Opsoclonus-Myoclonus Syndrome- ի ախտանշանները եւ բուժումը

Պարային Աչքեր Պարող Ոտքեր

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) հանդիսանում է բորբոքային նյարդաբանական խանգարում: Այն առաջացնում է զգալի խնդիրներ ավտոմատ հմտությունների, աչքի շարժումների, վարքագծի, լեզվի խանգարումների եւ քնի խնդիրների հետ: Դա հաճախ շատ հանկարծակի է գալիս եւ սովորաբար քրոնիկ է. եթե դուք ախտորոշվեք opsoclonus-myoclonus syndrome- ով, ապա դա, ամենայն հավանականությամբ, կտեւի ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Դրա անունը նկարագրում է իր ախտանիշները. Օփսոքլոնուսը աչքի շարժումները խարխլում է եւ իմոկլոնուսը նշանակում է մկանային անկարգություններ: Այն նաեւ հայտնի է որպես «Քինսբուրնի սինդրոմ» կամ «պարի աչքեր-պար-ոտքեր»:

Ով է վտանգված

Օտոիմմունքի խանգարում , մարմինը հարձակվում է իր առողջ բջիջների վրա: Opsoclonus-myoclonus syndrome- ը բերում է աուտոիմմունքի խանգարում, որով մարմնի հակամարմինները արձագանքում են կամ վիրուսային վարակի կամ նեյրոբլաստոմայի կոչվող ուռուցք: Ամեն դեպքում, հակատեքստերը վերջանում են նաեւ ուղեղի բջիջներին հարվածելու համար, եւ դա առաջացնում է այն վնասը, որը առաջացնում է ախտանշանները:

Opsoclonus-myoclonus syndrome- ն ամենատարածվածն է երեխաների շրջանում: Toddlers- ը տարիքային խումբն է, որտեղ հաճախ զարգանում է նեյրոբլաստոմա: այդ երեխաների չորս տոկոսը կզարգացնի OMS- ը: Ցանկացած երեխա, որը OMS- ն է, փորձարկվելու է, թե արդյոք նա կամ ունի ուռուցք, նույնիսկ այն դեպքում, երբ հիվանդը վիրուսային վարակով հիվանդ է, քանի որ հաճախ այդ երկուսը միասին են:

Բուժում

Օփսոքլոնուս-միոկլոնուսային սինդրոմի հիմնական մտահոգությունը վաղ ախտորոշումն է եւ բուժումը `նյարդաբանական վերականգնման եւ վերականգնման համար: Եթե ​​երեխան ունի opsoclonus-myoclonus syndrome եւ ունի ուռուցք, ապա ուռուցքը սովորաբար վիրահատվում է: Սովորաբար, ուռուցքները վաղ փուլերում են, եւ քիմիաթերապիան կամ ճառագայթային թերապիան չի պահանջվում:

Երբեմն դա բարելավում կամ վերացնում է ախտանիշները: Մեծահասակների մոտ, ուռուցքի հեռացումը հաճախ չի օգնում, եւ ախտանիշները կարող են ավելի վատանալ:

Այլ բուժում ներառում են `

• Adrenocorticotrophic հորմոն (ACTH) ներարկումներ
• Ներարգանդային իմունոգոլոբուլիններ `առողջ արյան դոնորներից հակամարմինների առեւտրային պատրաստուկներ
• Ազացիֆրին (Imuran) - ճնշում է իմունային համակարգը, որը դանդաղեցնում է հակամարմինների արտադրությունը
• Բերանի եւ ներերակային ստերոիդներ, ինչպիսիք են `prednisone, դեքսամետասոն եւ հիդրոկորորտոն
• Քիմիաթերապիա, ինչպիսիք են ցիկոֆոսֆամիդը եւ մետոտրեքատը, նեյրոբլաստոմայի հետ ունեցած երեխաների համար
• Թերապեւտիկ աֆերեզը `արյան պլազմայի փոխանակում
• Immunoadsorption - արյան դուրս մաքրող հակամարմինները փորձարկվել են OMS- ով մեծահասակների մոտ:

Ընթացիկ բուժումը հաճախ անհրաժեշտ է շարունակել կառավարել ախտանիշները եւ նվազեցնել շիճուկի վերադարձի ռիսկը:

Prognosis

Բուժման նորմալ վերադառնալու ամենամեծ հնարավորությունն այն մարդիկ են, ովքեր ունեն մեղմ ախտանիշներ: Ավելի ծանր ախտանիշներ ունեցողները կարող են ունենալ իրենց մկանային ցնցումների (միոկլոնուս) օգնությունը, բայց դժվարությամբ են համակարգում: Այլ խնդիրներ, որոնք առաջանում են ուղեղի վնասվածքներից, ինչպիսիք են սովորում եւ վարքային խնդիրներ, ուշադրություն դեֆիցիտի հիպերֆեկտիվության խանգարում (ADHD) եւ obsessive-compulsive disorder, եւ դրանք կարող են անհրաժեշտ լինել իրենց բուժման համար:

Առավել ծանր OMS ախտանիշներով երեխաները կարող են ունենալ մշտական ​​ուղեղի վնաս, ինչը կարող է առաջացնել ֆիզիկական եւ մտավոր խնդիրներ:

Տարածվածությունը

Opsoclonus-Myoclonus Syndrome- ը շատ հազվադեպ է. Միայն 1 միլիոն անհատների կարծիքով, աշխարհում խնդիր կա: Այն սովորաբար երեւում է երեխաների եւ մեծահասակների հետ, սակայն դա կարող է ազդել մեծահասակների վրա: Այն դեպքերում, երբ աղջիկների մոտ փոքր-ինչ ավելի հաճախ են լինում, քան տղաները, սովորաբար միայն ախտորոշվում են 6 ամսից հետո:

_{Աղբյուրները.}

_{Պրանզատելլի, Մ. «Կենսական նշաններ. Բարեկամական հրդեհ»: Discove r, 2000 թ.}

_{Պրանզատելլի, Մ. «Օքսոքլոնուս-մյոկլոնուսային սինդրոմ»: 2016 թ. Հազվադեպ խանգարումների ազգային կազմակերպություն:}