Pancytopenia ախտանիշեր եւ բուժում

Ինչ է pancytopenia, ինչ են ախտանիշները, ինչ է առաջացնում, եւ ինչպես է այն վերաբերվում: Եկեք ուսումնասիրենք այդ հարցերը:

Pancytopenia- ը սահմանվում է որպես աննշան ցածր մակարդակ ոսկրածուծի կողմից արտադրվող արյան բջիջների բոլոր տեսակները: Սա ներառում է կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ եւ թրոմբոցիտներ:

Pancytopenia- ում ազդող արյան բջիջները

Մասնավորապես, pancytopenia վերաբերում է պակասի:

• Կարմիր արյան բջիջները (RBCs). RBCs են բջիջները, որոնք կապում եւ կրում են թթվածնային մարմնի հյուսվածքները:
• Սպիտակ արյան բջիջները (WBCs): Կան սպիտակ արյան բջիջների մի քանի տեսակներ (WBCs), որոնք հետագայում բաժանվում են նաեւ granulocytes (ներառյալ նեյտրոֆիլները, eosinophils, եւ basophils) եւ agranulocytes (ներառյալ lymphocytes եւ monocytes): Այս բջիջները պատասխանատվություն են կրում այլ գործառույթների շրջանում վարակված վարակների դեմ պայքարելու համար:
• Platelets: Platelets պատասխանատու են արյան clotting.

Բջջային բջիջների ցածր մակարդակների նկարագրությունը

• Կարմիր արյան բջիջների ցածր մակարդակը կոչվում է անեմիա : Կարեւոր է նշել, որ կան տարբեր անեմիայի ձեւեր: Մեկ պատճառ է արյան կարմիր բջիջների ցածր մակարդակը, սակայն դա կարող է առաջանալ նաեւ արյան կորստի, հեմոգլոբինի ցածր մակարդակի, վիտամին B12 պակասի եւ այլ պատճառների պատճառով:
• Սպիտակ արյան բջիջների ցածր մակարդակը կոչվում է լեյկոպենիա (դուք կարող եք լսել նեյտրոֆենիայի մասին, որը վերաբերում է նեյտրոֆիլների հայտնի սպիտակ արյան բջիջների որոշակի ցածր մակարդակի):

• Թրոմբոցիտների ցածր մակարդակը կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա, ինչպիսիք են իմունային թրոմբոցիտոպենիան եւ քիմիաթերապիայի պատճառած թրոմբոցիտոպենիան :

Արյան բջիջների ձեւավորումը ոսկրածուծի կամ հեմատոպոլի մեջ

Արյան բջիջները բխում են ոսկրածուծի մեկ ընդհանուր բջիջից, որը հայտնի է որպես հեմատոֆոետիկ ցողունային բջիջ (HSM) կամ պլաստիլոտատիվ ցողունային բջիջներ (այսինքն, այն ունի «պոտենցիալ», դառնալու տարբեր տեսակի բջիջներ:

Այս բջիջները բաժանվում են եւ դառնում են աստիճանաբար ավելի մասնագիտացված մի գործընթացում, որը կոչվում է hematopoiesis մեջ մարմնի բոլոր արյան բջիջները:

Lab փորձարկումներ

Pancytopenia- ն սովորաբար ախտորոշվում է `դիտելով ամբողջական արյան հաշվարկ (CBC): Արդյունքները ցույց կտան արյան բջիջների բոլոր տեսակների անբավարար մակարդակները, այդ թվում `

• Կարմիր արյան բջիջը կանանցից 4,2 միլիոնից պակաս պակաս է կամ տղամարդկանցից ոչ պակաս, քան 4,7 միլիոն բջիջ (այսինքն կարելի է նկարագրել ցածր հեմոգլոբինի մակարդակով):
• Սպիտակ արյան համար պակաս քան 4,000 բջիջ / կկ (նորմալ է 4,000-ից 10,000 բջիջ / կց):
• Թրոմբոցիտը կազմում է ավելի քիչ, քան 150,000 բջիջ / կկ (նորմալ է 150,000-ից մինչեւ 400,000 բջիջների / cc):

Պատճառները

Pancytopenia- ն կարող է առաջանալ այն ամենից, ինչը խանգարում է ոսկրածուծի արյան բջիջների ձեւավորմանը կամ դրանց արյան մեջ առկա լինելուն (օրինակ, եթե դրանք անցկացվում են սպիտակուցներում):

Դա կարող է լինել ոսկրածուծի ոչնչացում տոքսինների, ոսկրածուծի ճնշման , ինչպես քիմիաթերապիայի ընթացքում կամ ոսկրածուծի փոխարինումը այլ բջիջների միջոցով, որոնք առաջացնում են արյան բջիջների արտադրության խանգարումներ, ինչն էլ կարող է առաջանալ որոշ քաղցկեղով: Ոչնչացումը կամ ճնշումը կարող են առաջանալ բորբոքումից , վարակների կամ օտոիմմունքի պայմաններից:

Այս պայմանների մեծ մասը ձեռք բերվում է հետագայում կյանքում, բայց մի քանիսը ժառանգված են եւ ներկա են:

Ժամանակի առնվազն 50 տոկոսը ակնհայտ պատճառ չէ, բժիշկներն ասում են `որպես « իդիոպաթ » : Պանսիտոֆենիայի հնարավոր պատճառներից մի քանիսը կարող են ներառել.

• Քիմիաթերապիայի պատճառած ոսկրածուծի ճնշումը
• Թմրադեղերի առաջացումը. Քիմիոթերապեւտիկ դեղերից բացի այլ դեղեր, հակաբիոտիկներից մինչեւ սրտի հիվանդություն օգտագործվող դեղամիջոցներ, բերվել են որպես պատճառ:
• Վարակիչներ, ինչպիսիք են ինֆեկցիոն մոնոնելյոզը եւ ՄԻԱՎ-ը, ինչպես նաեւ ճնշող ինֆեկցիաները (ս sepsis):
• Ապլաստիկ անեմիա
• Բորբոքված սեկստիտացիա (արյան բջիջների մթնոլորտում անցկացում, որպեսզի նրանք չկարողանան հասնել մարմնի մնացած մասը):
• Տոքսիններ եւ քիմիական ազդեցություն, ինչպիսիք են մկնդեղի կամ բենզինի ազդեցությունը:

• Արյան քաղցկեղը ոսկրածուծի մեջ, ինչպիսիք են լեյկեմիան, լիմֆոմա, իմելոմա կամ ոսկրածուծի մետաստաթիկ քաղցկեղը:
• Որոշ կոշտ ուռուցքների ոսկրածուծի տարածում, հատկապես կրծքագեղձի քաղցկեղ, շագանակագեղձի քաղցկեղ, քաղցկեղի քաղցկեղ, ստամոքսի քաղցկեղ եւ մելանոմա: Ոսկրածուծի մետաստազներով ոսկրային ամենատարածված ախտանիշը թրոմբոցիտոպենիան հաջորդող անեմիան է:
• Myelodysplastic սինդրոմը (ոսկրածուծի «նախաքաղցկային» վիճակը)
• Ավտոմոբիլային խանգարումներ, ինչպիսիք են լյոսը
• Ռադիացիոն հիվանդություն
• Մնացած սինդրոմները, ինչպիսիք են Ֆանկոնի անեմիան, Diamond Blackfan անեմիա :

Ամենատարածված պատճառները

A 2014 հետազոտությունը սահմանել է պարզել ամենատարածված պատճառները pancytopenia մարդկանց, որոնք արդեն ախտորոշված ​​վիճակում: Օրինակ, այս չափահասներից ոչ մեկը չի ստացել քիմիաթերապիա, կամ ակնհայտ պատճառներ ունեն իրենց pancytopenia- ի համար: Այդ մարդկանցից.

• Ավելի քան 60 տոկոսն ունեցել է արյան հետ կապված քաղցկեղ: Ամենատարածված էին սուր մելիոյուն լեյկոզը , իմելոդիզլպազիան, ոչ Հոջկինի լիմֆոմանը, մազոտ բջջային լեյկեմիան եւ սուր լիմֆոցիտիկ լեյկոզը:
• Նրանցից, ովքեր արյան հետ կապված քաղցկեղ չունեն, որպես իրենց pancytopenia- ի պատճառը, ախտորոշումները ներառում էին օպտիկական անեմիա, մեգաբալբլաստիկ անեմիա եւ ՄԻԱՎ: անեմիա եւ ՄԻԱՎ:

Ախտանիշները

Պանսիտոֆենիայի ախտանշանները կարող են ներառել թուլություն, բռնկում կամ ընդլայնված սպիտակուց, բացի հատուկ արյան բջիջների պակասի հետ կապված ախտանիշներից: Այս ախտանիշներից մի քանիսը ներառում են.

• Անեմիայի հետ կապված ախտանիշները (արյան կարմիր արյան ցածր քանակ), այդ թվում `ցրտահարություն, հոգնածություն, սրտի արագ արագացում եւ շնչառության շեղում:
• Լեյկոպենիա կամ նեյտրոֆենիա (ցածր սպիտակ թվ) առնչվող ախտանիշներ, ներառյալ ջերմություն եւ վարակման նշաններ, ինչպիսիք են, հազի կամ ցավի հետ,
• Ախտանիշները կապված են թրոմբոցիտոպենիայի (ցածր թրոմբոցիտների) հետ, ներառյալ հեշտ հեգնանքն ու ծանր արյունահոսությունը:

Ախտորոշում եւ գնահատում

Ձեր լաբորատոր աշխատանքը կրկնելուց հետո հաստատեք, որ դուք իսկապես ունենաք պանսիտոֆենիա, առաջին քայլը հաճախ ոսկրածուծի բիոպսիա է:

Ոսկրածուծի բիոպսիայի մասին զեկույցը կարող է ձեր բժշկին շատ տեղեկություններ տալ:

Բուժում

Պանսիտոֆենիայի բուժման նպատակն է գտնել եւ բուժել հիմքում ընկած խնդիրը: Եթե ​​պատճառը հայտնի չէ կամ, եթե ակնկալվում է, ինչպես, օրինակ, քիմիաթերապիայի հետ, բուժումը նպատակ ունի նվազեցնել արյան բջիջների անբավարարության հետ կապված ախտանիշները: Որոշ բուժումներ, որոնք կարող են օգտագործվել, ներառում են.

• Թմրամիջոցներ, որոնք խթանում են ոսկրածուծը: Քիմիաթերապիայի պատճառած նեյտրոֆենիայի եւ որոշ այլ պատճառների համար, աճի գործոնները, Leukine, Neupogen կամ Neulasta- ն կարող են օգտագործվել սպիտակ արյան բջիջների ձեւավորման համար: Քիմիաթերապիայի առաջացման անեմիայի համար կան նաեւ որոշ դեղամիջոցներ, որոնք կարելի է համարել:
• Արյան փոխներարկում
• Իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ, եթե դա պայմանավորված է օտոիմմունքի վիճակում:
• Ոսկրածուծի փոխպատվաստում կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում :

Prognosis

Պանսիտոֆենիայի կանխատեսումը մեծապես կախված է իր գործից: Բարեբախտաբար, այժմ մենք ունենք բուժում, ինչպես օրինակ, արյան մեջ արյան բջիջների պակասի դեմ պայքարելու համար տուբերկուլյոզի եւ խթանման գործոններ, իսկ հիմքում ընկած պայմանը գնահատվում եւ բուժվում է:

Ստորին գիծ

Կան պանսիտոֆենիայի բազմաթիվ պատճառներ, սակայն բոլորն ունեն ռիսկեր: Պանսիտոֆենիայի դեպքում արյան բջիջների բոլոր տեսակները կրճատվում են, չնայած որոշ մարդկանց կրճատումները կարող են ավելի մտահոգիչ լինել, քան մյուսները:

Օրինակ, Dan- ը զարգացրել է pancytopenia- ի կարմիր արյան բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները եւ թրոմբոցիտները `վերջին քիմիաթերապիայի բուժումից հետո:

> Աղբյուրներ.

Դեյվիթ, Կ., Լունդ, Ջ. Եւ Մ. Լյուիս: Նոր հասակային պանսիտոպենիա `մեծահասակների մոտ. Վերանայված պաթոլոգիաների եւ դրանց հետ կապված կլինիկական եւ լաբորատոր հետազոտությունների վերլուծություն: Լեյկոզ եւ լիմֆոմա : 2014. 55 (5): 1099-105:

> Միանոն, Մ., Եւ Ս. Դուֆուր: Ապլաստիկ անեմիայի ախտորոշում եւ բուժում. Վերանայում: Հեմատոլոգիայի միջազգային ամսագիր : 2015. 101 (6): 527-35:

> Sharma, R. եւ G. Nalepa: Քրոնիկ Panycytopenia- ի գնահատումը եւ կառավարումը: Վերանայեք մանկաբուժությունը : 2016. 37 (3): 101-113:

> Weinzierl, E., եւ D. Arber: Ոսկրածուծի գների գնահատումը նոր սկրինտիկ պենսիտոպինիայում: Մարդկային պաթոլոգիա : 2013. 44 (6): 1154-64:

> Weinzierl, E., եւ D. Arber: Նորաստեղծ Պանկիտոֆենիայի տարբերության ախտորոշման եւ ոսկրածուծի գնահատումը: Կլինիկական պաթոլոգիայի ամերիկյան ամսագիր : 2013. 139 (1): 9-29: