Առաջնային առաջխաղացման բազմակի սկլերոզի ախտանիշները (PPMS)

Մոբիլությունը, հավասարակշռությունը եւ շարժիչի հմտությունները սովորաբար տուժում են

Առաջնային առաջադեմ բազմակի սկլերոզը (PPMS) ազդում է ինչպես ութ հոգի, այնպես էլ բազմակի սկլերոզով ապրող մարդկանցից մեկում: Հիվանդության տարբեր տեսակների համար PPMS- ն համարվում է հազվագյուտ:

Ինչպես PPMS- ը տարբերվում է MS- ի այլ ձեւերից

Ամենատարածված ձեւը, որը հայտնի է որպես relapsing-remitting MS (RRMS) , բնութագրվում է սուր հարձակումներից, որոնք հաջորդում են ռեմիզացիայի ժամանակները, որտեղ հիվանդությունը առաջ չի գնում:

Երբ առաջընթաց է արձանագրվում, մարդը ասում է, որ ունենա երկրորդական առաջադիմություն (SPMS) :

PPMS- ն, ի տարբերություն, առաջադիմական է սկզբից: PPMS- ով ախտորոշված ​​անձը չունի RRMS- ի կամ ՍՊՄ-ի հետ կապված տիպիկ բռնկումներ կամ կրճատումներ : Փոխարենը, ախտանշանները աստիճանաբար առաջանում են եւ չեն վերականգնվել:

Ինչպես բազմակի սկլերոզայի այլ ձեւերով, PPMS- ի ընթացքը շատ փոփոխական է, ազդում է տարբեր մարդկանց վրա: Ոմանք կարող են հաշմանդամ լինել մի քանի տարիների ընթացքում, իսկ մյուսները տասնամյակներ շարունակ կայուն են:

Ողնուղեղի հետ կապված ախտանիշները

Ախտանիշների առումով, PPMS- ով ախտորոշված ​​մարդիկ ամենից հաճախ ճարպային խնդիրներ են ունենում `կապված ողնուղեղի առաջադեմ ատրոֆիայի (վատթարացման եւ դեգեներացիայի) հետ: Նաեւ հայտնի է որպես առաջադեմ myelopathy, ախտանշանները կարող են ներառել,

• Ավելի շուտ ստանդարտ ճարպը վերաբերում է որպես ծանր պարապարեզի, որի ոտքերը սկսում են ամրացնել, ինչը հանգեցնում է տեսանելի եւ / կամ ռիթմիկ անպտղության

• Մարմինի մի կողմում թուլություն կամ անբավարարություն, որը հայտնի է որպես ստամոքսային հեմիպերեսիս , որը կարող է ազդել ոտքերի, զենքի կամ ձեռքի վրա
• Զորավարժությունների անհանդուրժողականություն (զորավարժությունների կատարման նվազեցման ունակություն)
• Թուլություն եւ մկանների համադրման բացակայություն ( ataxia )

Երբ ողնուղեղը ազդում է հիվանդությունից, կարող է խանգարել ավելին, քան պարզապես շարժումը:

Դա կարող է հանգեցնել սեռական, պաթետի եւ աղիքային ֆունկցիայի անբավարարության: Հանգուցյալը տարածված է նաեւ այս եւ այլ բազմակի սկլերոզի այլ ձեւերով:

Ուղեղի հետ կապված ախտանիշները

Մինչ ողնաշարի լարը վնասվածքների հիմնական թիրախն է PPMS- ում, ուղեղը կարող է նաեւ ազդել, առաջին հերթին այն մասը, որը հայտնի է որպես ուղեղի հավասարակշռություն եւ համակարգման կարգավորում: Հայտնի է որպես առաջադեմ ուղեղային սինդրոմ (PCS), խանգարումը ազդում է PPMS- ով ախտորոշված ​​յուրաքանչյուր 10 մարդուից եւ հաճախ կարող է դրսեւորվել հետեւյալով.

• Ձեռքերի շարժի դանդաղեցում `խիստ մտադրությունների սարսափելի հետեւանքով
• Մկանային տոնուսի կորուստ (հիպոթոնիա)
• Հավասարակշռության կորուստ (զբոսանքային ատաքսիա)
• Շարժումը համակարգելու անկարողությունը (դիսմետրիան), որտեղ մարդը կամ ձեռքը, ոտքը կամ ձեռքը պատրաստված դիրքի գերազանցում կամ անկում է առաջացնում
• Անհնար է կատարել արագ փոխարինող շարժում ( dysdiadochokinesia ) նման պտուտակահետք լույսի ներքո

Բորբոքումն ու նեյրոդեգեներացիան, կարծես, PPMS- ի հիվանդների ուղեղի եւ ողնուղեղի ներգրավման հիմնական մեխանիզմներն են:

PPMS- ի հազվագյուտ նշանները

Դեռ քիչ տարածված լինելով, PPMS- ն կարող է ազդել կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ մասերի վրա, ինչպիսիք են ուղեղի ցողունը (ուղեղի եւ ողնաշարի միջեւ) եւ ուղեղը (ուղեղի հիմնական մարմինը):

Ախտանիշները դիտվում են միայն PPMS ունեցող մարդկանց մոտ մեկ տոկոսի մեջ, սակայն կարող են ներառել.

• Խմելու հետ կապված խնդիրներ ( դիսֆագիա )
• Գլխացավեր, փսխում կամ սրտխառնոց
• Արագ, աչքերի անհեռատես շարժումները ( նիստագմուս )
• Տեսողության արժեզրկում կամ կորուստ
• Անպարկեշտ ճանաչողական գործառույթը , ներառյալ հիշողությունը կորցնելու, ուշադրություն գրավելու, բանավոր կտրվածքների կամ տարածական պատճառաբանությունների

Խոսք

Մինչեւ վերջերս, PPMS- ի բուժման համար թմրամիջոցներ չկան: Ավանդական հիվանդության մոդիֆիկացված դեղամիջոցները, ինչպիսիք են Rebif- ը եւ Copaxone- ը, հիմնականում աշխատում են RRMS- ի հետ կապված բորբոքումների նվազեցմամբ, սակայն անարդյունավետ են ապացուցել, որ PPMS- ում հայտնաբերված նյարդային դեգեներացիայի տեսակն է:

Բարեբախտաբար, բաները փոխվել են: Մենք այժմ ունենք դեղամիջոց, որը հայտնի է Ocrevus (ocrelizumab), որը կարող է բուժել PPMS- ը, ինչպես նաեւ հիվանդության կրկնվող ձեւերը: Մարտի 2017-ին հաստատված ԱՄՆ Սննդամթերքի եւ դեղորայքի վարչության (FDA) կողմից, Ocrevus համարվում է հսկայական խաղի փոփոխություն եւ հավանաբար կբարելավի բազմակի սկլերոզի այս անառիկ ձեւով ապրող մարդկանց կյանքը:

> Աղբյուրներ

> Ohrbach, R .; Ժաո, Ա. Wang, Y. et al. «Հիվանդությունների ակտիվության համեմատությունը SPMS- ի եւ PPMS- ի բազմակենտրոնային կլինիկական փորձությունների համատեքստում»: PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409:

> ԱՄՆ սննդամթերքի եւ դեղերի վարչություն: «Ocrevus (ocrelizumab) ներարկում»: Silver Spring, Մերիլենդ; 2017 թ. Մարտի 28-ը: