Ինչ է քաղցկեղի սինդրոմը

Քաղցր սինդրոմը հազվադեպ պայման է, որը ներառում է ցավոտ բորբոքում, սովորաբար տառապում: Բեկորները հիմնականում թուլանում են զենքի, պարանոցի, գլխի եւ բեւեռի մաշկի վրա: Քաղցի համախտանիշի պատճառը լիովին հայտնի չէ, սակայն կան մի քանի բնորոշ սցենարներ, որոնցում հայտնի է տեղի ունենալ:

Որոշ մարդկանց մոտ, կարծես, առաջանում է վարակի կողմից կամ հնարավոր է կապված բորբոքային աղիքային հիվանդության եւ հղիության հետ: այլոց դեպքում դա կարող է կապված լինել քաղցկեղի հետ, առավել հաճախ սուր մելիոենեզային լեյկոզը. մինչդեռ մյուսները Քաղցկեղի սինդրոմի դեղամիջոցների ներածված ձեւն ունեն:

Քաղցր սինդրոմը կարող է ինքնուրույն հեռանալ, սակայն այն սովորաբար բուժվում է կորտիկոստերիդային դեղահատերով, ինչպես, օրինակ, նախնիսոնը: Քաղցր սինդրոմը հայտնի է նաեւ սուր ֆեֆիլային նեյտրոֆիլային դերմատոզ կամ Գոմմ-Բաթոն հիվանդություն:

Ախտանիշները

Քաղցր սինդրոմը նշանավորվում է հետեւյալ ախտանիշներով.

• Ջերմություն
• Ձեռքերում, պարանոցով, գլուխով կամ շղթայում գտնվող փոքրիկ կարմիր պտույտներ, որոնք արագ աճում են, ցավոտ կլաստերների մեջ տարածվում է մինչեւ մեկ դյույմի կամ այնքան տրամագծով
• Rash- ը կարող է կտրուկ հայտնվել տառապում կամ վերին շնչուղիների վարակի հետեւանքով :

Քաղցկեղի սինդրոմի տեսակները

Պայմանը որոշվում է երեք տարբեր տեսակների կողմից.

Դասական

• Սովորաբար 30-50 տարեկան կանայք
• Հաճախ առաջանում է վերին շնչուղիների վարակի տարածումը
• Կարող է լինել բորբոքային աղիքային հիվանդություն եւ հղիություն
• Հիվանդների մոտ 1/3 -ը քաղցկեղի սինդրոմի կրկնություն ունի

Մալվինանսիա - ասոցիացված

• Կարող է լինել քաղցկեղով արդեն հայտնի որեւէ մեկի մեջ
• Հնարավոր է, որ մի մարդ, ում արյան քաղցկեղը կամ կոշտ ուռուցքը նախկինում բացահայտված չէ

• Ամենից հաճախ կապված է սուր մելիոիդային լեյկոզով , բայց հնարավոր է նաեւ այլ քաղցկեղներ, ինչպիսիք են կրծքամիսը կամ կոլոնը

Թմրադեղերի առաջացումը

• Ամենից հաճախ տեղի են ունենում այն ​​հիվանդները, որոնք բուժվում են գրանուլոզիտի-գաղութների խթանման գործոնով ` սպիտակ արյան բջիջները խթանելու համար
• Այնուամենայնիվ, այլ դեղամիջոցներ կարող են կապված լինել: Քաղցր համախտանիշի հետ կապված թմրանյութերը ներառում են ազաթիոպրին, որոշակի հակաբիոտիկներ եւ որոշ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր

Ներգրավվածությունը մաշկից դուրս

Քաղցկեղի սինդրոմի հազվադեպության, սահմանափակ տվյալների եւ բազմաթիվ հնարավոր պայմանների պատճառով, այս անկարգությունների հետ կապված բոլոր արդյունքներն անպայմանորեն սինդրոմից են:

Այնուամենայնիվ, Քաղցկեղի սինդրոմը կարծում է, որ հնարավոր է ներգրավել այլ հյուսվածքներ եւ օրգաններ, բացի մաշկից: Ոսկորներն ու հոդերի ներգրավումը փաստագրվել է, ինչպես նկարագրված է կենտրոնական նյարդային համակարգի ներգրավվածությունը `« նեյրո-քաղցր հիվանդություն »: Ականջները, ականջները եւ բերանը նույնպես կարող են ազդել: Մրցույթի կարմիր բամպերները կարող են տարածվել արտաքին ականջից, ջրանցքի եւ ականջի մեջ: Աչքերը կարող են ներգրավվել, այտուց, կարմրություն եւ բորբոքում: Հնարավոր է զարգանալ լեզուն լեզուների, այտերի ներսում եւ գոմերի վրա: Նաեւ հայտնաբերվել է որովայնի եւ կրծքագեղձի ներքին օրգանների բորբոքում եւ / կամ ընդլայնում:

Ռիսկի գործոններ

Քաղցր սինդրոմը շատ հազվադեպ է, ուստի նրա ռիսկի գործոնները զարգացած չեն, քանի որ դրանք կարող են լինել որոշ այլ հիվանդությունների համար: Ընդհանրապես, կանայք ավելի հավանական է, որ քաղցկեղի սինդրոմը ավելի շատ տղամարդիկ են, քան թե տղամարդիկ, եւ թեեւ ավելի մեծահասակները եւ նույնիսկ նորածինները կարող են զարգացնել քաղցկեղի սինդրոմը, 30-ից 60 տարեկան մարդիկ հիմնական տարիքային խմբերը են:

Բացի այդ, պայմանները, որոնք վերը նշված են, կարող են համարվել ռիսկի գործոններ, ուստի քաղցկեղի սինդրոմը երբեմն կապված է քաղցկեղի հետ, կարող է կապված լինել որոշակի թմրանյութերի զգայունության հետ, կարող է հետեւել վերին շնչուղիների վարակմանը (եւ շատերը հաղորդում են, ինչպես երեւում է ողնաշարի առաջ, եւ դա կարող է նաեւ կապված լինել բորբոքային աղիքային հիվանդության հետ, որը ներառում է Crohn- ի հիվանդությունը եւ ülserative colitis:

Որոշ կանայք նույնպես քաղցկեղի սինդրոմ են մշակել հղիության ընթացքում:

Ախտորոշում

Քաղցրահամ սինդրոմը կարող է կասկածներ ունենալ կամ ճանաչվել ախտանիշի ուսումնասիրությամբ, սակայն հաճախ անհրաժեշտ են տարբեր թեստեր, ախտորոշել եւ / կամ բացառել այլ պատճառներ:

Ձեր արյան նմուշը կարող է ուղարկվել լաբորատորիա `անսովոր մեծ քանակությամբ սպիտակ արյան բջիջների եւ արյան անկարգությունների առկայության մասին:

Մաշկի բիոպսիան կամ մանրադիտակի տակ հետազոտման համար վնասված մաշկի մի փոքր կտորի հեռացումը կարող է կատարվել: Քաղցր սինդրոմը ունի բնորոշ անոմալիա. Բորբոքումային բջիջները, հիմնականում, նեյտրոֆիլային տիպի սպիտակ արյան բջիջները, ներծծվում են եւ սովորաբար գտնվում են մաշկի կենդանի հատվածի վերին շերտում:

Ի դեպ, վարակիչ գործակալները կարող են նմանատիպ հայտնաբերումներ կատարել մաշկի մեջ, ուստի առաջարկվել է, որ կարող է իմաստուն լինել նաեւ փորձարկված բակտերիաների, սնկերների եւ վիրուսների համար:

Քաղցկեղի սինդրոմով հիվանդների ամենատարածված լաբորատոր հետազոտությունները բարձր արյան բջիջներ են եւ արյան մեջ նեյտրոֆիլներ եւ բարձր ոսկրի ցրման մակարդակ կամ ESR: Ասվում է, որ արյան բարձր սպիտակ արյան բջիջների հաշվարկը միշտ չէ, որ դիտվում է բիոպսիայի հաստատված Քաղցր համախտանիշով բոլոր հիվանդների մոտ:

Բուժում

Քաղցր սինդրոմը կարող է ինքնուրույն հեռանալ, առանց բուժման, սակայն բուժումը արդյունավետ է եւ սովորաբար արագ աշխատում: Untreated- ը կարող է տեւել շաբաթներ եւ ամիսներ: Քաղցկեղի սինդրոմում օգտագործվող ամենատարածված դեղերը կորտիկոստերոիդներն են : Oral corticosteroids, ինչպիսիք են prednisone , կարող են օգտագործվել, հատկապես եթե ունեք ավելի քան մի քանի մաշկի ազդեցության տարածքներ: Այս դեղերը համակարգային են, այսինքն, նրանք գնում են ողջ մարմնի եւ ոչ միայն մաշկը:

Սթրոյի այլ ձեւեր, ինչպիսիք են քսուքները կամ քսուքները երբեմն օգտագործվում են փոքր, ավելի քիչ տարածված աղմուկի համար: Երբ քաղցկեղի սինդրոմով մարդը չի հանդուրժում համակարգային կորտիկոստերոիդները կամ երկարատեւ կորտիկոստերոիդներով կողմնակի բարդություններ ունի, կան այլ դեղեր, որոնք կարող են օգտագործվել, ինչպիսիք են dapsone, կալիումի iodide կամ colchicine:

Քաղցկեղի սինդրոմով հիվանդները կարող են բարդություններ առաջացնել մաշկի ներգրավման, քաղցկեղի սինդրոմի հետ կապված պայմանների կամ երկուսն էլ: Antimicrobial թերապիա կարող է օգտագործվել, եթե մաշկը yares է ողնաշարի են վտանգի համար երկրորդային վարակված.

Ուշադրություն դարձրեք քաղցկեղի համախտանիշի հետ կապված բոլոր պայմաններին, կարող է նաեւ Քաղցի համախտանիշի բուժման կարեւոր բաղադրիչ լինել: Օրինակ, սինդրոմի հետ կապված ախտանիշները երբեմն գալիս են հիվանդության բուժման կամ բուժման հետ:

Խոսք

Դեղորայք, ինչպիսիք են կորտիկոստերոիդները կարող են ապահովել սինդրոմից, սակայն ուշադրություն դարձնեն այն հիմնական պայմաններին, որոնք կարող են կարեւոր լինել: Եթե ​​դուք ունեք Քաղցկեղի սինդրոմի թմրանյութ ներածված տիպը, երբ պատճառաբարի դեղը դադարեցվել է, հիվանդությունը սովորաբար, բայց ոչ միշտ, բարելավում է եւ ինքնաբավության աստիճանում:

Ակնհայտ է, որ քաղցկեղի համախտանիշով բոլորը քաղցկեղ չունեն: եւ քաղցկեղի սինդրոմով 448 մարդու հետ ուսումնասիրության արդյունքում հայտնաբերվել է միայն 21 տոկոսը (կամ 448 անձանցից 96-ը), կամ ունեն հեմատոլոգիական բորբոքում կամ կոշտ ուռուցք: Այնուամենայնիվ, քաղցկեղի սինդրոմը երբեմն կարող է հանգեցնել անհայտ քաղցկեղի հայտնաբերմանը, ինչպես նաեւ, որ քաղցկեղի հետ կապված քաղցր համախտանիշի կրկնությունը կարող է ազդել քաղցկեղի կրկնության վրա:

> Աղբյուրներ.

> Կոեն Պ. Քաղցրահամ սինդրոմը `սուր ֆեֆիլային նեյտրոֆիլային դերմատոզի համապարփակ վերլուծություն: Orphanet J Rare Dis. Ծանուցման տեսակը: Առաջարկների հրավեր 2007, 2: 34: doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34:

> Հուսեյն Կ, Նանդա Ա, Ալ-Սաբահ Հ, Ալսալեհ Ք. Քաղցկեղի սինդրոմը (սուր ֆեֆիլային նեյտրոֆիլային դերմատոզ), որը կապված է շագանակագեղձի եւ անցումային բջջային քաղցկեղի ադրենոկարինոմայի հետ: J Eur Acad Dermatol Venereol: 2005, 19: 597-599:

> Քաղցր RD: Սուր ֆեչիլային նեյտրոֆիլային դերմատոզ: Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356: doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.