Ինչ է Waldenstrom Macroglobulinemia եւ ինչպես է այն բուժվում:

Ախտանիշներ, ախտորոշում եւ բուժում Լիմֆոպլազմացիական լիմֆոմայի համար

Ինչ է Waldenstrom- ի macroglobulinemia եւ ինչ պետք է իմանալ, եթե դուք ախտորոշվել այս հիվանդության?

Waldenstrom Macroglobulinemia - սահմանումը

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) հազվադեպ տեսակի ոչ Hodgkin lymphoma (NHL) : WM- ն քաղցկեղ է, որը ազդում է B lymphocytes (կամ B բջիջների) վրա եւ բնութագրվում է IgM հակատիտներ կոչվող սպիտակուցների գերակշռում:

WM- ն կարելի է անվանել նաեւ Waldenstrom- ի մակրոգլլոբուլինեմիա, հիմնական մակրոգլլոբուլինեմիա կամ լիմֆոպլազմիստիկ լիմֆոմա:

WM- ում քաղցկեղի բջջային անոմալիան առաջանում է B lymphocytes- ում `մինչեւ պլազմային բջիջները հասնելու համար: Պլազմային բջիջները պատասխանատու են վարակիչ հակաբիոտիկ սպիտակուցներ արտադրելու համար: Հետեւաբար, այս բջիջների ավելացված թիվը հանգեցնում է հատուկ հակաբորբիայի, IgM- ի ավելացված քանակի:

WM- ի նշանները եւ ախտանիշները

WM- ն կարող է ազդել ձեր մարմնի վրա երկու ձեւով:

Ոսկորածք: Լիմֆոմայի բջիջները կարող են բազմացնել ձեր ոսկրածուծը, դարձնելով այն դժվարացնել ձեր մարմնին համապատասխան քանակությամբ թրոմբոցներ, կարմիր արյան բջիջներ եւ սպիտակ արյան բջիջներ : Արդյունքում, այդ դեֆիցիտները առաջացնում են նշաններ եւ ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են անեմիայի (արյան կարմիր արյան ցածր քանակ), թրոմբոցիտոպենիայի (ցածր թրոմբոցիտների քանակի) եւ նեյտրրոֆիայի (ցածր նեյտրոֆիլային հաշվարկի `նեյտրոֆիլների մի տեսակ սպիտակ արյան բջիջ) . Այս ախտանիշներից ոմանք կարող են ներառել.

• Աննորմալ կամ անսովոր արյունահոսություն, ինչպիսիք են արյունահոսող գամները, տարօրինակ ցնցումները կամ նյարդոզները
• Զգացեք անսովոր հոգնած, չնայած որ բավականին քնում եք
• Շնչառության շեղումը ցանկացած զորությամբ
• Հաճախակի վարակվածություն կամ հիվանդություն, որը դուք պարզապես չեք կարողանում պայքարել
• Գունավոր մաշկը

Hyperviscosity . Բացի ոսկրածուծի վրա ազդեցությունից, ձեր արյան մեջ IgM սպիտակուցի ավելացված գումարը կարող է առաջացնել այն, ինչը կոչվում է hyperviscosity:

Կարճ ասած, hyperviscosity նշանակում է, որ արյունը դառնում է հաստ կամ gooey եւ կարող է դժվարություն հեշտությամբ հոսում հեշտությամբ ձեր արյան անոթների. Hyperviscosity- ն առաջացնում է այլ հստակ նշաններ եւ ախտանիշներ, որոնք ներառում են.

• Տեսիլքի փոփոխությունները, ինչպիսիք են `blurriness կամ վատթարացում տեսլականի
• Հոգեկան վիճակի փոփոխությունները, ինչպիսիք են շփոթությունը
• Ճարպկություն
• Գլխացավները
• Անհանգստություն կամ ոտքեր կամ ձեռքերում մռայլություն

Լիմֆոմայի այլ տեսակների հետ, քաղցկեղային բջիջները կարող են ներկա գտնվել մարմնի այլ վայրերում, հատկապես սպիտակուցի եւ լյարդի եւ ցավ պատճառել: Հնարավոր է ներծծված ավշային հանգույցներ :

Պետք է հիշեք, որ այդ նշանները եւ ախտանիշները կարող են լինել նուրբ եւ կարող են ներկա լինել շատ ավելի քիչ լուրջ պայմաններում: Եթե ​​ձեր առողջությանը վերաբերող ցանկացած փոփոխության մասին մտահոգվեք, միշտ լավագույնս խորհրդակցեք ձեր բժշկին կամ առողջապահական գործակալությանը:

Ինչ է պատճառում WM- ը

Քանի քաղցկեղի այլ տեսակների դեպքում էլ հայտնի չէ, թե ինչ է առաջացնում WM- ը: Այնուամենայնիվ, հետազոտողները բացահայտել են որոշ գործոններ, որոնք, կարծես, ավելի տարածված են հիվանդության ժամանակ: Ռիսկի գործոնները հայտնի են.

• Տարիքը գերազանցում է 60 տարին
• Բացառիկ նշանակության մոնոկլոնային գամմոպաթիա կոչվող պայմանի պատմություն (MGUS)
• Ընտանիքում WM- ի պատմությունը
• Հեպատիտ C- ի վիրուսի վարակը ունենալը

Բացի այդ, WM- ն ավելի հաճախ է պատահում տղամարդկանցից, քան կանայք, եւ ավելի հաճախ կովկասցիներում, քան աֆրիկացի ամերիկացիները:

WM ախտորոշում

Ինչպես արյան եւ մարքեթի այլ տեսակի քաղցկեղի հետ, WM- ը սովորաբար ախտորոշվում է արյան թեստերի եւ ոսկրածուծի բիոպսիայի եւ ձգտման միջոցով :

Ամբողջ արյան հաշվարկները կարող են ցույց տալ, որ նորմալ առողջ արյան բջիջների քանակը, ինչպիսիք են կարմիր արյան բջիջները, թրոմբոցիտները եւ սպիտակ արյան բջիջները: Բացի այդ, արյան թեստերը ցույց կտան IgM սպիտակուցի քանակի ավելացում:

Ոսկրածուծի բիոպսիան եւ ձգտումը կծանոթանան մալարի բջիջների տեսակների մասին մանրամասներին եւ օգնեք բժիշկին տարբերակել WM- ի այլ տեսակների լիմֆոմայից:

Ինչպես է WM բուժվել?

WM- ն շատ հազվադեպ է քաղցկեղի, եւ հետազոտողները դեռեւս երկար ճանապարհ ունեն սովորելու տարբեր տեսակների բուժման տարբերակների մասին եւ ինչպես են դրանք համեմատում դրանց արդյունավետության տեսանկյունից: Արդյունքում, WM- ով նոր ախտորոշված ​​մարդիկ կարող են մասնակցել կլինիկական փորձերին, օգնել գիտնականներին հասկանալու համար այս մասին:

Այս պահին WM- ի համար հայտնի բուժում չկա, բայց կան մի քանի տարբերակներ, որոնք որոշակի հաջողություններ են ցուցաբերել հիվանդության վերահսկման համար:

• Պլազմաֆերեզ ` արյան մեջ անբավարար բարձր IgM- ի քանակները կարող են հանգեցնել hyperviscosity կամ արյան հաստությունը: Այս հաստ արյունը կարող է դժվարացնել սնուցիչներին եւ թթվածին `հասցնել մարմնի բոլոր բջիջներին: Արյան իջեցման որոշ IgM- ի օգնությունը կարող է օգնել նվազեցնել արյան հաստությունը: Պլազմաֆերեզի ժամանակ հիվանդի արյունը աստիճանաբար տարածվում է մի մեքենայի միջոցով, որը հեռացնում է IgM- ը եւ վերադառնում է իրենց մարմինը:
• Քիմիաթերապիա եւ բիոթերապիա. WM- ով հիվանդները հաճախ բուժվում են քիմիաթերապիայի հետ: Կան մի քանի տարբեր դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգտագործվել: Դրանցից մի քանիսը ներառում են Cytoxan (cyclophosphamide) եւ Rituxan (rituximab) եւ դեքսամետասոն, կամ Velcade (bortezomib) եւ Rituxan եւ դեքսամետասոնները համատեղելը: Կան շատ այլ դեղեր եւ դեղամիջոցների համադրություն, որոնք օգտագործվում են WM- ի գործնականում եւ կլինիկական փորձարկումներում:
• Ցողունային բջջային փոխպատվաստում. Անհայտ է, թե ինչ դեր է կատարում ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը WM- ի բուժման մեջ: Ցավոք, շատ WM- ի հիվանդների առաջացած տարիքը կարող է սահմանափակել ալոգենիկ փոխպատվաստման օգտագործումը, որը կարող է ունենալ թունավոր կողմնակի բարդություններ, սակայն բարձր չափաբաժին քիմիաթերապիայի արդյունքում ինքնաբերական փոխպատվաստումը կարող է խելամիտ եւ արդյունավետ տարբերակ լինել, հատկապես նրանց համար, ովքեր ունեն իրենց հիվանդության կրկնություն .
• Splenectomy: ՆԼ-ի այլ տեսակների նման, WM- ով հիվանդները կարող են ունենալ ընդլայնված սպիտակուց կամ splenomegaly: Սա պայմանավորված է սպիտակուցի լիմֆոցիտների կառուցմամբ: Որոշ հիվանդների համար, սպիտակուցը կամ սպլենեկցոմիան հեռացնելու համար, կարող է տրամադրել WM- ից հեռացում :
• Դիտեք եւ սպասեք. Մինչեւ WM- ն խնդիրներ է առաջացնում, կլինիկաներից շատերը կընտրեն բուժման «դիտել եւ սպասել» մոտեցումը: Այս դեպքում դուք կշարունակեք ուշադիր հետեւել ձեր մասնագետի կողմից եւ հետաձգել ավելի ագրեսիվ բուժումը (եւ հարակից կողմնակի ազդեցությունները), մինչեւ դուք իսկապես կարիք ունենաք: Թեեւ դժվար է պատկերացնել ձեր օրգանիզմում քաղցկեղով անցնել ձեր մարմնի եւ այդ մասին ոչինչ չանելով, հետազոտությունը ցույց է տվել, որ հիվանդները, որոնք հետապնդում են թերապիան, մինչեւ նրանք սկսում են բարդություններ ունենալ, ավելի վատ արդյունքներ չեն ունենում, քան այն մարդիկ, ովքեր բուժում են անմիջապես:

Ամփոփելով այն

Waldenstrom macroglobulinemia կամ WM- ն շատ հազվագյուտ NHL տեսակի է, որը միայն ախտորոշվում է ԱՄՆ-ում տարեկան մոտ 1500 մարդու մոտ: Այն քաղցկեղ է, որը ազդում է Բ-ի լիմֆոցիտների վրա եւ առաջացնում է արյան մեջ անբավարար քանակությամբ հակամարմին IgM:

Քանի որ դա այնքան հազվադեպ է, եւ քանի որ լիմֆոմայի մասին մեր գիտելիքը մշտապես ընդլայնվում է, WM- ի համար ներկայումս չկա մեկ ստանդարտ բուժման ռեժիմ: Հետեւաբար, WM- ին նոր ախտորոշված ​​շատ հիվանդներ խրախուսվում են մասնակցելու կլինիկական փորձարկումներին, որոնք կօգնեն գիտնականներին ավելի շատ սովորեն արյան անսովոր արյան քաղցկեղի մասին եւ հուսալով, որ նրանք հնարավորություն կունենան օգտագործել դեղերը, որոնք կդառնան ստանդարտ ապագան:

_{Աղբյուրները}

_{Բաչանովա, Վ., Բննս, Լ. Հեմաթոպոիդային բջիջների փոխպատվաստում, Waldenstrom մակրոգլոբուլինեմիայի համար: Ողնաշարի փոխպատվաստման ամսագիր 2012 թ. Մարտ. 47: 330-336}

_{Dimopoulos, M., Kastritis, E. եւ I. Ghobrial: Waldenstrom- ի մակրոգլլոբուլինեմիա. Նորարարական թերապիայի ժամանակաշրջանում կլինիկական հեռանկար: Ուռուցքաբանության տարեգրություն : 2016: 27 (2): 233-40:}

_{Hillman, R., Ault, K. (2002) Հեմատոլոգիա կլինիկական պրակտիկայի 3-րդ հրատարակության մեջ: McGraw-Hill: Նյու Յորք:}

_{Քրիստինսոն, Ս .; Լանդրեն, O. Ինչ է առաջացնում Waldenstrom- ի macroglobulinemia: Գենետիկ կամ իմունային առնչվող գործոնները, կամ համադրություն: Կլինիկական լիմֆոմա Միկելոմա եւ լեուկեմիա Հոկտեմբեր 2011. 11: 85-87 :}

_{Օզա, Ա, եւ Ս. Ռախկումար: Waldenstrom macroglobulinemia: կանխատեսում եւ կառավարում: Արյան քաղցկեղի ամսագիր : 2015. 5: e296:}

_{Տեդեսկի, Ա. Բենեվոլո, Գ., Վառեթոնի, Մ., Բաթիստա, Մ., Զինզանի, Պ., Վիկկո, Ս. Մենեգինի, Վ. Պիոլտելլի, Պ., Սակչի, Ս., Ռիչի, Ֆ., Նիշլաթտի , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide եւ rituximab է Waldenstrom macroglobulinemia- ում: Քաղցկեղ Հունվար 2012. 118: 434-443:}