Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հիմնականում փոքր քանակությամբ հակամարմիններ են, որոնք կարող են հայտնաբերվել նյարդային թեստի միջոցով, հիմնականում ախտորոշելու եւ վերահսկելու բազմաթիվ մելիելոմով հիվանդների, արյան քաղցկեղի տեսակ:
Multiple Myeloma
Multiple myeloma- ն քաղցկեղ է, որը ձեւավորվում է սպիտակ արյան բջիջի մեջ, որը կոչվում է պլազմային բջիջ: Պլազմային բջիջները այն բջիջներն են, որոնք հակակոդեր են ստեղծում `օգնելով պայքարել վարակների դեմ:
Հակաբորբոքային պլազմային բջիջների նորմալ բնակչության համար կարելի է ասել, որ բազմազանությունն իրենց բիզնեսն է: Նրանք բոլոր տարբեր տեսակի հակատիտային սպիտակուցներ են պատրաստում:
Multiple myeloma- ն մի քանի հիվանդություններից է, որը կարող է առաջացնել «պլազմային բջիջների մեկ կլոն»: Մտածեք միակ կրոնին, ինչն էլ նման է միանման երկվորյակ բջիջների բազմությանը: Այս բազմությունը բազմազան չէ: Բջիջների միասնական բջիջները, ընդհանուր առմամբ, նույն հակադիր սպիտակուցներն են:
Մ-սպիտակուցներ
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցների քննարկման ժամանակ օգտագործվում են մի քանի այլ տերմիններ, ինչպիսիք են մելոմո սպիտակուցը, M-proteins, paraproteins, ազատ իմունոգլոբուլին թեթեւ շղթաներ եւ M-spike: Այս տերմինները բոլորը նման են, բայց դրանք պարտադիր չէ փոխարինելի:
Մ-սպիտակուցի «M» -ը համարվում է մոնոկլոնալ, ինչը նշանակում է, որ սպիտակուցների հավաքածուն է հակատոմային արտադրող բջիջների մեկ կլոնից : Այս բջիջները բոլորն են արտադրում նույն հակամարմինները կամ հակամարմինները:
Light շղթաներով
Անտիտրոններն այն են, ինչ գիտնականները կոչում են իմունոգլոբուլիններ `իմունային իմաստով, որոնք օգնում են պայքարել հիվանդության դեմ եւ գլոբուլին, այսինքն` սպիտակուցներ:
Այս իմունոգոլոբուլինները սովորաբար բավական մեծ են, բայց դրանք բաղկացած են փոքր միավորներից, որոնք միասին են: Հակամարմինները իրականում բաղկացած են մի քանի փոքրիկ սպիտակուցներից, որոնք կոչվում են ծանր շղթաներ եւ թեթեւ շղթաներ:
Վերեւում պատկերված տեսանկյունից դուք կարող եք տեսել ամբողջական հակամարմին կամ իմունոգլոբուլին, սակայն յուրաքանչյուր հակամարմին բաղկացած է մի քանի մասից:
Կապույտ մասերը «ծանր շղթաներ» են, իսկ ոսկին `« թեթեւ շղթաներ »: Այս նկարում ոսկու թեթեւ շղթաները այնպիսին են, ինչպիսին կարող են լինել Bence-Jones սպիտակուցներ, որոնք ունեն բազմաթիվ մելիելոմով կամ այլ պայմաններով:
Bence-Jones- ի սպիտակուցները հիմնականում հատուկ հակաօրգանիզմների (թեթեւ շղթաներ) այս փոքր կտորների հատուկ հավաքածու են : Սնունդը նման առատությամբ լույսի շղթաների առկայությունը նորմալ չէ: Սովորաբար, միայն մեկ րոպե լույսի շղթայի սպիտակուցը կարող է հայտնաբերվել մեզի մեջ: Սուրճի շղթաները կարող են զարգանալ տարբեր պատճառներով, սակայն ոչ բոլորն են քաղցկեղը:
Monoclonal Light շղթաներով
Այժմ, Բենս Ջոնսի սպիտակուցների դեպքում, կարեւոր է հիշել, որ այդ թեթեւ շղթաները ոչ թե հին տեսակի թեթեւ շղթա են, դրանք մոնոկլոնային թեթեւ շղթաներ են:
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները, այնուամենայնիվ, ...
- Մոնոկլոնալ (բջիջների մեկ կլոնից)
- Մոնոկլոնային թեթեւ շղթաներ (նույն, ավելի փոքր հակամարմինների մի քանի օրինակ)
- Սրանից հայտնաբերված եւ տարբեր պայմանների հետ կապված, ներառյալ բազմաթիվ մելիոմա:
Պայմաններ
Bence-Jones սպիտակուցները Մ-սպիտակուցների որոշակի տեսակներ են, եւ նրանք բավականաչափ փոքր են անցնել ձեր մարմնի աղտոտման համակարգը, երիկամները: Սա նշանակում է, որ այդ լույսի շղթաները մեծ քանակությամբ տեղի են ունենում, նրանք ձեր արյան շրջանառությունից անցնելու են ձեր նյարդը:
Կան մի քանի պայման, որոնցում Bence Jones- ի սպիտակուցները կարող են հայտնաբերվել մարդու իմիջի մեջ, ներառյալ հետեւյալը.
- Multiple myeloma - Multiple myeloma- ն արյան քաղցկեղ է, որի մեջ կա պլազմային բջիջների գերակշռում `ոսկրածուծի բջիջներից զարգացող բջիջներ: Պլազմային բջիջները այն բջիջներն են, որոնք ստիպում են մեզ պաշտպանել որոշ վիրուսներից եւ բակտերիայից: Միկելոմով ունեցող մարդկանց մոտ 50% -ից 80% -ը կունենա միզուղիների թեստ, որը դրական է այդ սպիտակուցների համար:
- Waldenström- ի մակրոգլլոբուլինեմիան - Waldenstrom- ի մակրոգլլոբուլինեմիան Բ-բջիջներում (սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ) տեղի ունեցող հազվադեպ քաղցկեղ է: Բ բջիջները անցնում են մի գործընթաց, դառնալով հակադիր արտադրող պլազմային բջիջներ: Այս հիվանդության դեպքում քաղցկեղը տեղի է ունենում B բջիջում, մինչեւ այն կետը, որը դառնում է պլազմային բջիջ: Waldenström- ի macroglobulinemia- ն տարբերվում է բազմաթիվ մելիելոմայից, սակայն երկու պայմանները որոշ դեպքերում նման են, եւ երկուսն էլ կարող են հանգեցնել Bence-Jones սպիտակուցներին:
- MGUS - MGUS- ն հանդես է գալիս անորոշ վիճակում գտնվող մոնոկլոնային գամմոպաթիայի համար: Այս հիվանդությունը կարող է լինել բազմաթիվ մելիելոմի նախատրամիկ եւ ներառում է պլազմային բջիջների քանակի ավելացում, սակայն ոչ մի այլ ախտանիշներից ոչ մեկը, կապված բազմաթիվ մելիելայի հետ:
Նշանակությունը
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները ներկա են երկու հիվանդների մոտ `մոտ երկու մելիելոմով: Multiple myeloma- ն արյան քաղցկեղ է, որը ներառում է պլազմային բջիջների ավելցուկային արտադրությունը: Ճիշտ ինչպես թոքերի քաղցկեղը կարող է գերազանցել թոքերի քորոցային բջիջների ավելցուկը, իմելոմը ներառում է պլազմային բջիջների ավելցուկ:
Պլազմային բջիջները այն բջիջներն են, որոնք ստիպում են հակամարմիններ օգնել մեզ պայքարել հիվանդությունից դուրս: Քաղցկեղային պլազմային բջիջները, սակայն, չեն պատրաստում հակատիտներ, որոնք օգնում են պայքարել հիվանդությունից դուրս, եւ ավելցուկային պլազմային բջիջները ավելացնում են ավելցուկային հակատիտներ, որոնք միեւնույնն են:
Իմունոգլոբուլինի ավելցուկը մարմնում կարող է դառնալ մի շարք տարբեր անկյուններից, որոնցից մեկը երիկամների հիվանդություն է : Սովորաբար, հակամարմինները չափազանց մեծ են, որոնք երիկամներում տուփերի միջոցով զտվում են: Bence-Jones- ի սպիտակուցները բավական փոքր են, որպեսզի երիկամների ֆիլտրող միավորները մտնեն: Երիկամներում այս սպիտակուցները կարող են կառուցել եւ առաջացնել երիկամների խնդիրներ: Որոշ սպիտակուցներ, ավելի հավանական է, երիկամներին վնասում են, քան մյուսները: Կան նաեւ ավելորդ թեթեւ շղթաների այլ հետեւանքներ, որոնք կարող են ազդել մարմնի տարբեր մասերի վրա:
Եթե դուք ախտորոշվել եք հիվանդությամբ, որը հանգեցնում է լյարդի շղթայի սպիտակուցների ավելցուկային քանակին, ձեր բժիշկը հավանաբար կհետեւի ձեզ հարակից բարդությունների համար: Այն ամենը, ինչ կարող է տեղի ունենալ գերբնական թեթեւ շղթաներով, կոչվում է ամիլոիդ լույսի ցիկլային ամիլոիդոզ, որի շնորհիվ լույսի շղթաները միավորում են եւ ձեւավորում են ամիլոիդ կոչվող նյութ, ինչը կարող է վնաս պատճառել տարբեր օրգաններում:
Սրտի փորձարկում
Բենս Ջոնսի սպիտակուցների փորձությունը ներառում է 24 ժամվա ընթացքում ձեր նյարդը հավաքելը, սպիտակուցների ապացույցների ստուգման համար: Bence-Jones- ի սպիտակուցները կոչվում են Henry Bence Jones, քիմիական պաթոլոգ, որը առաջին անգամ հայտնաբերեց այս նյարդային նմուշների անսովոր հատկությունները 1800-ականների կեսերին: Կան երկու տեսակի թեթեւ շղթաներ, որոնք կոչվում են կապփա եւ լամբդա: Լույսի շղթայի հատուկ տեսակը կարող է ունենալ կլինիկական նշանակություն:
Խոսք
Եթե դուք նոր ախտորոշում եք ունեցել, որոշ ժամանակ կպցրեք ձեր հիվանդության մասին եւ հարցրեք: Հասնել ձեր ընկերների եւ սիրելիների աջակցությունը: Եվ կախեք հույսին: Արյան քաղցկեղի բուժումը վերջին տարիներին զգալիորեն բարելավվել է, եւ նոր բուժումներն այժմ կլինիկական փորձարկումներ են:
> Աղբյուրներ.
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Բենս Ջոնսի սպիտակուցների վերլուծության համար ցուցադրման մեթոդի գնահատում: Քլին քիմի լաբորատորիան: 2016, 54 (11): e331-e333:
> Cook L, Macdonald DHC: Պարապրոտեինեմիայի կառավարումը: Հետդիպլոմային բժշկական ամսագիր : 2007, 83 (978): 217-223:
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Կրծքագեղձի մակերեսային մելելոմայի (iipopathic Bence Jones proteinuria) մանրադիտակային կլինիկական ընթացքը. Հետադարձ սերնդի հետազոտություն: Lancet Hematology- ը : 2014. 1 (1): e28-36: