A medulloblastoma է ուղեղի ուղեղի քաղցկեղի. Ուղեղի քաղցկեղը ուղեղի մի ուռուցք է: Ընդհանուր առմամբ, գլխուղեղի ուռուցքները կարող են առաջանալ ուղեղի մեջ, կամ դրանք կարող են առաջանալ մեկ այլ վայրում եւ ուղեղին metastasize (տարածում): A medulloblastoma է ուղեղի ուռուցքներից, որոնք առաջանում են ուղեղի մեջ, մի տարածաշրջանում կոչվում brainstem.
Ախտանիշները
Մեդուլալբլաստոմայի մի շարք ախտանիշներ կան: Դրանք ներառում են.
- Գլխացավները
- Ճարպկություն
- Վատ հավասարակշռություն եւ համադրություն
- Սնահավատությունը
- Արտասովոր աչքի շարժումներ
- Լուռ տեսլականը կամ կրկնակի տեսլականը
- Դեմքի թուլությունը կամ դեմքի կամ կոպի խոռոչը
- Ձեռնոցի մի կողմի թուլություն կամ թմրություն
- Սխալների կորուստ
Միտուլլոբոստոմայի ախտանշանները կարող են առաջանալ ուղեղի վնասվածքի կամ ճնշման հետեւանքով ուղեղի մոտակա կառույցների վրա, ինչպիսիք են brainstem, կամ hydrocephalus- ի արդյունքում (ուղեղի ավելցուկային ճնշումը):
Ծագումը
A medulloblastoma առաջանում է Cerebellum, որը գտնվում է մի շրջանի գանգի, որը նկարագրված է հետիջք fossa. Այս շրջանը ներառում է ոչ միայն ուղեղը, այլեւ ուղեղի գլխուղեղը:
Ուղեղը վերահսկում է հավասարակշռությունը եւ համակարգումը եւ գտնվում է ուղեղի հետեւի մեջ: The brainstem- ը ներառում է midbrain, pons եւ medulla եւ թույլ է տալիս կապը ուղեղի եւ մնացած մարմնի միջեւ, ինչպես նաեւ վերահսկում է կենսական գործառույթները, ինչպիսիք են շնչառությունը, կուլը, սրտի կուրսը եւ արյան ճնշումը:
Երբ medulloblastoma աճում է cerebellum, դա կարող է սեղմել pons եւ / կամ մեդուլլա հանգեցնելով հետագա նյարդաբանական ախտանիշներ, այդ թվում `երկակի տեսլական, դեմքի թուլություն եւ նվազեցված գիտակցությունը: Nearby nerves կարող է նաեւ սեղմվել է medulloblastoma.
Հիդրոֆերալ
Հեղուկի առաջացումը, որը ճնշում է ուղեղի վրա, մեդուլալբլաստոմայի բնութագրիչներից մեկն է, չնայած ոչ բոլոր նրանք, ովքեր ունեն medulloblastoma, զարգանում են hydrocephalus:
Կեղեւի ֆոսան, որը գտնվում է գլխուղեղի եւ ուղեղի տեղակայված տարածաշրջանում, սնվում է հատուկ ֆիզիկական հեղուկով, որը կոչվում է CSF (cerebrospinal fluid), ինչպես ուղեղի մնացած մասը: Այս հեղուկը հոսում է ողջ տարածության մեջ, որը շրջապատում եւ շրջում է ուղեղը եւ ողնաշարը: Նորմալ պայմաններում, այս տարածքում առկա որեւէ խոչընդոտ չկա:
Հաճախ մեդուլլոբոստոման ֆիզիկապես խոչընդոտում է ազատ հոսող ուղեղային հյուսվածքի առաջացմանը, առաջացնելով ուղեղի մեջ եւ շրջապատում չափազանց հեղուկ: Սա կոչվում է hydrocephalus: Հիդրոֆեստը կարող է առաջացնել գլխի ցավ, նյարդաբանական ախտանիշներ եւ տհաճություն: Նյարդաբանական վնասը կարող է հանգեցնել մշտական ճանաչողական եւ ֆիզիկական հաշմանդամության:
Անհրաժեշտ է ավելցուկային հեղուկի հեռացում: Եթե հեղուկը պետք է բազմիցս հեռացվի, կարող է անհրաժեշտ լինել VP (ventriculoperitoneal) շեղանկյուն : A VP շենթը խողովակ է, որը կարող է վիրաբուժականորեն տեղադրվել ուղեղի մեջ `կայունորեն նվազեցնելով հեղուկի ավելցուկային ճնշումը:
Ախտորոշում
Մեդուլալոբլաստոմայի ախտորոշումը հիմնված է մի քանի մեթոդների վրա, որոնք սովորաբար օգտագործվում են համադրությամբ:
Նույնիսկ եթե դուք ունեք ընդհանուր ախտանիշներ, որոնք սովորաբար կապված են մեդուլալբլաստոմայի հետ, շատ հավանական է, որ դուք իրականում չեք ունենա medulloblastoma - քանի որ համեմատաբար հազվադեպ հիվանդություն է:
Այնուամենայնիվ, եթե դուք ունեք որեւէ մեխուլլոբոստոմայի բնորոշ ախտանիշներից որեւէ մեկը, կարեւոր է տեսնել ձեր բժշկին անհապաղ, քանի որ պատճառը կարող է լինել medulloblastoma կամ այլ նյարդաբանական լուրջ վիճակը:
- Պատմություն եւ ֆիզիկական քննություն. Ձեր բժիշկը, հավանաբար, կպատասխանի ձեր բողոքների վերաբերյալ մանրամասն հարցեր: Ձեր բժշկական այցի ընթացքում ձեր բժիշկը նաեւ կատարում է մանրակրկիտ ֆիզիկական հետազոտություն, ինչպես նաեւ մանրամասն նյարդաբանական հետազոտություն: Ձեր բժշկական պատմության եւ ֆիզիկական հետազոտության արդյունքները կարող են օգնել, ձեր խնդրի գնահատման լավագույն հաջորդ քայլերը ցույց տալու համար:
- Ուղեղի պատկերացում . Եթե ձեր պատմությունը եւ ֆիզիկական բնութագիրը ենթադրում են մեդուլալբլաստոմայի, ձեր բժիշկը, ամենայն հավանականությամբ, պատվիրում է գլխուղեղի պատկերավորման հետազոտություններ, ինչպիսիք են ուղեղի ՄՌՀ: Ուղեղի ՄՀՀ-ն կարող է ապահովել ուղեղի կախովի ֆոսայի լավ պատկերը, որն այն վայրն է, որտեղ սկսում է աճել մկլուլոբլաստոման:
- Կենսպիում. Կենսպսիա է աճի կամ ուռուցքի վիրահատական քայքայումը, հեռացման հյուսվածքը դիտելու նպատակով `մանրադիտակի տակ: Բիոպիայի արդյունքներն օգտագործվում են որոշելու հաջորդ քայլերը: Ընդհանուր առմամբ, եթե պարզվում է, որ դուք ունեք մի մեխուլլոբոստոմայի առանձնահատկություններ ունեցող ուռուցք, դուք, ամենայն հավանականությամբ, կգնահատեք ուռուցքի վիրահատական հեռացման համար, այլ ոչ թե բիոպսիայի համար: Կենսազանգվածը սովորաբար ընդգրկում է միայն հյուսվածքի նվազագույն քանակի հեռացում: Ընդհանրապես, եթե դուք կարող եք ապահով կերպով վիրահատություն կատարել, հնարավոր է հնարավորինս շիշ հեռացնել:
Ինչ ակնկալել
Medulloblastoma համարվում է չարորակ քաղցկեղ, ինչը նշանակում է, որ այն կարող է տարածվել: Ընդհանուր առմամբ, medulloblastoma տարածվում է ամբողջ ուղեղի եւ ողնաշարի, պատճառելով նյարդաբանական ախտանշանները. Այն հազվադեպ է տարածվում մարմնի այլ մասերին, նյարդային համակարգի սահմաններից դուրս:
Բուժում
Կան մի քանի մեթոդներ, որոնք բուժվում են մեխուլլոբոստոմայի բուժման համար, եւ դրանք սովորաբար օգտագործվում են համադրությամբ:
- Վիրաբուժություն . Եթե դուք կամ ձեր սիրելիին ունեք մեդուլոբլաստոմա, խորհուրդ է տրվում ամբողջ վիրահատական հեռացում: Դուք պետք է ունենաք ուղեղի տեսողական թեստեր եւ նախքան օպերատիվ գնահատական, վիրահատությունից առաջ:
- Քիմիաթերապիա . Քիմիաթերապիան բաղկացած է քաղցկեղի բջիջների ոչնչացման համար օգտագործվող հզոր դեղամիջոցներից: Սա նախատեսված է հնարավորինս շտկել հնարավորինս շերտը, այդ թվում, ուռուցքի տարածքները, որոնք կարող էին տարածվել բնօրինակի ուռուցքից: Կան բազմաթիվ քիմիոթերապեւտիկ դեղամիջոցներ, եւ ձեր բժիշկը որոշում է ձեզ համար ճիշտ համադրություն, որի հիման վրա առաջանում է ուռուցքի մանրադիտակային տեսքը, ուռուցքի չափը, որքան տարածված է, եւ ձեր տարիքը: Քիմիաթերապիան կարող է ընդունվել բերանից, IV (ներերակային) կամ intrathecally (ներարկվել ուղղակիորեն նյարդային համակարգի մեջ):
- Ռադիացիան : Ռադիացիոն թերապիան հաճախ օգտագործվում է քաղցկեղի բուժման համար, ներառյալ մաթեմատոբլաստը: Թիրախային ճառագայթումը կարող է ուղղորդվել դեպի ուռուցի տարածքը `նվազեցնելով չափը եւ կանխարգելումը:
Prognosis
Բուժման հետ կապված, մաթեմատոբլաստի ախտորոշված մարդկանց 5 տարվա գոյատեւումը պայմանավորված է մի քանի գործոններից, որոնք ներառում են `
- Տարիքը . 1 տարեկանից ցածր երեխաները գնահատվում են մոտավորապես 30 տոկոսով 5 տարի տեւողությամբ, իսկ երեխաները ունեն 60-80 տոկոս 5 տարի գոյատեւման: Մեծահասակները գնահատվում են մոտավորապես 50-60 տոկոսով 5 տարի տեւողությամբ, իսկ մեծահասակները, ընդհանուր առմամբ, ավելի լավ վերականգնման եւ գոյատեւման զգացողություն ունեն, քան երիտասարդները:
- Ուռուցքի չափը . Փոքր ողնաշարերը հիմնականում կապված են ավելի լավ արդյունքների հետ, քան ավելի մեծ ուռուցքները:
- Ամբողջ տարածումը տարածվում է այն բորբոքումների վրա, որոնք չեն տարածվում նախնական տեղից դուրս, կապված են ավելի լավ արդյունքների հետ, քան տարածված ուռուցքները:
- Արդյոք ամբողջ ուռուցքը կարող է հեռացնել վիրահատության ընթացքում. Եթե ամբողջ ուռուցքը հանվել է, կրկնության ավելի ցածր հնարավորությունն ու գոյատեւման ավելի լավ շանս կա, քան այն, ինչ նկատվում է, երբ վիրահատությունից հետո մնացած մնացորդային ուռուցք կա: Պատճառն այն է, որ ուռուցքը չի կարող լիովին հեռացվել, այն կարող է լինել շատ սերտորեն կապված կամ ուղեկցվում է ուղեղի տարածաշրջանի հետ, որը կենսական է կենսապահովման համար:
- Պլատոգրաֆիայի վրա հիմնված ուռուցքի խստությունը (հետազոտություն, մանրադիտակի տակ). Մինչեւ բիովոպիան ոչ թե սովորական առաջին քայլն է, երբ մեդուլլոբոստոմիան հեռացվում է, այն կարող է ուսումնասիրվել մանրադիտակի միջոցով `մանրամասն բնութագրերի որոնման համար, որոնք կարող են օգնել ճառագայթման վերաբերյալ որոշումների կայացմանը եւ քիմիաթերապիա:
Տարիքային շրջափակում եւ դեպրեսիա
Մեդուլոբլաստոմը երեխաների շրջանում ամենատարածված նյարդային ուղեղն է, սակայն այն դեռեւս բավականին հազվադեպ է, նույնիսկ երեխաների շրջանում:
- Երեխաներ . Ախտորոշման տարիքային տարիքը տատանվում է 5 տարեկանից մինչեւ 10 տարեկան, սակայն դա կարող է առաջանալ նորածինների եւ դեռահասների շրջանում: Ընդհանուր առմամբ, medulloblastoma- ն գնահատվում է ԱՄՆ-ում եւ Կանադայում մոտ մեկ միլիոն երեխաների մոտ 4-6 երեխաների մոտ, եւ ամեն տարի մոտավորապես 500 երեխա է հայտնաբերվել ամերիկացիների մեջ:
- Մեծահասակներ . Medulloblastoma- ը համեմատաբար հազվագյուտ ուռուցք է 45 տարեկանում մեծահասակների մոտ, եւ դրանից հետո էլ ավելի քիչ տարածված է: Մեծահասակների ուղեղի ուռուցքների մոտ մեկ տոկոսը մաթեմատոբլաստում են:
Գենետիկա
Ժամանակի մեծ մասը, մկլուլոբլաստոմը կապված չէ որեւէ ռիսկային գործոնների հետ, ներառյալ գենետիկան: Այնուամենայնիվ, կան մի քանի գենետիկական սինդրոմներ, որոնք կարող են կապված լինել մոցուլլոբոստոմայի աճի հետ, այդ թվում `Գորլինի համախտանիշի եւ Թուրկոտի սինդրոմի հետ:
Խոսք
Եթե դուք կամ ձեր սիրելիը ախտորոշվել եք կամ բուժվում եք մեխուլլոբոստոմայի համար, ապա դա կարող է լինել շատ դժվար փորձ: Այն կարող է նաեւ խանգարել նորմալ կյանքի գործողություններին, ինչպիսիք են դպրոցը եւ աշխատանքը: Եթե դուք զգում եք ուռուցքային կրկնություն, ապա ձեզ հարկավոր է նորից բուժել ուռուցքը: Այս վերականգնման գործընթացը կարող է տեւել մի քանի տարի եւ հաճախ պարունակում է ֆիզիկական եւ աշխատանքային թերապիա:
Շատ երեխաներ եւ մեծահասակները վերականգնում են մեդուլլոբոստոմայից եւ ստանում են նորմալ եւ արդյունավետ կյանք վարելու ունակություն: Քաղցկեղի բուժումը շատ ուռուցքների համար արագորեն բարելավվում է, արդյունքներն ավելի լավ են դարձնում եւ բուժումը ավելի տանելի է:
> Աղբյուրներ.
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL եւ այլն: Մեդուլալբլաստոմայի համար intraventricularI-3F8- ի հետ ռադիոիմինալ թերապիայի երկրորդ փուլում հետազոտություն: Pediatr արյան խոռոչ: 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M եւ այլն: Կանադայի մանկական հիվանդությունների բուժման մեխուլլոբոստոմայի դեպք: J Neurooncol- ը: 2014, 120 (3): 575-9:
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, եւ այլն: Մեդուլլոբոստոմայի հետ մեծահասակների հիվանդությունների բուժման արդյունքներն ու կանխորոշիչ գործոնները. Հազվագյուտ քաղցկեղի ցանցը (RCN): Radiother Oncol. 2018;