Ինչ է առաջադիմական սավաննային կաթվածը

Disorder նման Պարկինսոնի, բայց առանցքային տարբերությունների

2002 թ. Մարտի 27-ին մահացել է բրիտանացի դերասան եւ կոմեդիան Դադլի Մուրը մահվան պաշտոնական պատճառը համարվում էր թոքաբորբ: Սակայն, իրականում, Մուրը պայքարում էր առաջադեմ սպրանուկտիվ կաթվածի (PSP) հազվագյուտ վիճակը, որը հանգեցնում է ուղեղի մասերի աստիճանական վատթարացմանը, որը կարգավորում է հավասարակշռությունը, մկանների վերահսկումը, ճանաչողական գործառույթը եւ որոշակի կամավոր եւ անհարկի շարժումներ, ինչպիսիք են կուլ ու աչք շարժումը:

Առաջադիմական սուպերջանիկական կաթվածի պատճառները

Չնայած առաջադիմական սպրանուկտիվ կաթվածի առաջացման պատճառը հիմնականում անհայտ է, այն համարվում էր կապակցված հոմոսեքսուալ 17-ի գենի որոշակի մասի հետ:

Ցավոք, դա բոլորովին այլ բան չէ, որ անընդունելի է: Չնայած PSP- ով գրեթե յուրաքանչյուր մարդ ունի այդ գենային անոմալիան, այնպես էլ ընդհանուր բնակչության երկու երրորդը: Որպես այդպիսին, մուտացիան համարվում է խանգարման համար ոչ թե միակ գործոն, այլ նպաստող: Շրջակա միջավայրի տոքսինները եւ այլ գենետիկական խնդիրներ նույնպես կարող են լինել:

Գիտնականները դեռեւս լիովին համոզված չեն, թե PSP- ն ինչ կապ ունի Պարկինսոնի կամ Ալցհեյմերի հիվանդության հետ, որի հետ կիսում է որոշակի բնորոշ ախտանիշներ:

PSP- ն գնահատվում է յուրաքանչյուր 100.000 մարդկանցից մեկի, անկախ ռասայից, աշխարհագրությունից կամ օկուպացիայից: Տղամարդիկ հակված են մի փոքր ավելի շատ, քան կանայք: Ախտանիշները սովորաբար հայտնվում են 50-ից 60 տարեկանների միջեւ:

PSP- ի ախտանիշները

PSP- ի ամենատարածված, «հեքիաթային» ախտանիշներից մեկը ներառում է աչքերի շարժման հսկողություն, հատկապես `նայելու կարողությունը: Այն պայմանը, որը հայտնի է որպես ակնաբույժ, առաջացնում է ակնաբույժի շուրջ որոշակի մկանների թուլացում կամ կաթված: Աչքի ուղղահայաց շարժումը նույնպես հաճախ տարածվում է:

Քանի որ վիճակը վատթարանում է, վերը նշված տեսքը նույնպես կարող է ազդել:

Հիմնական վերահսկողության բացակայության պատճառով, ակնաբույժները հաճախ դիմում են կրկնակի տեսլականի , բծախնդրության տեսողության եւ լույսի զգայունության մասին: Կարելի է նաեւ վատ կոպերի հսկողությունը:

Քանի որ ուղեղի այլ հատվածները տառապում են, PSP- ը կհայտնվի մի շարք ընդհանուր ախտանշանների հետ, որոնք ժամանակի ընթացքում վատթարացնում են: Դրանք ներառում են.

• Անշունչություն եւ հավասարակշռության կորուստ
• Շարժման ընդհանուր դանդաղում
• Խոսքի բառեր
• Բարդության կուլ (դիսֆագիա)
• Հիշողության կորուստ
• Դեմքի մկանային spasms
• Վզնոցային մկանների ամրապնդման շնորհիվ գլխի հետեւի թեքում
• Սրտի անբավարարություն
• Փոփոխությունների վարքագիծը, ներառյալ արգելակման կորուստը եւ հանկարծակի պայթյունները
• Բարդ ու վերացական մտքի դանդաղեցում
• Կորուստների կազմակերպման կամ պլանավորման հմտությունների կորուստ (օրինակ `ֆինանսական միջոցների կառավարում, կորցնում է կորուստները, պահպանելով աշխատանքային պարտականությունները)

PSP- ի ախտորոշում

PSP- ը սովորաբար misdiagnosed է հիվանդության վաղ փուլերում եւ հաճախ misoted է ներքին ականջի վարակի, thyroid խնդիր, ինսուլտի կամ Alzheimer հիվանդության (հատկապես տարեցների).

Ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում ախտանիշների վերանայման վրա: Դա մի գործընթաց է, որով բժիշկները պետք է բացառեն այլ հնարավոր պատճառները: Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերման (MRI) ուղեղի սկանավորումը կարող է օգտագործվել ախտորոշման համար:

PSP- ի դեպքերում, սովորաբար, ուղեղի մասում կծկվող (ատրոֆի) նշաններ կլինեն, որոնք կապում են ուղեղը դեպի ողնաշարի լարը: ՄՌՀ-ում այս ուղեղի ցողունի կողմնային տեսակետը կարող է ցույց տալ, թե ինչ են կոչում «պինգվին» կամ «կավատիչ» նշան (այսպես կոչված, քանի որ դրա ձեւը թռչնի նման է):

Այս ախտանիշները, դիֆերենցիալ հետազոտությունները եւ գենետիկական փորձարկումը կարող են ապահովել ախտորոշման համար անհրաժեշտ ապացույցները:

Ինչպես PSP- ն տարբերվում է Պարկինսոնի հիվանդությունից

PSP- ից Parkinson- ից տարբերելու համար բժիշկները հաշվի են առնում կեցվածքի եւ բժշկական պատմության նման բաները:

Օրինակ, PSP- ով մարդիկ, որպես կանոն, կպահպանեն շիտակ կամ կախովի պաշտպանված կեցվածք, իսկ Պարկինսոնի հետ մարդիկ, հավանաբար, ունենալու են ավելի շոշափվող առաջադրանք:

Ավելին, PSP- ով մարդիկ ավելի շատ հակված են ընկնելու, կապված հավասարակշռության առաջընթացի բացակայության պատճառով: Չնայած Պարկինսոնի անձանց հետ նաեւ նվազում է զգալի վտանգը, PSP- ի հետ նրանք հակված են այդպես վարվել, քանի որ պարանոցի բնորոշ ամրությունն ու կռունկային կախվածությունը:

Այսպես ասած, PSP- ը համարվում է մի խումբ neurodegenerative հիվանդությունների կոչվող Parkinson-plus սինդրոմ , որի համար որոշ են նաեւ Alzheimer's.

Բուժման տարբերակներ

PSP- ին հատուկ բուժում չկա: Որոշ հիվանդներ կարող են արձագանքել նույն դեղամիջոցներին, որոնք օգտագործվում են Պարկինսոնի բուժման համար, ինչպես, օրինակ, լեվոդոպը , թեեւ արձագանքը հակված է աղքատությանը (այլ դիֆերենցիալ, որն օգտագործվում է հիվանդության ախտորոշման համար):

Որոշ antidepressant դեղեր, ինչպիսիք են Prozac, Elavil եւ Tofranil, կարող են օգնել որոշ ճանաչողական կամ վարքագծային ախտանիշներից մեկը կարող է զգալ. Դեղամիջոցներից բացի, հատուկ ակնոցներ (բիֆոկալներ, պրիզմզներ) կարող են օգնել տեսողական խնդիրներ ունենալուն, իսկ քայլող օժանդակ միջոցները եւ այլ հարմարվողական սարքավորումները կարող են բարելավել շարժունակությունը եւ կանխել ընկնելը:

Չնայած ֆիզիկական թերապիան սովորաբար չի բարելավում շարժիչային խնդիրները, նրանք կարող են օգնել հոդերի լիմպն անցկացնել եւ կանխել մկանների վատթարացումը `անգործության պատճառով: Դաժան դիսֆագիաների դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել կերակրման խողովակ:

Պարկինսոնի համար խորը ուղեղի խթանման բուժման համար օգտագործված վիրաբուժական իմպլանտացված էլեկտրոդներն ու զարկերակային գեներատորները չեն ապացուցել արդյունավետ PSP- ի բուժումը:

Խոսք

Չնայած PSP- ի եւ սահմանափակ բուժման տարբերակների վերաբերյալ հասկացության բացակայությանը, կարեւոր է հիշել, որ հիվանդությունը չունի որոշակի ընթացքը եւ կարող է զգալիորեն տարբերվել անձից անձից: Հետեւողական բժշկական վերահսկողությամբ եւ լավ սնուցումով, PSP- ով մարդը կարող է իրականում տարիներ շարունակ ապրել, եւ նույնիսկ տասնամյակներ հետո, ախտորոշվելուց հետո:

Հիվանդության հետ ապրող անհատների եւ ընտանիքների համար կարեւոր է խուսափել մեկուսից խուսափելու եւ հիվանդների կենտրոնացված տեղեկությունների եւ ուղիղ հեռարձակումները ավելի լավ հասնելու համար: Սրանք ընդգրկում են այնպիսի կազմակերպություններ, ինչպիսիք են Նյու Յորքում գտնվող CurePSP- ը, որն առաջարկում է անձի եւ առցանց աջակցման խմբեր, մասնագետ բժիշկների տեղեկատու եւ վերապատրաստված գործընկերների ցանց:

Աղբյուրը `

> Լինգ, Հ. «Կլինիկական մոտեցում առաջադեմ սուլթանական միջամտության համար»: Շարժման խանգարումների ամսագիր: 2016; 9 (1): 3-13: