epogen) կամ երկար գործող դարբեպոետին ալֆան (Aranesp): Այս դեղերը տրվում են որպես ձեր ճարպային հյուսվածքի ներարկում (տարանջատված ներարկում): Թեեւ այս դեղամիջոցները չեն նպաստում ՄԻԱՎ-ի բոլոր հիվանդների համար, նրանք կարող են օգնել որոշ մարդկանց արյան փոխներարկման կանխարգելմանը:
Ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել Ձեզ գաղութների խթանման գործոնի վրա , ինչպիսիք են G-CSF (Neupogen) կամ GM-CSF (leukine) , եթե ձեր արյան բջիջների հաշվարկը ցածր է ձեր MDS- ի արդյունքում: Կոլոնի-խթանող գործոնները օգնում են ձեր մարմնին խթանել ավելի շատ հիվանդություն `սպիտակ արյան բջիջների դեմ պայքարելու համար, որը կոչվում է նեյտրոնրֆիլ: Եթե ձեր նեյտրոֆիլների քանակը ցածր է, վտանգավոր վարակի զարգացումն ավելի բարձր է: Ակնհայտ է վարակի կամ ջերմության ցանկացած նշանների համար, եւ հնարավորինս շուտ տեսնել առողջապահական ծառայություններ մատուցողը, եթե մտահոգվեք:
Ցածր ինտենսիվ թերապիա
Ցածր ինտենսիվության բուժումը վերաբերում է ցածր ինտենսիվությամբ քիմիաթերապիայի կամ կենսաբանական արձագանքման մոդիֆիկատորների հայտնի նյութերի օգտագործմանը: Այս բուժումը հիմնականում տրամադրվում է ամբուլատոր պայմաններում, սակայն նրանցից ոմանք կարող են պահանջել օգնության խնամք կամ ժամանակավոր հիվանդանոցներ, օրինակ `բուժման արդյունքում վարակված վարակ:
Էպիգենետիկ թերապիա
Մի շարք դեղամիջոցներ, որոնք կոչվում են hypometilating կամ demethylating գործակալները, նորագույն զենք են MDS դեմ պայքարում:
Azacitidine- ը (Vidaza) հաստատվել է FDA- ի կողմից, օգտագործելու բոլոր ֆրանս-ամերիկյան-բրիտանական (FAB) դասակարգում եւ MDS- ի բոլոր IPSS ռիսկի կատեգորիաները: Այս դեղամիջոցը սովորաբար տրվում է որպես տարանջատված ներարկում 7 օր անընդմեջ, յուրաքանչյուր 28 օրվա ընթացքում առնվազն 4-6 ցիկլերի համար: Ազարիտիտինի ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ 60 տոկոսը պատասխանատու է, իսկ մոտ 23 տոկոսը `հիվանդության մասնակի կամ ամբողջական հեռացումով: Ազատիտիդինը հաճախ առաջացնում է արյան բջիջների սկզբնական անկում, որը չի կարող վերականգնվել մինչեւ առաջին մեկ կամ երկու փուլերից հետո:
Այլ տեսակի hypometilating գործակալ, որը օգտագործվում է թերապիայի համար MDS է Decitabine (Dacogen). Շատ նմանատիպ է azacitidine- ում, այն նաեւ FDA- ն հավանություն է տվել բոլոր տեսակների համար: Բուժման ռեժիմը, ընդհանուր առմամբ, կապված է ցածր ինտենսիվ տիպի տոքսիկայով, եւ այն համարվում է նաեւ ցածր ինտենսիվ թերապիա: Decitabine- ն կարող է ներծծվել կամ ենթաբազմությամբ: Մեկ ուսումնասիրություն, որի ընթացքում դեզիտաբրիինը 5 օրով ինտեգրվել է ինտենսիվորեն, ցույց է տվել գրեթե 40 տոկոսը: Հետազոտվում են այլընտրանքային դոզավորման ռեժիմներ:
Իմունոպրեսիվ թերապիա եւ կենսաբանական արձագանքման մոդիֆիկատորներ
MDS- ում արյան կարմիր բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները եւ թրոմբոցիտները սպանվում են կամ մեռնում են մինչեւ դեռ հասունացած, որպեսզի ոսկորների ողնաշարից դուրս գան արյան մեջ: Որոշ դեպքերում դրա համար պատասխանատու են լիմֆոցիտները (սպիտակ արյան բջիջների տեսակ): Այդ հիվանդների համար, թերեւս, կարող է արդյունավետ լինել, օգտագործելով այնպիսի թերապիա, որը ազդում է իմունային համակարգի վրա:
Ոչ քիմիաթերապիա, ցածր ինտենսիվության պարունակող նյութեր (կենսաբանական արձագանքման մոդիֆիկատորներ) ներառում են հակատոմիմիտային գլոբուլին (ATG), ցիկլոսկոպին, թալիդոմիտը, լենալիդոմիտը, հակաբորբոքային նեկրոզի գործոնը ռեցեպտորների ֆունտի սպիտակուցը եւ վիտամին D անալոգաները: Այս ամենը ցույց է տվել, որ առնվազն որոշ դեպքերում վաղ փորձարկումներ են կատարվում, սակայն շատերը կարիք ունեն ավելի կլինիկական փորձությունների, որպեսզի հասկանան արդյունավետության տարբեր տեսակների համար:
ՄԻՔ-ի որոշակի տիպի մարդիկ, որոնք կոչվում են 5q- սինդրոմ, որտեղ առկա է 5-ի քրոմոսոմի գենետիկ թերությունը, կարող է պատասխան տալ լենալիդոմիդի (Revlimid) դեղին: Սովորաբար lenalidomide- ն օգտագործվում է ցածր կամ ցածր միջամտության IPSS ռիսկի հիվանդների մոտ, որոնք կախված են կարմիր արյան փոխներարկումից: Լենալիդոմիդը ուսումնասիրելիս շատ հիվանդներ կրճատել են փոխներարկման պահանջները, փաստորեն, գրեթե 70 տոկոսը, սակայն շարունակում են ցածր թոքաբորբով եւ նեյտրոֆիլային հաշվարկներով զգալ: Առայժմ ուսումնասիրվում են ավելի բարձր ռիսկի MDS- ի կամ ենթաօրենսդրական տիպի բուժման առավելությունները, քան 5q- սինդրոմից lenalidomide- ով:
Բարձր ինտենսիվ թերապիա
Քիմիաթերապիա
Որոշ հիվանդներ ավելի բարձր ռիսկային MDS կամ FAB տեսակների RAEB եւ RAEB-T կարող են բուժվել ինտենսիվ քիմիաթերապիայի. Այս քիմիաթերապիան, նույն տիպը, որն օգտագործվում է սուր իմունային լեյկոզի (AML) բուժման համար , նպատակ ունի ոչնչացնել ոսկրածուծի անոմալ բջիջների բնակչությունը, որը հանգեցնում է ՄԴՍ-ին:
Չնայած քիմիաթերապիան կարող է օգտակար լինել ՄԻԱՎ-ի որոշ հիվանդների մոտ, կարեւոր է համարել, որ այլ բժշկական պայմաններով ծեր հիվանդները ունենան լրացուցիչ ռիսկեր: Թերապիայի հնարավոր օգուտները պետք է գերազանցեն ռիսկը:
Հետազոտությունները շարունակվում են համեմատել ինտենսիվ քիմիաթերապիայի արդյունքների մասին azacitidine կամ decitabine- ի մասին:
Ցողունային բջջի փոխպատվաստում
Բարձր ռիսկային IPSS MDS ունեցող հիվանդները կարող են հասնել իրենց հիվանդության բուժմանը, allogeneic ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ : Ցավոք, այս ընթացակարգի բարձր ռիսկային բնույթը սահմանափակում է դրա օգտագործումը: Իրականում, allogeneic ցողունային բջիջ փոխպատվաստում կարող է ունենալ բուժման հետ կապված մահացության տոկոսը մինչեւ 30%: Հետեւաբար, այս թերապիան սովորաբար օգտագործվում է միայն լավ առողջության մեջ գտնվող երիտասարդ հիվանդների շրջանում:
Ընթացիկ ուսումնասիրությունները ուսումնասիրում են MDS- ով հին հիվանդների ոչ միկրոբլաստային «մանր» փոխպատվաստման դերը: Մինչ փոխպատվաստման այս տեսակները սովորաբար համարվում են որպես ոչ պակաս արդյունավետ, քան ստանդարտ փոխպատվաստում, դրանց նվազեցված թունավորությունը կարող է նրանց հնարավորություն տալ հիվանդների համար, որոնք հակառակ դեպքում անհամատեղելի կլինեն:
Ամփոփում.
Տարբեր տեսակների եւ տարբեր հիվանդների տեսակների պատճառով չկան մեկ չափի պարունակող բուժում: Հետեւաբար կարեւոր է, որ MDS հիվանդները քննեն բոլոր տարբերակները իրենց առողջապահական թիմի եւ գտնել թերապիա, որը նրանց ապահովում է լավագույն օգուտները նվազագույն քանակությամբ թունավորության.
Կլինիկական փորձարկումները սկսվում են MDS- ի նոր բուժման հետ, ուստի մնացեք լարված: Օրինակ, ruxolitinib (Jakafi) հետազոտվում է ցածր կամ միջանկյալ 1 ռիսկի MDS հիվանդների բուժման համար:
Աղբյուրները.
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, եւ այլն: Myelodysplastic Syndromes: Ուռուցքաբանության կլինիկական պրակտիկայի ուղեցույցներ: JNCCN: 2013, 11 (7): 838-874:
Քանթարջյան Հ, Օ'Բրիեն Ս, Ջիլս Ֆ, եւ այլն: Decitabine ցածր դոզայի ժամանակացույցը (100 մգ / քմ / դաս) իմունոդիսլպլաստ սինդրոմում (MDS): Համեմատեք 3 տարբեր դոզաների գրաֆիկների համեմատություն: Արյան. 2005, 106 վերացական: Asbtract 2522:
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, եւ այլն: Մեծահասակների մոտ առաջնային իմունոդիսլպլոսային սինդրոմների ախտորոշում եւ բուժում. Եվրոպական LeukemiaNet- ի առաջարկները: Արյան . 2013; 122 (17): 2943-2964:
Նիմեր, Ս. «Իմունոդիսլպլոսս սինդրոմները» Արյան մայիս 2008. 111: 4841-4851:
Սքոթ, Բ., Դեեգ, Ջ.Միելոդիսլպլաստային սինդրոմներ Բժշկության ամենամյա ակնարկ 2010. 61: 345-358: