Հասկանալ այս հազվագյուտ Skeletal Muscle Cancer- ը
Rhabdomyosarcoma է հազվագյուտ skeletal մկանային քաղցկեղ, որը տեղի է ունենում առավել հաճախ մանկության. Որոնք են այս ուռուցքների ախտանիշները, ինչպես է այն ախտորոշվում, եւ ինչ բուժման հնարավորություններ կան:
Rhabdomyosarcoma- սահմանումը
Rhabdomyosarcoma- ը տառապում է սարկոզիի տեսակ: Սարքոմները են ուռուցքները, որոնք առաջանում են մեսոթելիի բջիջներից, մարմնի բջիջները, որոնք առաջացնում են կապի հյուսվածքներ, ինչպիսիք են ոսկրերը, ոսկրածուծը, մկանները, կապերը, այլ փափուկ հյուսվածքները:
Քաղցկեղի 85 տոկոսը, ի տարբերություն, քաղցկեղներ են, որոնք առաջանում են էպիթելային բջիջներից:
Ի տարբերություն քաղցկեղի, որոնցում էլպիտելային բջիջները ունեն «բանաձեւի մեմբրան», ինչ-որ բան հայտնի է, սարկկամները չունեն «նախակրոնիկ բջիջ» փուլ, հետեւաբար հիվանդության նախաքաղցկեղային փուլերի համար ցուցադրական թեստեր արդյունավետ չեն: (Իմացեք ավելին քաղցկեղի տարբեր տեսակների մասին եւ ինչպես են սարկկոմները յուրահատուկ):
Rhabdomyosarcoma- ն մկանների բջիջների քաղցկեղ է, մասնավորապես, կմախքի մկանները (շերտավոր մկանները), որոնք օգնում են մեր մարմինների շարժմանը: Պատմականորեն, rhabdomyosarcoma հայտնի է որպես «փոքր փոքրիկ կապույտ բջիջների ուռուցք մանկության» հիման վրա գույնի բջիջները դիմել կոնկրետ ներկ օգտագործվում հյուսվածքների.
Ընդհանուր առմամբ, այս քաղցկեղը մանկական ամուր քաղցկեղի ամենատարածված երրորդ տեսակն է (ներառյալ արյան հետ կապված քաղցկեղերը, ինչպիսիք են, լեյկեմիան): Այն փոքր-ինչ ավելի տարածված է տղաներից, քան աղջիկներից եւ փոքր-ինչ ավելի տարածված է ասիական եւ աֆրիկյան ամերիկացի երեխաների համար, քան սպիտակ երեխաները:
Rhabdomyosarcoma տեսակները
Rhabdomyosarcoma- ը բաժանված է երեք ենթատիպի:
- Embryonal rhabdomyosarcoma- ն բաժին է ընկնում այս քաղցկեղի 60-70 տոկոսին եւ հաճախ կատարվում է ծնելիության եւ 4 տարեկանում երեխաների շրջանում: Այս տեսակի կրկին բաժանվում են ենթագրերի: Embryonal ուռուցքները կարող են առաջանալ գլխի եւ պարանոցի տարածքում, գենիտուրային հյուսվածքների կամ մարմնի այլ շրջաններում:
- Ալվոլային ռաբաբի ենթարկվածը երկրորդ ամենատարածված տեսակը է, որը հայտնաբերվել է ծննդի եւ 19-ի երեխաների միջեւ: Այն դեռահասների եւ երիտասարդների մեծահասակների շրջանում ամենատարածված ռաբաբիձոսկորկայի տեսակն է: Այս քաղցկեղը հաճախ հայտնաբերվում է ծայրամասերում (զենք ու ոտքեր), գենիտուրային տարածքի, ինչպես նաեւ կրծքավանդակի, որովայնի եւ կույտի մեջ:
- Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma- ն ավելի քիչ է տարածված եւ ավելի մեծ է, քան մեծահասակները, քան երեխաները:
Rhabdomyosarcomas- ի կայանները
Rhabdomyosarcomas կարող է տեղի ունենալ ցանկացած վայրում, որտեղ մարմնի կմախքի մկանները ներկա են: Ամենատարածված ոլորտները ներառում են գլուխը եւ պարանոցը, ինչպես օրինակ, ուրվագծային ուռուցքները (աչքի շուրջը) եւ այլ շրջաններ, գլխուղեղը (գենոտուրարային ուռուցքները), ուղեղը հուզող նյարդերի մոտ (պարամինգերալ) եւ ծայրերում (ձեռքերն ու ոտքերը) ):
Ռաբոմիձորկոմայի նշանները եւ ախտանիշները
Ռաբբիոկոսարկոմայի ախտանշանները լայնորեն տարբերվում են ուռուցքի վայրից: Մարմինի տարածաշրջանի ախտանիշները կարող են ներառել.
- Genitourinary tumors: Շագանակներ է pelvis կարող է առաջացնել արյան մեջ մեզի կամ vagina, scrotal կամ հեշտոցային զանգված, obstruction, եւ աղիք կամ քաղցկեղի դժվարություններ:
- Օրբիտալի ուռուցքները. Աչքի մոտ առաջացող ողնաշարերը կարող են առաջացնել աչքի շուրջ ու աչքի չափաբաժին ( պրոտոզ ):
- Պարամինգենալ շորեր. Կծկված ողնաշարի մոտ առաջացող ողնաշարները կարող են ներկայացնել ծնկի նյարդի հետ կապված խնդիրներ, ինչպիսիք են դեմքի ցավը, սինուսային ախտանշանները, արյունոտ քիթը եւ գլխացավերները:
- Ծայրահեղություններ. Երբ ռաբաբի ենթարկվում են ձեռքերում կամ ոտքերում, ամենատարածված ախտանիշը միակ կամ այտուց է, որը չի հեռանում, այլ մեծանում է:
Բուժում
Rhabdomyosarcoma- ն հազվադեպ է եւ ունի մոտավորապես 3.5% քաղցկեղի երեխաների մոտ: Ամեն տարի ԱՄՆ-ում այս քաղցկեղով ախտորոշվում է շուրջ 250 երեխա:
Պատճառները եւ ռիսկային գործոնները
Մենք չգիտենք, թե ինչն է առաջացնում ռաբաբի էրյսոսկորկո, բայց որոշ ռիսկային գործոններ են հայտնաբերվել:
Դրանք ներառում են.
- Ժառանգական սինդրոմներով երեխաներ, ինչպիսիք են նեյրոֆիբրոմատոզ 1-ին տիպը (NF1), Լի Ֆրամբմանի սինդրոմը, Կոստելլոյի սինդրոմը , պլուտոպուլյար բլաստոմա, սրտի դեմքի տոքսային սինդրոմը, Noonan սինդրոմը եւ Beckwith-Wiedermann սինդրոմը
- Մարիխուանայի կամ կոկաինի ծնողական օգտագործումը
- Բարձր ծավալի քաշը
Ախտորոշում
Ռաբոմիօսորկոմայի ախտորոշումը սովորաբար սկսվում է զգույշ պատմության եւ ֆիզիկական քննության արդյունքներով: Կախված գտնվելու վայրի ուռուցքի գտնվելու վայրը, կարող են կատարվել արբանյակային հետազոտություններ, ինչպիսիք են ռենտգեն, CT սկան, MRI, ոսկրային սկանավորում կամ PET սկանավորում:
Որպեսզի կասկածելի ախտորոշումը հաստատելու համար, սովորաբար, պետք է արվի բիոպսիա: Ընտրանքները կարող են ներառել բարակ ասեղի բիոպսիա (օգտագործելով փոքր ասեղ `հյուսվածքի նմուշը ձգտելու համար), առանցքային ասեղի բիոպսիա կամ բաց բիոպսիա: Երբ պաթոլոգը ունի հյուսվածքի նմուշ, ուռուցքը նայում է մանրադիտակի տակ եւ հաճախ կատարվում են այլ գործեր, որպեսզի պարզեն ուռուցքի մոլեկուլային պրոֆիլը (փնտրելով գենային մուտացիաների համար, որը պատասխանատու է ուռուցքի աճի համար):
Ստանդարտային հիվանդությունների ստուգման համար կարող է կատարվել սինթետիկ հանգույցի բիոպսիա: Այս թեստը ներառում է կապույտ ներկ ու ռադիոակտիվ ցուցիչ ներարկմանը ներարկիչում եւ այնուհետեւ վերցնում է ուռուցքին մոտ գտնվող ավիշային հանգույցների նմուշը, որը թեթեւացնում կամ գունավոր է: Կարող է անհրաժեշտ լինել նաեւ լիարժեք լիմֆոզիոն հանգույցի ձեւավորում, եթե սինթետիկ հանգույցները փորձարկեն դրական քաղցկեղի համար: Մետաստազների որոնման հետագա ուսումնասիրությունները կարող են ներառել ոսկրի սկան , ոսկրածուծի բիոպսիա եւ / կամ կրծքագեղձի քաղցկեղ:
Բեմադրություն եւ խմբավորում
Ռաբբիոկոսարկոմայի «խստությունը» հետագայում որոշվում է `բացահայտելով քաղցկեղի բեմը կամ խումբը:
Rhabdomyosarcoma- ի 4 փուլեր կան.
- Մակ I: Stage I- ի ողնուղեղները հայտնաբերվում են «բարենպաստ վայրերում», ինչպիսիք են ուղեծրին (աչքի շուրջ), գլուխը եւ պարանոցը, վերարտադրողական օրգանների մեջ (օրինակ, թեստեր կամ ձվարաններ), երիկամների միզապարկին միացնող խողովակները (ureters ), խողովակը, որը միացնում է միզապարկը դեպի արտաքին (urethra) կամ լեղապարկի շուրջը: Այս ուռուցքները կարող են կամ չեն կարող տարածվել ավշային հանգույցների վրա:
- 2-րդ փուլ. Փուլ 2-ի ուռուցքները չեն տարածվում ավազի հանգույցների վրա, ոչ ավելի, քան 5 սմ (2 ½ դյույմ), սակայն հայտնաբերվում են «անբարենպաստ վայրերում», ինչպիսիք են բեմի տակ չհիշատակված ցանկացած վայրեր:
- Մակ III: Ուշը ներկա էր անբարենպաստ վայրում եւ կարող է կամ չի կարող տարածվել ավշային հանգույցների վրա կամ ավելի մեծ լինել, քան 5 սմ:
- Մաս IV. Ցանկացած բեմի կամ լիմֆատի հանգույցի քաղցկեղ, որը տարածվել է հեռավոր վայրերում:
Կան նաեւ 4 բաղադրիչ rhabdomyosarcomas:
- Խումբ I: 1-ին խումբը ներառում է ուռուցքներ, որոնք կարող են լիովին հեռացվել վիրահատությունից եւ չեն տարածվել ավշային հանգույցների վրա:
- Խմբի 2-ի 2-րդ ողնաշարավորները կարող են հեռացվել վիրահատությունից, սակայն դեռեւս առկա են քաղցկեղի բջիջները, որոնք գտնվում են ծայրամասում (հեռացած ուռուցքի եզրին) կամ քաղցկեղը տարածվում է ավշային հանգույցների վրա:
- Խումբ 3. Խմբի 3-ի ուռուցքներն այն մարդիկ են, որոնք չեն տարածվել, սակայն չեն կարողանում հեռացնել վիրահատությամբ, ինչ-ինչ պատճառներով (հաճախ բերքի պատճառով):
- Խումբ 4. Խումբ 4 շիճուկները ներառում են այն մարմինները, որոնք տարածվել են մարմնի հեռավոր շրջաններում:
Վերոհիշյալ փուլերի եւ խմբերի հիման վրա ռաբաբի ենթատեքստը ռիսկի ենթարկվում է հետեւյալ կերպ.
- Ցածր ռիսկային մանկական ռաբաբի էրնդոսկոպիա
- Միջանկյալ ռիսկային մանկական ռաբաբի ենթարկվածություն
- Բարձր ռիսկային մանկական ռաբաբի ենթարկվածություն
Մետաստազները
Երբ այս քաղցկեղը տարածվում է, մետաստազների ամենատարածված վայրերն են թոքերը, ոսկրածուծը եւ ոսկորները:
Բուժում `ռաբոմեդիոսարկոմայի համար
Ռաբբիոտոսարկոմայի լավագույն բուժման տարբերակները կախված են հիվանդության փուլից, հիվանդության տարածությունից եւ այլ գործոններից: Ընտրանքներ ներառում են `
- Վիրաբուժություն. Վիրահատությունը բուժման հիմնական միջոցն է եւ առաջացնում է ուռուցքի երկարատեւ վերահսկողության լավագույն հնարավորություն: Վիրահատության տեսակը կախված կլինի ուռուցքի տեղակայությունից:
- Ճառագայթային թերապիա. Ռադիացիոն թերապիա կարող է օգտագործվել այն դեպքում, երբ քրոնիկ բջիջները հեռացնելու համար վիրահատությունից հետո կարող են քանդվել մի ուռուցք, որը չօգտագործելի է կամ բուժել էռուցքի եզրերը:
- Քիմիաթերապիա. Rhabdomyosarcomas հակված են լավ արձագանքել քիմիաթերապիայի , որի 80 տոկոսը այդ ուռուցքների բուժման ծավալով նվազում է:
- Կլինիկական փորձարկումներ. Ներկայումս բուժման այլ մեթոդներ, ինչպիսիք են իմունոթերապիայի դեղերը, այժմ ուսումնասիրվում են կլինիկական փորձարկումների ժամանակ:
Հաղթահարումը
Քանի որ այս քաղցկեղներից շատերը տեղի են ունենում մանկության մեջ, երկու ծնողներն ու երեխան պետք է հաղթահարեն այս անսպասելի ու վախեցած ախտորոշումը:
Քաղցկեղով ապրող ավելի մեծ երեխաների եւ դեռահասների համար ավելի շատ աջակցություն կա, քան անցյալում: Առցանց աջակցող համայնքներից քաղցկեղի նահանջները, որոնք հատուկ մշակված են երեխաների եւ դեռահասների համար, ճամբարները կամ երեխայի կամ ընտանիքի համար, կան բազմաթիվ տարբերակներ: Ի տարբերություն դպրոցի պարագայում, որտեղ երեխան կարող է իրենից յուրահատուկ զգալ եւ ոչ թե լավ կերպով, այդ խմբերն ընդգրկում են այլ երեխաներ եւ դեռահասներ կամ երիտասարդ չափահասներ, որոնք նույնպես նույնպիսի խնդիրներ են ունենում, երբ որեւէ երեխա երբեւէ չպետք է դիմի:
Ծնողների համար ձեր երեխայի մոտ քաղցկեղի առջեւ ծառացած դժվարություններ կան: Շատ ծնողներ սիրում էին ոչ պակաս, քան իրենց երեխայի հետ փոխել տեղերը: Այնուամենայնիվ, ձեր հոգածությունը երբեք ավելի կարեւոր չէ:
Կան մի շարք անձինք, ինչպես նաեւ օնլայն համայնքները (օնլայն ֆորումներ, ինչպես նաեւ Facebook- ի խմբերը), որոնք հատուկ նախատեսված են մանկական քաղցկեղով հիվանդ երեխաների ծնողների եւ հատկապես ռաբաբի էրնդոսկոպի համար: Այս աջակցության խմբերը կարող են լինել կենսական ուղի, երբ հասկանում եք, որ ընտանեկան ընկերները չունեն հասկանալու, թե ինչ եք անցնում: Այսպիսի այլ ծնողների հետ հանդիպումը կարող է օժանդակություն ցուցաբերել, երբ ձեզ տալիս է այն վայրը, որտեղ ծնողները կարող են կիսել վերջին հետազոտությունները: Երբեմն զարմանալի է, թե ինչպես ծնողները հաճախ տեղյակ են վերջին բուժման մեթոդներին, նույնիսկ շատ համայնքային օնկոլոգների առաջ:
Մի պահեք ձեր դերը որպես փաստաբան: Ուռուցքաբանության դաշտը մեծ է եւ աճում է ամեն օր: Եվ ոչ ոք չի դրդում քաղցկեղով ապրող երեխայի ծնողին: Իմացեք քաղցկեղի ուսումնասիրման մի քանի եղանակներ եւ մի պահ պահեք ձեր քաղցկեղի ձեր սեփական (կամ ձեր երեխայի) փաստաբան լինելու մասին տեղեկանալու համար :
Prognosis
Ռաբոմիօքսոսորկոմայի կանխատեսումը մեծապես կախված է գործոններից, ինչպիսիք են `շիճուկի տեսակը, ախտորոշված մարդու տարիքը, ուռուցքի տեղը եւ ստացված բուժումը: Ընդհանուր 5 տարվա գոյատեւման ցուցանիշը կազմում է 70 տոկոս, ցածր ռիսկային ուռուցքներով `90 տոկոսով: Ընդհանուր առմամբ, վերջին մի քանի տասնամյակների ընթացքում գոյատեւման մակարդակը զգալիորեն բարելավվել է:
Խոսք
Rhabdomyosarcoma է մանկական քաղցկեղ, որը տեղի է ունենում կմախքի մկանների ցանկացած վայրում, այդ մկանները գտնվում են մարմնի մեջ: Ախտանիշները տարբեր են, կախված ուռուցքի որոշակի վայրից, ինչպես նաեւ ուռուցքների ախտորոշման լավագույն եղանակներից: Վիրահատությունը բուժման հիմնական միջոցն է, եւ եթե ուռուցքը կարող է հեռացնել վիրահատությամբ, լավ հեռանկար կա հիվանդության երկարատեւ վերահսկողության համար: Այլ բուժման տարբերակները ներառում են ճառագայթային թերապիա, քիմիաթերապիա եւ իմունոթերապիա:
Մանուկների քաղցկեղից կենդանի մնալը բարելավվում է, մենք գիտենք, որ շատ երեխաներ տառապում են բուժման ուշ հետեւանքներից: Բժիշկի հետ երկարաժամկետ հետապնդումը, բուժման երկարատեւ կողմնակի ազդեցությունների հետ կապված, անհրաժեշտ է նվազագույնի հասցնել այդ պայմանների ազդեցությունը:
Ծնողներն ու երեխաները, ովքեր ախտորոշված են, մասնակցում են այլ երեխաների աջակցության համայնքին եւ ծնողները, որոնք հաղթահարում են ռաբբիոկոսարկոմը, անգնահատելի են, եւ ինտերնետի տարիքում առկա են բազմաթիվ տարբերակներ:
> Աղբյուրներ.
Dasgupta, R., Fuchs, J., եւ D. Rodeberg- ը: Rhabdomyosarcoma. Սեմինարներ մանկական վիրաբուժության մեջ : 2016: 25 (5): 276-283:
> Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ: Մանկական Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) - Առողջության մասնագիտական տարբերակը: Թարմացվել է 12/01/17 https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq