Ինչ է արհեստական ​​սինդրոմը:

Engraftment սինդրոմը բարդություն է, որը կարող է առաջանալ ոսկրածուծի փոխպատվաստումից հետո, որը նաեւ հայտնի է որպես բջիջների բջջի փոխպատվաստում (HSCT): Engraftment սինդրոմը համարվում է բորբոքային վիճակ, եւ այն բնութագրվում է հետեւյալով.

• Թորություն եւ թրթռում `ոչ վարակով
• Թոքերի ավելցուկային հորմոնը `սրտի խնդրի պատճառով
• Տարբեր այլ ախտանիշներ եւ բացահայտումներ

Սինդրոմը զարգանում է փոխպատվաստումից հետո 7-ից 11 օր հետո `նեյտրոֆիլային վերականգնման ժամանակ : Սիմպտոմները սովորաբար մեղմ են, բայց դրանք կարող են ընդգրկել ավելի խստացնող եւ կյանքի սպառնացող ձեւեր: Սինդրոմը կարող է հանգեցնել շնչառական շնչառության, տենդի ≥ 100.9˚F, կարմրավուն բեկոր, որը ունի թե հարթ եւ բարձր մաշկային տարածքներ, քաշի ավելացում, արյան թթվածնի մակարդակի բարձր մակարդակ եւ թոքերի ավելցուկային հեղուկ, որը չի հանգեցնում սրտի խնդրին:

Իր առավել ծայրահեղ ձեւով օգտագործվել է «ասեպտիկ շոկի» սինդրոմը, նշանակում է, որ գոյություն ունի շրջանառության համակարգի եւ բազմաբնույթ մարմնի ձախողում:

Զանգվածային սինդրոմը հայտնաբերվել է տեղի երկու հիմնական տիպի HSCT- ից հետո `ավտոլոգուս (փոխպատվաստում է ինքնուրույն) եւ allogeneic (այլ, հաճախ կապված դոնորից):

Հարաբերություններ այլ պայմանների վերաբերյալ

Engraftment- ը վերաբերում է նոր տրանսպլանտացված բջիջներին, «արմատ ընդունելով եւ արտադրելով», այսինքն, երբ փոխակերպված բջիջները հայտնաբերում են ոսկրածուծի մեջ իրենց տեղը եւ սկսում են նոր կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ եւ թրոմբոցիտներ պատրաստել:

Զանգվածային սինդրոմի հետ փոխկապակցված հետադարձ փոխհարաբերությունների հետ կապված նմանատիպ առանձնահատկությունները հակասական են: Post-transplant- ի այս մյուս իրադարձությունները ներառում են այնպիսի պայմաններ, ինչպիսիք են սուր գեղձի եւ հակաբեղմնավորիչ հիվանդությունը (GVHD) , նախահրաձգային սինդրոմը (PES), ճառագայթման եւ դեղամիջոցի թունավորումների եւ ինֆեկցիաների, միայնակ կամ համատեղ:

Նախաբրաչափային սինդրոմը եւ պերի-ներգրավվածության սինդրոմը այլ պայմաններ են, որոնք գիտնականները օգտագործվել են նկարագրում այս ախտանիշները, որոնք կարող են առաջանալ արհեստական ​​ժամանակի ընթացքում: Engraftment- ի սինդրոմը նույնպես կոչվում է «մազանոթային արտահոսքի սինդրոմ», որը վերաբերում է սինդրոմի հնարավոր հիմքի մեխանիզմներից մեկին, այսինքն, բալանսային ազդանշանների պատճառով, որոնք դուրս են մնացել հավասարակշռությունից, մարմնի ամենափոքր արյան անոթները, մազանոթները, ավելի թափանցիկ են դառնում քան նորմալ, ինչը հանգեցնում է աննորմալի, ավելցուկային հեղուկի առաջացմանը մարմնի տարբեր մասերում: Երբ դա տեղի է ունենում թոքերի մեջ, դա թոքային այտուց է: Ավելի կոնկրետ, դա թոքերում հեղուկ է, որը ոչ թե սրտի խնդրի պատճառով է, այնպես որ տերմինը «ոչ քարդիոգենային թոքային շեղում է»:

Ինչն է պատճառում արհեստական ​​սինդրոմը:

Զանգվածային սինդրոմի ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ, բայց կարծում է, որ բորբոքային բջիջների ազդանշանների եւ բջջային փոխազդեցությունների գերակշռումը կարող է մեծ դեր ունենալ:

Թոքերի մեջ հեղուկը համարվում է բջիջների ազդանշանների հետեւանքով, որոնք առաջացնում են մարմնի փոքրիկ մազանոթները դառնացած: Այս ավելցուկային հեղուկը կոչվում է թոքային ուռուցք , կամ եթե տեսողության հետազոտման ընթացքում տեսանելի է լինում, կարող է հիշատակվել պլեւերային ջերմաստիճանների մասին: Այն դեպքերում, երբ թթվածնի հեղուկը ուսումնասիրվել է, երբեմն նրանք հայտնաբերում են բարձր քանակությամբ նեյտրոֆիլներ, սպիտակ արյան բջիջ:

Երկու հիվանդների մոտ, ովքեր ունեին թոքերի բիոպսիոներ, հայտնաբերեցին նաեւ ալվեիլիների `թոքի օդային շերտերի վնասը, որը տարածվել էր diffusely.

Հետազոտողները կարծում են, որ քանի որ արհեստական ​​սինդրոմը հայտնաբերվում է փոխպատվաստման դոնորների տարբեր տեսակներից եւ տարբեր տիպի գեղձերից հետո եւ քանի որ սինդրոմը կարող է տարբեր լինել GVHD- ից եւ համընկնում է որպես granulocytes- ի հայտնի սպիտակ բջիջների վերականգնման հետ, որ հավանական է միջնորդավորված ակտիվ սպիտակուցներով արյան բջիջները եւ կանխարգելիչ բջջային ազդանշաններ: Բջջային ազդանշանների եւ փոխազդեցությունների այս խառնուրդը կարող է հանգեցնել արատավոր շրջանառության համակարգի, օրգանների դիսֆունկցիայի եւ ախտանիշների, ինչպիսիք են տենդերը:

Ինչպես է ախտորոշվել:

Բոստոնում, Մասաչուսեթս նահանգի Մասաչուսեթսի ընդհանուր հիվանդանոցում, Ոսկրածուծի փոխպատվաստման ծրագրի մաթեմատիկական հետազոտող, դոկտոր Սպիտթերը հրապարակել է 2001 թ. Արհեստական ​​սինդրոմի սիմվոլը:

The Spitzer չափանիշները արհեստական ​​սինդրոմի հետեւյալն է `

Հիմնական չափանիշները `

• 38.3 ° C- ից ավելի հավասար կամ հավասարաչափ ջերմաստիճան, առանց ճանաչելի վարակիչ պատճառի
• Կարմիր խառնաշփոթ, որը ներառում է մարմնի մակերեւույթի 25 տոկոսը եւ ոչ թե դեղորայքը
• Թոքերի մեջ ողնուղեղ կամ ավելցուկային հեղուկ, որը չի առաջացել սրտի խնդրի պատճառով, ինչպես երեւում է դիտման սկաների եւ արյան մեջ ցածր թթվածին

Փոքր չափանիշներ.

• Լյարդի դիսֆունկցիան որոշակի պարամետրերով (բիլլուբին ≥2 մգ / դլ կամ տրանսամինազ ≥2 անգամ նորմալ)
• Երիկամների անբավարարություն (շիճուկային քրոնիկ ≥ 2 սմ բազա)
• Քաշի հասույթը (բազային մարմնի քաշի ≥2.5 տոկոսը)
• Ժամանակավոր խառնաշփոթ / ուղեղի անբավարարություն, այլ պատճառներով անհասկանալի

Ախտորոշումը պահանջում է բոլոր երեք հիմնական չափանիշները կամ երկու հիմնական չափանիշները եւ 96 կամ ավելի ժամվա ընթացքում մեկ կամ մի քանի փոքր չափանիշ:

Կան նաեւ այլ չափանիշներ, որոնք կօգնեն ախտահարել արհեստական ​​սինդրոմը: Օրինակ, Մաոլինոյի չափորոշիչները ներկայացվել են 2004 թվականին: Տարբեր փորձագետները, կարծես, ունեն տարբեր կնճիռներ, ներգրավվածության համախտանիշի հայտնաբերման համար, եւ համընկնման նշանները կարող են նպաստել այս խնդրին: 2015 թ.-ին, Դոկտոր Սթիվենսը հրապարակեց որոշ առանձնահատկություններ, որոնք «համահունչ» եւ «չհամապատասխանող» արհեստական ​​սինդրոմ:

Զանգվածային սինդրոմին համահունչ: Ոչ վարակիչ ջերմություն; զսպվածություն; ցածր արյան ճնշման նշաններ, քաշի ձեռքբերում, այտուցվածություն, որովայնի հեղուկ, սրտի վիճակի հետեւանքով առաջացած թոքերում հեղուկ: երիկամը, լյարդը կամ ուղեղի դիսֆունկցիան. եւ դիարխիա առանց որեւէ այլ գործի:

Չի համապատասխանում արհեստական ​​սինդրոմին. Տենդերի վարակիչ պատճառ. ցավազրկել բիոպսիայի արդյունքներով, որոնք առաջացնում են GVHD ոչ փոխարինող մարմնի փոխպատվաստման դեպքում, congestive սրտի անբավարարություն; մեկ այլ պատճառի պատճառով օրգանների դիսֆունկցիան (օրինակ, calcineurin inhibitor nephrotoxicity կամ liver GVHD); մի այլ պատճառի պատճառով (օրինակ, վարակի, քիմիական թունավորության կամ GVHD):

Ինչպես է արգելակման համախտանիշը կառավարվում:

Ըստ դոկտոր Սփիթերի զեկույցի, հիվանդների մոտ մեկ երրորդը ներգրավման սինդրոմը կարող է ինքնուրույն լուծել եւ պահանջել բուժում: Երբ բուժումը անհրաժեշտ է, արյունահոսության սինդրոմը, կարծես, շատ պատասխանատու է կորտիկոստերոիդային բուժման համար, քանի դեռ ախտանիշները պահպանվում են, սովորաբար պակաս, քան մեկ շաբաթ: Բուժման անհրաժեշտությունը դրսեւորվում է 39 ° C ջերմաստիճանի պայմաններում, առանց ճանաչելի վարակիչ պատճառի եւ կլինիկորեն նշանակալից գլխուղեղի նշանների, հատկապես թոքերի ավելցուկային հեղուկի:

Ինչ է հայտնի այլընտրանքային սինդրոմի մասին:

Զանգվածային սինդրոմի ախտորոշման համար օգտագործվում են տարբեր չափորոշիչներ, եւ դա կարող է հաշվի առնել վիճակագրության լայն շրջանակի վերաբերյալ, թե ինչպես ընդհանուր սինդրոմը զարգանում է բջիջների փոխպատվաստում ստացող հիվանդների տարբեր կատեգորիաներում: Դոկտոր Սպիտթերը 2001 թվականից ուսումնասիրում է սինդրոմը, եւ վերջին շրջանում ամփոփված է կենսաբժշկության գրականության հրատարակությունները եւ վերանայումը:

• Բջջային բջիջների փոխպատվաստումից հետո արգելոցի համախտանիշը ավելի շատ ախտորոշվում է:
• Օգտագործվում են տարբեր ախտորոշիչ չափորոշիչներ, եւ, հավանաբար, հաշվի են առնվում հայտնաբերված դեպքերի լայն (7-90 տոկոս) շրջանակը:
• Թեեւ արգանդի վահանագեղձի սինդրոմի կլինիկական դրսեւորումները կարող են նույնական լինել GVHD սուր հիվանդների շրջանում, արհեստական ​​սինդրոմը նույնպես լավ է նկարագրված առանց սուր GVHD հիվանդների:
• Անհայտ է, թե արդյոք սինդրոմը հանգեցնում է ավելի բարձր մահացության եւ ավելի ցածր գոյատեւման HCT- ից հետո: ուսումնասիրություններ են կատարվել, սակայն տվյալները հակասում են:
• Engraftment սինդրոմը սովորաբար լուծում է իր սեփական, բայց, ինչպես սուր GVHD, այն արձագանքում է կորտիկոստերոիդներին:
• Քանի որ արհեստական ​​սինդրոմը եւ սուր GVHD- ը կարող են ունենալ վերը նշված առանձնահատկություններ եւ պատասխան տերմինալ, այդ հիվանդությունների գործընթացները հաճախ չեն կարող լինել հստակ իրադարձություններ:
• Զանգվածային սինդրոմի առանձնահատկությունները կարող են համընկնել թմրանյութերի եւ ճառագայթային ներհիվանդությունների եւ վարակների հետ:

Բանն այն է,

Որքանով է տարածված այդ սինդրոմը, եւ ինչն է որոշակի հիվանդի հնարավորությունները զարգացնելու իր ախտանիշները: Դե, քանի որ կոնկրետ կոնսենսուս չկա կոնկրետ սահմանման վրա, կլինիկորեն, գրականության մեջ հայտնաբերվել են խանգարումների լայն զանգվածներ `7 տոկոսից ցածր, մինչեւ 90 տոկոսը ավտոտրանսպորտային փոխադրություններում: Ավելի բարձր դրույքաչափեր են հայտնաբերվել, քան Hodgkin- ի լիմֆոմա-ի այլընտրանքային լիմֆոմաների համար autotransplants- ից հետո: Սինդրոմը կարող է ազդել երեխաների եւ մեծահասակների վրա նմանատիպ տեմպերով, սակայն ազդեցությունը կարող է ավելի մեծ լինել երեխաների մահացության առումով, որոնք կապված չեն քաղցկեղի կրկնության հետ:

Զանգվածային սինդրոմի դրույքաչափերը, կարծես, ավելի ցածր են այն մարդկանց համար, ովքեր ստանում են փոխպատվաստում ոչ ինքնակառավարման դոնորներից: Սա դժվար վայր է հետազոտության համար, այնուամենայնիվ, քանի որ սինդրոմը կարող է նման դառնալ սուր GVHD: Մի ուսումնասիրության մեջ ներգրավվածության համախտանիշի ամբողջական լուծումը տեղի է ունեցել միայն 10 տոկոսի սուբյեկտների կողմից, որոնք հետագայում չեն զարգացել սուր ՎՏԲ-ով:

> Աղբյուրներ.

> Franquet T, Müller NL, Lee KS, եւ այլն: Բջջային բջիջների փոխպատվաստումից հետո ոչ վարակիչ թոքային բարդությունների բարձր լուծելի CT եւ պաթոլոգիական բացահայտումներ: AJR Am J Roentgenol . 2005, 184 (2): 629-37:

> Lee YH, Rah WJ: Նախապատրաստական ​​սինդրոմ. Կլինիկական նշանակություն եւ պաթոֆիզիոլոգիա: Արյան փրկարարական աշխատանքներ 2016; 51 (3): 152-154:

> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK եւ այլն: Ընդգրկման սինդրոմը, մեծահասակների ալոգենիկ բջիջների փոխպատվաստումից հետո: Am J Hematol 2014; 89: 698-705:

> Spitzer, TR. Արգանդի վզիկի սինդրոմ `երկնագույն եզրային սուր, բջիջների բջիջների փոխպատվաստում: Ոսկրածուծի փոխպատվաստում: 2015 թ., 50 (4): 469-75: