Myeloma- ի ախտանշանները եւ ախտորոշումը

Միելոմա եւ բազմակի մելիոմա նույն քաղցկեղի տարբեր անուններ են: Բազմաթիվ բառը պարտադիր է եւ վերաբերում է բազմաթիվ հիվանդություններին, որոնք զարգանում են այս հիվանդության հետ կապված մարդկանց ոսկորների մեջ:

Միկոմը, լեյկոզը եւ լիմֆոմիան արյան քաղցկեղի երեք հիմնական տեսակն են կամ հեմատոլոգիական բորբոքումը: Երեքից, մելոմը ամենատարածվածն է: Մելլոմայի զարգացման հնարավորությունները մեծանում են տարիքում եւ ախտորոշված ​​մարդկանց մեծամասնությունը 60-ականների կամ ավելի բարձր է: Չնայած այն կարող է առաջանալ փոքրահասակ չափահասների դեպքում, 35 տարեկանից ցածր դեպքերի մեկից պակաս դեպքեր են:

Ինչ է իմելոմա:

Միելոմը քաղցկեղ է, որը սկիզբ է առնում ոսկրածուծի մեջ : Առողջ չափահասների մեջ ոսկրածուծը կենդանի հյուսվածք է, որը լցված է որոշակի ոսկորների սպունգային ներքին խոռոչներում: Այնտեղ այն շարունակաբար կազմում եւ ազատում է նոր կարմիր արյան բջիջները եւ բոլոր տեսակի սպիտակ արյան բջիջները `ապահովելով ձեր արյան մեջ կայուն մատակարարումը:

Այնուամենայնիվ, մելոմը քաղցկեղ է, մասնավորապես պլազմայի բջիջը , որը սպիտակ արյան բջիջների մասնագիտացված տեսակն է: Պլազմայի բջիջների հիմնական գործն է, որպեսզի օժտված լինեն հակամարմիններ, մանրադիտական ​​սպիտակուցներ, որոնք օտարերկրյա զավթիչներին դրսեւորեն իմունային ոչնչացման համար:

Պլազմայի բջիջների առողջ բնակչությունը գլխուղեղի միզապարկի վրա հարձակվում է տարբեր հակամարմինների ամբողջ պորտֆելից: Միելոմայում կա ախտահարված պլազմայի բջիջների «կրոն», ոսկրածուծի նույն պլազմային բջիջների պատճենները նույնական սպիտակուցը ( մոնոկլոնալ սպիտակուց կամ Մ սպիտակուց ) առաջացնում է աննորմալ: Պլազմայի բջիջների այս չարորակ կլոնը չի սպասում մանրէների ներթափանցմանը: այն արտադրում է M սպիտակուցը շարունակական եւ ավելորդ:

Հստակորեն, թե ինչպես առողջ պլազմային բջիջը դառնում է քաղցկեղային, դեռեւս հայտնի չէ, բայց գիտնականները ստանում են հիմք: Կարեւորն այն է, որ իմելոման պատկանում է տարբեր պլազմային բջիջների հիվանդությունների ընտանիքին: Պլազմային բջիջների որոշ հիվանդություններ ունեցող մարդիկ, ի վերջո, զարգացնում են բազմաթիվ մելիոմա:

Ախտանիշները

Միլոմոմայի հետ ոչ բոլորն են նախանշանները, նախեւառաջ, բռնում մելոմոմա, դրա ընթացքում դժվար է: Ախտանիշները, որոնք պետք է դիտարկել, ներառում են հետեւյալը.

Հաճախ մելիոմայի ախտանշանները կապված են բորբոքված կլոնների եւ / կամ դրանց արտադրած հակամարմինների սպիտակուցների որոշակի ազդեցությունների հետ: Օրինակ:

Կա նախածանող միելոմա:

Մելոմի վաղ ախտորոշումը դժվար է, քանի որ ախտանիշները չեն կարող առաջանալ մինչեւ առաջադեմ փուլերը: Երբեմն կարող է լինել անորոշ նշաններ, որոնք առաջին հերթին վերաբերում են այլ հիվանդություններին: Գիտնականները հայտնաբերել են տարբեր պլազմային բջիջների հիվանդությունների ընտանիք, որոնց մի մասը, ի վերջո, կարող է առաջ ընթանալ իմլոմայի մեջ, ինչպես օրինակ `հետեւյալը.

MGUS- ը

Երբ դուք ունեք նույն նիշի չափազանց շատ օրինակները, դա հայտնի է որպես մոնոկլոնալ գամմոպաթիա կամ MG: Միկելոմով հիվանդները կարող են ունենալ MG, բայց ոչ բոլորը, MG- ով ունեն մելիոմա: Փաստորեն, գոյություն ունի MG- ի առկայության հետ կապված հիվանդությունների երկար ցանկը եւ նրանցից շատերը քաղցկեղ չեն:

Երբ մարդը MG ունի, բայց ինչ-որ պատճառներ չկան, այն հայտնի է որպես անորոշ նշանակություն ունեցող MG կամ MGUS: ՄԳՈՒՍ-ի հետ ոչ բոլորն էլ կշարունակեն զարգացնել իմելոմը, սակայն որոշները կարող են, հետեւաբար, անհրաժեշտ է տարեկան մոնիտորինգ:

Թեեւ դա բարենպաստ պայման է, MGUS- ն կրում է մելիոմայի դառնալու ռիսկը տարեկան 1,5 տոկոսի սահմաններում: Տարաձայնությունները բարձրանում են ոսկրածուծի բարձր քանակությամբ անոմալ պլազմային բջիջների եւ արյան մեջ ավելի բարձր M սպիտակուցներով: MGUS- ը սովորաբար վերահսկվում է, բայց չի բուժվում:

Plasmacytoma

Երբեմն կա միայն մեկ պլազմային բջջային ուռուցք: Երբ դա տեղի է ունենում, այն կոչվում է plasmacytoma կամ ոսկրային մեկուսացված plasmacytoma, այլ ոչ թե մելիոմա:

Միայն մեկ պլազմացիմմա կարող է զարգանալ նաեւ մեկ այլ մարմնի ոսկրածուծից դուրս: Այս դեպքում այն ​​կոչվում է extramedullary plasmacytoma: Միակողմանի plasmacytoma ունեցող շատ մարդիկ կշարունակեն զարգացնել բազմակի իմելոմիա, հետեւաբար կարեւոր է մելիոմայի նշանների մոտ մոնիտորինգը:

Ինչ է տեղի ունենում մելոմայում:

Մտածեք ոսկրածուծի մասին, որպես ֆուտբոլային մարզադաշտ, փաթեթավորված երկրպագուների հետ: Յուրաքանչյուր երկրպագու է բջիջը եւ կան բազմաթիվ բջիջներ: Այս մարզադաշտում պլազմային բջիջները երկրպագուներն են, որոնք տրվել են դրոշի, առաջին ալիքի շոուում: Եվ յուրաքանչյուր պլազմային բջիջի / երկրպագու ունի տարբեր գունավոր դրոշ, որը ներկայացնում է եզակի հակամարմինը:

Առողջ ոսկրածուծի մեջ այլ բջջային տիպերը գերազանցում են պլազմային բջիջները: Այսպիսով, մեր մարզադաշտում երկրպագուների մեծ մասը գունավոր դրոշներ չունեն: Այնուամենայնիվ, բավականաչափ երկրպագուներ եւ գունավոր դրոշներ կան, որոնք լրացնում են մարզադաշտը, յուրաքանչյուր գույնի գրեթե բոլոր ստվերներով `հակաթույնների տպավորիչ բազմազանությամբ:

Այժմ պատկերացրեք, որ մեկ պլազմային բջիջը, որը պահում է գորշ դրոշը, mutates եւ կարգավորում է ինքն իրեն clone, դառնալով երկու նույնական երկրպագուներ, յուրաքանչյուրը գորշ դրոշի վրա: Այնուհետեւ երկուսը դառնում են չորս, չորսը `ութ, եւ այլն, բոլորը պահում են իրենց գորշ դրոշները: Ի վերջո, կան ավելի ակնթարթային դրոշներ, քան ակնկալվում է: Մոխրագույն դրոշները ներկայացնում են միեւնույն սպիտակուցի բազմակի պատճենները, մոնոկլոնալ սպիտակուցը կամ M սպիտակուցը , քանի որ այն գալիս է բջիջների միայնակ բարդ clone- ից: Արյան մեջ կամ նյարդի մոնոկլոնալ սպիտակուցի ավելցուկային քանակն այն է, ինչ կարելի է հայտնաբերել լաբորատոր հետազոտություններում:

Այժմ ենթադրենք, որ չարորակ կլոններից մեկ բջիջ ստանում է խմելու ջուր, բայց հետո վերադառնում է նստավայրի սխալ բաժին, դեռ շարունակում է մնալ ինքն իրեն: Կլոնն սկսվում է նոր բաժնում, կրկին երկուը դառնում են չորս, չորսը `ութ, եւ այլն:

Այս բարդ պլազմային բջիջները կարող են սկսվել ստադիոնը: Նրանք հավաքվում են նստարաններ եւ նստարաններ, որոնք օգտագործվում են առողջ ողնաշարի բջիջներին պատկանող, ինչպիսիք են ձեր արյան կարմիր բջիջները, սպիտակ բջիջները, թրոմբոցիտները, նույնիսկ գունավոր դրոշները պահող այլ պլազմային բջիջները: Այսպիսով, քանի որ աճում է գորշ դրոշների թիվը, նորմալ, պոլիկլոնալ գույնզգույն դրոշների թիվը կարող է նվազել:

Իսկ վնասակար կլոնները կարող են ազդել նաեւ մարզադաշտում գտնվող այլ հարակից բջիջների վրա: Պլազմային բջիջների կլոնները կարող են քիմիական սուրհանդակները թողնել, որոնք մոտակա «երկրպագուներին» առաջացնում են անբավարար վարք: Նրանցից ոմանք (օստեոկլաստներ) կսկսեն աշխատել մարզադաշտի ցեմենտի մեջ ( ոսկրային ռեզորբիա ), ազատելով փոթորկի (կալցիումի) ամպերը, որոնք տարածվում են մարզադաշտում եւ արյան մեջ:

Տեսակները

Երբ մելիոմիան զարգանում է, տարբեր մարդիկ կարող են առաջանալ եւ տարբեր կերպով հայտնվել: Միելոմի դասակարգման համար օգտագործվող որոշ տերմիններ ներառում են.

Asymptomatic ընդդեմ Smoldering ընդդեմ ակտիվ / սիմպտոմատիկ myeloma

Որոշ մարդկանց մոտ առկա է «ներսում» հիվանդության փուլ, որը պայման է MGUS- ի եւ ակտիվ մելիելայի միջեւ: Երբ դա տեղի է ունենում, այն կոչվում է ասիմպտոմատիկ իմելոմա եւ նման դեպքերում առկա են ակտիվ հիվանդության քիչ նշաններ կամ մելիոմիա կայուն է:

Իմելոմայի մաշկի մեջ ոսկրածուծը լրացնում է լրացուցիչ պլազմային բջիջները: Մելոցանման բջիջների մոտ 10 տոկոսը կամ ավելի է, կարող է լինել մելիոմա քլոնից եւ / կամ M սպիտակուցի մակարդակը, ավելի քան 30 գ / լ: Այնուամենայնիվ, մելոմոմայի մթնոլորտում դեռեւս չկա անեմիա, երիկամների ոչ մի անհաջողություն, արյան մեջ բարձր մակարդակի կալցիումի մակարդակ եւ ոչ մի վնասված ոսկորային տարածք: Սովորաբար դիտվում է մելելոմը, բայց չի բուժվում. սակայն հետազոտողները փնտրում են որոշ դեպքերում վաղ բուժման հնարավոր օգուտները:

Սիմպտոմատիկ կամ ակտիվ մելիոմիա պետք է բուժվի: Կան ոսկրային ոսկրածուծի մեջ արյան մեջ, կամ մեզի սպիտակուցներ եւ ավելացված քանակությամբ պլազմային բջիջներ: Փափուկ բծերը կարող են հայտնվել ոսկրերի մասերում, թուլացնելով ոսկորները, առաջացնելով ցավը եւ առաջացնելով կոտրվածքների վտանգը: Եվ վերը նշված մելոմոմայի նկարագրության մեջ բացակայում են այն նյութերը, որոնք կարող են առաջանալ ակտիվ մելիելայում:

Սպիտակուցները օգնում են դասակարգել մելիոմա

Մելլոմայի բջիջների սպիտակուցի տեսակն օգնում է որոշել, թե ինչպիսի իմելոմա կա: Հակամարմինները հսկայական սպիտակուցներ են, որոնք ունեն տարբեր մասեր կամ շղթաներ: Ծանր մասերը, ծանր շղթաները, թեթեւ մասերը կամ թեթեւ շղթաները, բոլորը միասին հավաքվում են միասնական ամբողջ հակամարմին ձեւավորելու համար:

Antibody կամ immunoglobulin անվանման մեջ ծանր շղթաները որոշում են, թե ինչ նամակ է բխում իմունոգոլոբուլինը (Ig) հետո: Այսպիսով, օրինակ, իմելոմայի M սպիտակուցներում հայտնաբերված ամենատարածված ծանր մասը IgG- ն է, որը կազմում է իմելոմայի դեպքերի մոտ 60-70 տոկոսը: Հաջորդը IgA- ն է: Հազվադեպ կարող է ներգրավվել IgD կամ IgE- ը:

Որոշ դեպքերում, իմունային բջիջները կարող են արտադրել միայն թերի հակամարմիններ կամ դրանք կարող են գաղտնազերծել միայն թեթեւ շղթաներ: Դրանք կոչվում են Bence-Jones սպիտակուցներ եւ այնքան փոքր են, որ հաճախ երիկամներից անցնում են մեզին: Իմելոմայի բոլոր դեպքերի գրեթե 20 տոկոսը թույլ է տալիս միայն թեթեւ շղթաներով:

Իմելիոմայի բոլոր դեպքերի մոտ մեկ տոկոսը չի բացառում բավարար M սպիտակուցներ կամ թեթեւ շղթաներ, որոնք ընդհանրապես հայտնաբերելի են: Այս դեպքերում ավելի զգայուն թեստեր են օգտագործվում կամ մելիոմայի ախտանիշները, ինչպես նաեւ ախտորոշման առաջացման անբնական պլազմային բջիջների հայտնաբերումը:

Գենետիկական ենթաօրենսդրական տեսակները

Միկելոմայի հետ կապված մի շարք գենետիկ անանունություններ կան: ԴՆԹ-ի հաջորդականությունները ուսումնասիրվել են այնպես, որ հայտնի է, օրինակ, որ այս գենետիկական աննորմալություններից մեկը կարող է ազդել կամ կանխատեսել, թե ինչպես է ձեր հիվանդությունը արձագանքում բուժմանը : Հետազոտողները հույս ունեն, որ նման գենետիկական պրոֆիլը կշարունակի նպաստել մելիելային բուժման առաջընթացին:

Պատճառները

Շատ դեպքերում գիտնականները չգիտեն, թե ինչպես է սկսվում իմլոմասնությունը : Տարբերակները տարբերվում են ռասայական-աֆրիկյան ամերիկացիներից ավելի, քան կովկասյան-ամերիկացիները եւ կովկասյան ամերիկացիները, քան ասիական-ամերիկացիները, սակայն պատճառները անհայտ են: Պլազմային բջիջներում որոշակի գենետիկական փոփոխություններ են հայտնաբերվել, բայց ինչն էլ առաջացնում է առաջին հերթին այդ փոփոխությունները:

Գենները կոդավորված են ԴՆԹ-ով, որը փաթեթավորված է 23 զույգ քրոմոսոմների: Որոշ մարդկանց մելիոմա բջիջներում 13-րդ քրոմոսոմի հատվածները բացակայում են, որը հայտնի է որպես ջնջում: Այս վերացումները երեւում են, որ մելիոմին ավելի շատ բուժում են դիմացկուն:

Միկելոմայի մարդկանց մոտավորապես 50 տոկոսը, չարորակ կլոնն ունի քրոմոսոմ, որը կոչվում է translokation- մեկ քրոմոսոմի մաս, որը անցել է միկրոմային բջիջների մեկ այլ քրոմոսոմի մաս: Երբ նման վերափոխումները շրջադարձային գեների վերածում կամ անջատում են, այն կարող է նպաստել բորբոքմանը:

Հետազոտողները նաեւ կարծում են, որ ոսկրածուծի այլ բջիջներում անբավարարությունը կարող է դեր կատարել նաեւ իմելոմայում: Օրինակ, դենդրիկ բջիջ կոչվող որոշ իմունային բջիջները կարող են քիմիական ազդանշաններ կատարել, որոնք առաջացնում են առողջ պլազմային բջիջներ: Այսպիսով, դենդրիկ բջիջների կողմից ավելորդ ազդանշան կարող է նպաստել մելիոմայի զարգացմանը:

Ախտորոշում

Եթե ​​ախտանիշները արտահայտում են մելիոմայի, սովորաբար կատարվում են արյան եւ / կամ մեզի լաբորատոր փորձարկումներ, ոսկորների պատկերացում եւ ոսկրածուծի բիոպսիա:

Արյան թեստեր

Ոսկրածուծի թեստեր եւ բիոպսիա

Միելոմայի հետ կապված մարդիկ ոսկրածուծի մեջ շատ պլազմային բջիջներ ունեն: Այսպիսով, ոսկրածուծի բիոպսիան եւ ձգտումը կատարվում է հաշվարկների գնահատման եւ նմուշների ձեռքբերման համար: Դա կարելի է անել կամ բժշկի գրասենյակում կամ հիվանդանոցում: Կենսազանգվածի նմուշները հետագայում ուսումնասիրվում են պաթոլոգի կողմից եւ լաբորատոր փորձարկում են անցնում:

Քաղցկեղի բջիջների գենետիկական փորձարկում

Գենետիկական թեստերը հաճախ կատարվում են աննորմալ բջիջների վրա `որպես մելիոմայի ախտորոշման եւ գնահատման մաս: Կիտոժենական վերլուծությունը վերաբերում է թեստերին, որոնք ուսումնասիրում են իմունային բջիջների քրոմոսոմներում փոփոխությունները:

Որոշակի մուտացիաներ եւ գենետիկ վերափոխումներ նույնպես օգնում են բժիշկներին կանխատեսել, թե ինչպես կարող է վարվել բորբոքումը: Տարբեր տարբեր թեստեր կան եւ օգտագործվում են գենետիկորեն մարդու քաղցկեղը գնահատելու համար, երբ բջիջները ձեռք են բերվում:

Ամիլոիդային բիոպսիա

Աննորմալ հակաբորբոքային սպիտակուցների բարձր մակարդակները իմելոմի հիվանդներին դնում են ռիսկի ամիլոիդոզ զարգացման համար: Amyloid- ը մի նյութ է, որը կարող է կառուցել ցանկացած հյուսվածքի մեջ, եւ բիոպսիան օգնում է ախտորոշել այս հիվանդությունը: Շատ հաճախ այս բիոպսիան ներառում է ասեղ օգտագործելու որոշակի որովայնային ճարպը:

Scans եւ Պատկերում

Myeloma բջիջները հայտնի են իրենց ոսկորների մեջ այսպես կոչված լիտիկ վնասվածքներ կատարելու ունակությամբ: Նրանք կարող են հավաքել այլ բջիջներ, որոնք կոչվում են օստեոկլաստներ `ոսկորները քայքայելու կամ ոսկրերի առանձնահատուկ վայրերում փափուկ բծեր առաջացնելու համար:

Հաճախ կատարվում են ոսկորների մեծ մասը պարունակող մի շարք ճառագայթներ: Երբ այս տեսակի ձեւավորումը կատարվում է, հայտնի է որպես ոսկրային հետազոտություն կամ կմախքային հետազոտություն: Պատման այլ տեսակներ կարող են հատկապես օգտակար լինել որոշ դեպքերում, ինչպիսիք են պլազմացիմները գտնելու, որոնք չեն երեւում ռենտգենյան ճառագայթների վրա:

Երբ տեսնենք բժիշկը

Խորհեք ձեր բժշկի հետ հանդիպում կատարելու դեպքում, եթե դուք ունեք անհանգստացնող որեւէ նշան կամ նշան: Միելոմայի ախտանիշները կարող են լինել անորոշ եւ անհասկանալի:

Եթե ​​դուք ախտորոշվել եք MGUS- ի կամ առանձին plasmacytoma- ով, կարեւոր է, որ դուք եւ ձեր բժիշկը ուշադրություն դարձնեք այն բաների վրա, ինչպիսիք են պլազմային բջիջների հիվանդությունները կարող են առաջանալ մելիոմայի առաջ: Միշտ հարցրեք ձեր բժշկին ցանկացած հարցի մասին, որը կարող է ունենալ ձեր կոնկրետ պայմանը:

Խոսք

Եթե ​​դուք կամ սիրելիը վերջերս ախտորոշվել եք մելիոմայի հետ, շատ նորմալ է շփոթված, զայրացած, ճնշված կամ վերը նշված բոլորի համար: Քաղցկեղի ախտորոշումը շատ տարբեր ձեւերով փոխվում է կյանքը: Դա կարող է օգնել մարդկանց լսելու այլ պատմություններ: Survivorship- ի սեմինարները, կոնֆերանսները եւ նույնիսկ սոցիալական լրատվամիջոցները գերազանց ուղիներ են այն մարդկանց հետ կապելու համար, որոնք կարող են կիսել ձեր պայքարը կամ նմանատիպ փորձառություններ եւ հասկացողություններ ունենալ:

> Աղբյուրներ.

> Hengeveld PJ, Kersten MJ: Բ-բջջի ակտիվացման գործակիցը բազմակի իմելոմայի պաթոֆիզիոլոգիայում. Թերապիայի թիրախ: Արյան քաղցկեղի ամսագիր: 2015, 5 (2): e282-:

> Sonneveld P, Broijl A. Բուժում կրկնվող եւ հրակայուն բազմակի իմելոմայի: Հայտնաբանություն: 2016; 101 (4): 396-406:

> Պալումբո Ա, Անդերսոն Կ. Բազմակի իմելոմա: N Engl J Med. 2011, 364 (11): 1046-1060: