Իմունոգլոբուլինի անբավարարություն

Ընտրողական IgA պակասը

Ի immunoglobulin A- ի (IgA) պակասը ամենատարածված առաջնային իմունային անբավարարությունն է: Այն բնութագրվում է արյան մեջ շատ ցածր մակարդակ ունեցող IgA մակարդակով, որը կարող է հանգեցնել ավելի մեծ քանակությամբ վարակների, որոնք ներառում են լորձաթաղանթներ, ինչպիսիք են ականջները, sinuses, թոքերը եւ ստամոքս-աղիքային տրակտը: IgA պակասորդ ունեցող մարդիկ գտնվում են այլ հիվանդությունների, այդ թվում `օտոիմմունքի հիվանդությունների, գաստրոտնտեսական հիվանդությունների, ալերգիկ հիվանդությունների, ինչպես նաեւ իմունային անբավարարության վատթարացման ձեւերի ռիսկի աճ:

Ինչ է IgA- ն:

IgA- ն մարմնի կողմից արտադրված ամենաբազմազան հակամարմինն է եւ ներկա է թե արյան մեջ, այնպես էլ լորձաթաղանթի մակերեւույթի վրա գաղտնի ձեւով: IgA- ի ամենակարեւոր դերն այն է, որ պաշտպանում են լորձաթաղանթի վրա առկա բազմաթիվ բակտերիաների վարակի դեմ: IgA- ն հանդես է գալիս մանրէների մակերեւույթը ներկելու համար, որոնք այնուհետեւ ոչնչացվում են մի շարք իմունային մեխանիզմների միջոցով:

Ինչ է IgA պակասը:

IgA պակասորդը սահմանվում է որպես արյան մեջ չափված IgA- ի լրիվ բացակայություն կամ չափազանց ցածր արժեքներ, նոր հակամարմինների մակարդակներում ( IgG- ով եւ IgM- ով) նորմալ: Մի փոքր ցածր IgA արժեքները չեն համապատասխանում IgA պակասությանը:

ԻԳԱ պակասորդը դասակարգվում է որպես իմունային անբավարարության ձեւ, իսկ IgA պակաս ունեցող մարդկանց 85-90% -ը չունեն ախտանիշներ `կապված նրանց վիճակի հետ: Մարդկանց մեծ մասը ախտորոշվում է արյան նվիրատվության արդյունքում, որոնցում յուրաքանչյուր 300 մարդու մոտ մոտ 1 է հայտնաբերվել IgA պակասորդ:

IgA դեֆիցիտը առաջացնում է մարմնի որոշակի սպիտակ արյան բջիջների ( B-բջիջներ եւ / կամ T-բջիջներ ) զարգացման աննորմալություններ, որոնք հաճախ կապված են ընտանիքներում առաջացած գենետիկական անբավարարությունների հետ:

Որոնք են IgA պակասի ախտանիշները:

Իգա պակասորդ ունեցող մարդկանցից ոմանք, սակայն, ոչ բոլորն են, որոնք ներգրավված են լորձաթաղանթների, ինչպիսիք են sinuses ( sinusitis ), միջին ականջ ( otitis media ), թոքերի ( թոքաբորբի ) եւ ստամոքս-աղիքային տրակտի (Giardiasis) վարակի աճող ռիսկի:

Հասկանալի չէ, թե ինչու IgA պակասորդ ունեցող մարդկանց մեծ մասը որեւէ վարակի աճ չի ունենում, եւ ինչու են որոշ բարդություններ այդ հակաբորբոքության պակասից:

IgA պակասը կապված է նաեւ այլ ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների հետ, ներառյալ լակտոզային անհանդուրժողականությունը , ցիտիակային հիվանդությունը եւ խոցային կոլիտը: Celiac հիվանդությունը ամենատարածված ախտորոշումն է IgA հակամարմինների առկայության միջոցով ստամոքս-աղիքային տրակտում որոշակի սպիտակուցների դեմ, ինչը, իհարկե, չի հայտնաբերվել նաեւ չելյակի հիվանդությամբ եւ IgA պակասորդությամբ: Փոխարենը, այս նույն սպիտակուցների դեմ IgG հակամարմինները կբավարարվեն, որ ներկա լինեն շիճուկի հիվանդությամբ: Հետեւաբար, celiac հիվանդություն ունենալու կասկածանքով մարդը պետք է ստուգվի IgA- ի դեֆիցիտի համար, երբ շիճուկի հիվանդության համար արյան թեստավորման ժամանակ ապահովելու համար, որ չելյակի հիվանդության նորմալ փորձը կեղծ բացասական արդյունք չի կարող լինել որպես IgA պակասի հետեւանք:

Շատ ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ IgA պակաս ունեցող բոլոր մարդկանց գոնե կեսը ունեն ալերգիկ պայմանների ավելցուկային մակարդակ, այդ թվում, խոզի ջերմություն , ասթմա , էկզեմա , կեռիկ եւ սննդային ալերգիա : IgA պակասորդ ունեցող որոշ մարդիկ իրականում ալերգիկ հակաբիոտիկներ ( IgE ) են IgA հակամարմինների դեմ եւ, հետեւաբար, արյան փոխներարկման արդյունքում առաջանում են անաֆիլաքսիսային ռիսկի մեծացում:

Հետեւաբար, IgA պակասորդ ունեցող մարդիկ պետք է զգուշանան բժշկական զգոն ապարանջանի համար, որպեսզի եթե անհրաժեշտ է արտակարգ արյան փոխներարկում, ապա կարող է օգտագործվել IgA հակամարմիններից ազատված արյան արտադրանքը կարող է նվազագույնի հասցնել ախտաֆունկցիան:

IgA- ի անբավարար մարդիկ նույնպես ունենում են տարբեր աուտոիմմունքի հիվանդություններ, այդ թվում որոշակի արյան հիվանդություններ (ինչպիսիք են ITP , TTP եւ hemolitic anemia), ռեւմատոիդ արթրիտ, համակարգային լուցուսի erythematosus եւ Hashimoto ի thyroiditis: Այս հիվանդությունները տեղի են ունենում IgA անբավարարությամբ մարդկանց 20-30% -ով:

Որոշակի քաղցկեղներ, մասնավորապես, գաստրոէնտենտալային քաղցկեղ եւ լիմֆոմաներ , նույնպես առաջանում են բարձր մակարդակի IgA պակասորդ ունեցող մարդկանց մոտ:

Վերջապես, IgA պակասորդ ունեցող որոշ մարդիկ կարող են առաջ ընթանալ immunodeficiency- ի վատթարացման ձեւերի, ինչպիսիք են ընդհանուր փոփոխական իմունային անբավարարությունը (CVID):

Ինչ է բուժման IgA պակասը:

IgA դեֆիցիտի հիմնական բուժումը վարակների կամ դրանց հետ կապված հիվանդությունների բուժումը: IgA անբավարարությամբ եւ կրկնվող վարակների հետ կապված մարդիկ պետք է վաղ եւ ավելի ագրեսիվ լինեն հակաբիոտիկներով, քան որեւէ մեկը, առանց IgA պակասի: Ընդհանուր վարակների դեմ պատվաստանյութեր, ինչպիսիք են սեզոնային գրիպի պատվաստանյութի եւ պնեւմոկոկական պատվաստանյութի սպանված տարբերակների (պետք է խուսափել կենդանի վիրուսային պատվաստանյութեր), պետք է տրամադրվեն IgA պակասորդ ունեցող մարդկանց: Ատամնաբույժի հիվանդությունների, գաստրոտնտեսական հիվանդությունների, ալերգիկ պայմանների, քաղցկեղի առաջացման եւ իմունային անբավարարության վատթարացման համար մշտադիտարկումը պետք է իրականացվի պարբերաբար IgA պակասորդ ունեցող մարդկանց համար:

_{Աղբյուրը `}

_{Yel L. Ընտրողական IgA պակասը: J Clin Immunol- ը: 2010, 30: 10-16:}

_{DISCLAIMER: Այս կայքում տեղադրված տեղեկատվությունը միայն կրթական նպատակներով է, եւ չպետք է օգտագործվի որպես լիցենզավորված բժշկի կողմից անձնական հոգածության փոխարինող: Խնդրում ենք տեսնել ձեր բժշկին ցանկացած ախտանիշի կամ բժշկական վիճակի ախտորոշման եւ բուժման համար:}