Երիկամների այս գենետիկական անբավարարության բարդությունները եւ բուժումը
Overview
Ինչպես նշում է անունը, ձիափուկի երիկամը աննորմալություն է, երբ երկու երիկամները միացնում են միմյանց, ձեւավորելու ատամի խոռոչ: Այնուամենայնիվ, դա ոչ միայն աննորմալ է երիկամների ձեւն ու կառուցվածքը: Նրանց տեղադրությունը նույնպես աննորմալ է:
Փոխարենը, վերին որովայնի մեջ ներգրավված լինելը, ցողունի վանդակի տակ եւ ձեր ողնաշարի կողքին, ձիթապտղի երիկամը սովորաբար շատ ցածր է ցեմենտում:
Սա երիկամների գտնվելու վայրի կամ կառուցվածքի միակ գենետիկական անոմալիա չէ: Մեկ այլ ընդհանուր օրինակ է, որը կոչվում է « էլտոպիկ երիկամ» : Մինչեւ հասկանալը, թե ինչու է ձիու երիկամը ձեւավորվում եւ դրա հետեւանքները, անհրաժեշտ է հասկանալ մարդու երիկամի բնական ձեւավորումը արգանդում մեր զարգացման ընթացքում:
Հասկանալով նորմալ մարդու երիկամի ձեւավորումը
Երբ մենք սաղմնային փուլում ենք եւ զարգանում ենք լիարժեք մարդու մեջ, մեր երիկամները զարգանում են երեք փուլով, մինչեւ ձեւավորվում է լիարժեք ֆունկցիոնալ եւ հասուն երիկամ:
- Պրոնֆրոս
- Մեսոնֆրոս
- Մեթանֆրոս
Պատկերացրեք, որ նախնադարյան բջիջները եւ պրիմիտիվ կառույցները, որոնք կմիավորվեն միասին լիովին զարգացած երիկամի մեջ: Մետանեպրոզի փուլը հասնում է մոտ 6 շաբաթ հղիության: Այն բաղկացած է այսպես կոչված «մետանեֆրիկային մենենչիմ» եւ «ուրեոլային կորի»: Այս կառույցները, ի վերջո, ձեւավորելու են երիկամը եւ կաթվածը:
Ինչու մենք պետք է հասկանանք այս ձեւավորման գործընթացը: Դե, երբ մենք գնահատում ենք, որ մարդկային երիկամը ենթարկվում է որոշակի կառուցվածքային եւ դիրքային փոփոխությունների, մինչեւ այն ավարտվի իր վերջնական ձեւով, ապա ավելի հեշտ է հասկանալ ձվաձեւ երիկամի նման աննորմալությունը: Ուստի հետաքրքիր է նշել, որ վերոնշյալ մետաաֆրոսային փուլը (որը նախորդում է զարգացած երիկամը) իրականում տեղադրված է մեր կույտերում, եւ ոչ թե այնտեղ, որտեղ հասուն երիկամը գտնվում է (վերին որովայնում):
Երբ մենք հասունանում ենք սաղմի մեջ երեխային, մեր մարմինների աճը հանգեցնում է փոփոխվող երիկամի հարաբերական դիրքի փոփոխության, որը շարժվում է կույտից եւ աստիճանաբար բարձրանում է իր վերջնական դիրքի (կողային վանդակի եւ ողնաշարի սյունի կողքին) ): Ոչ միայն երիկամները բարձրանում են, այնպես որ խոսում են, իրականում շրջվում են ներքին, այնպես, որ այսպես կոչված «երիկամային կույտ» այժմ կանգնած է ողնաշարի սյունակում: Այս գործընթացը կոչվում է ռոտացիա, մինչդեռ երիկամի վերելքը վերջնական գտնվելու վայրը կոչվում է միգրացիա: Այս գործընթացը ամբողջական է, երբ սաղմը 8 շաբաթ է:
Այժմ, երբ մենք ունենք մարդու երիկամների ձեւավորման ակնարկներ, մենք կարող ենք սկսել հասկանալ, որ ռոտացիոն կամ միգրացիոն գործընթացների հետ կապված ցանկացած խանգարումներ նշանակում են, որ ոչ միայն մեր երիկամները տեղակայվեն սխալ տեղում, այլեւ կարող են, միաձուլված մեկ զանգված, այլ ոչ թե հստակ իրավունք եւ ձախ երիկամներ:
Կազմում
Ձիասպորտի երիկամը այն է, ինչ մենք կոչում ենք «ֆունդամենտալ անոմալիա»: Քանի որ խոսքը ենթադրում է, որ ֆունդամենտալ անոմալիան տեղի է ունենալու, երբ մեկ երիկամը կախված է մյուսին: Դա տեղի է ունենալու երկու երիկամների նորմալ միգրացիոն գործընթացների հետ կապված ցանկացած խանգարման պատճառով: Մի քիչ ավելի հազվադեպ երեւույթ է, երբ աննորմալ միգրացիան ազդում է ոչ թե մեկ այլ երիկամի, այլ մյուսի վրա, ինչը հանգեցնում է ողնաշարի սյունակի մի կողմում գտնվող երկու երիկամների:
Սա կոչվում է «խաչաձեւ փորված էկթտոպիկ երիկամ»:
Սովորական ձիու երիկամներում երիկամների ստորին բեւեռը միասին կպայթեցնի եւ, հետեւաբար, առաջացնում է տիպային ձիավորի ձեւ: Մեր երիկամներից (կոչվում են ureters) նյարդերը քսում են խողովակները, որոնք դեռեւս ներկա են եւ արտահոսում են յուրաքանչյուր կողմը: Երիկամի միավորված հատվածը կոչվում է «ասմուս»:
Այս ցանկությունը կարող է կամ չի կարող սիմետրիկ լինել ողնուի վրա: Եթե դա ավելի շատ է, քան մեկ կողմը, մյուսը, մենք դա անվանում ենք «ասիմետրիկ ձիավոր երիկամ»: Ֆունկցիոնալ երիկամների հյուսվածքը կարող է կամ չի կարող դառնալ ասմմուս, եւ, հետեւաբար, անսովոր չէ պարզապես տեսնել, որ երկու երիկամները կցված են անխափան թափանցիկ հյուսվածքի խմբի կողմից:
Տարածվածությունը
Միջին հաշվով, հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ցանկացած ծղոտի երիկամի առկայությունը ցանկացած վայրում, որտեղ 0.4-ից 1.6 հիվանդ է, յուրաքանչյուր 10.000 կենդանի ծննդի համար: Այնուամենայնիվ, սա միայն հայտնաբերված դեպքերն են: Իրական դեպքերը կարող են ավելի բարձր լինել, քանի որ ատամի խոզանակի երիկամների առկայությունը հաճախ անհայտ է `ազդակիր հիվանդին:
Ախտանիշները
Մեծամասնությունը չի պատրաստվում: Փաստորեն, ձիու երիկամները հաճախ պատահականորեն վերցված են տեսողական հետազոտությունների վրա, որոնք կատարվում են այլ պատճառներով: Այնուամենայնիվ, երբ ախտանշանները ներկա են լինում, նրանք սովորաբար կապված են երիկամների անոմալ դիրքի եւ կողմնորոշման պատճառով ստեղծված մեզի հոսքի անբնականության հետ: Որոշ ախտանիշներ են `
- Բորբոքման ընթացքում այրումը, ավելանում է սրտանոթային հաճախականությունը, սինդրոմային հրատապությունը, բոլորը ստեղծվել են իբրեւ սրտանոթային վարակների զարգացումով աճող միտումով: Այս միտումը տեսնում է ենթաօպտիմալ վիրաբույժի պատճառով: Սա հանգեցնում է ստատիկ նյարդի գրպանին, որը գերազանց միջավայր է մանրէների աճելու եւ զարգանալու համար
- Բորբոս կամ պալվիկ ցավ, որովայնի հոսքի խանգարման հետեւանքով
- Երիկամների քարերի բարձր ռիսկը: Դրանք իրենց հերթին առաջացնում են թրթուր կամ պալվիկ ցավ, ինչպես նկարագրված է, սակայն կարող է նաեւ պատճառվել արյան մեջ արյան տեսք: Քարերը իրենց կողմից կարող են հանգեցնել նաեւ սրտանոթային համակարգի վարակմանը
- Մեզի վերամարմնային ճնշման առկայությունը օրգանիզմից մինչեւ ureters, ինչը կարող է հանգեցնել նյարդային համակարգի վիրուսների վտանգի բարձրացմանը, ինչպես նաեւ երիկամների խանգարմանը: Սա կոչվում է VUR (vesicoureteral reflux)
- Հիդրայրուղեղը `սա վերաբերում է երիկամի ընդլայնված, խանգարված միզուղիային դրենաժային համակարգին: Այս խանգարումը կարող է ստեղծվել երիկամների կամ ureteral քարերով, ինչպես նաեւ արտաքին կառուցվածքների ureters սեղմում.
- Այլ սեռական աննորմալ երեւույթներ, քանի որ ձիու երիկամը կարող է ընդգրկվել ավելի լայն գենետիկական անբավարարության սպեկտրի մասում, կարող է նաեւ նշել, որ ուրոգենիտալ տրակտանի այլ թերություններ են առաջանում: Դրանք ընդգրկում են տղաների անզուգական թեստերը կամ աղջիկների անբնական արգանդը:
Բարդությունները
Բարդությունների մեծ մասը բխում է վերոնշյալ ախտանիշներից եւ ձիաբջիջ երիկամի նշաններից, որոնք հաճախ կապված են սրտանոթային համակարգի խանգարմամբ:
Հետաքրքիր է, որ ձիաբջջի երիկամներով հիվանդները կարծես թե ունենում են «Վլեմսի շիճուկ» անվանումով երիկամների յուրահատուկ տեսակի վտանգ: Այս ռիսկի պատճառները լիովին հասկանալի չեն: Սա առաջին անգամ ստեղծվել է հայտնի Wilms Tumor Study- ի կողմից, որը գրեթե 30 տարի է, եւ հայտնաբերել է Wilms- ի ուռուցք ունեցող 41 հիվանդ, որոնք նույնպես ունեցել են ձիավոր երիկամ:
Հավանաբար, օրեցօր ավելի հուզիչ մտահոգություն է այն փաստը, որ ձիու երիկամը ավելի զգայուն է բորբոքային որովայնի վնասվածքից վնասվելու համար: Օրինակ, ավտոմոբիլային վթարի ժամանակ պահպանված անվտանգության գոտիի վնասվածքում, անվտանգության գոտի կարող է քայքայել որովայնի բովանդակությունը, այդ թվում `ձիու երիկամը ողնաշարի դեմ: Սովորական մարդու երիկամները, որոնք նստել են ավելի բարձր եւ չեն կապվում միասին, սովորաբար այնքան ռիսկի չեն ենթարկվում:
Ախտորոշում
Ինչպես նշվեց վերեւում, ատամնափառ երիկամը սովորաբար հայտնաբերվում է պատահական որովայնային տեսողության վրա: Հաջորդ հետաքննությունները սովորաբար անհրաժեշտ են, եթե նշվել են վերը նկարագրված ախտանշաններ, նշաններ կամ բարդություններ: Օրինակ, եթե դուք վնասված եք կրկնակի սրտանոթային վարակների հետ, ձիաբջիջ երիկամի պարունակության մեջ, ձեր երիկամների բժիշկը սովորաբար խորհուրդ կտա անվավեր քթիռռռրրագրադ (VCUG) կոչել, որոշելու, թե արդյոք որեւէ նյարդային պրոցեսոր կա: Այլ թեստեր, որոնք կարող են պատվիրվել, ներառում են `
- Երիկամների ֆունկցիայի թեստեր . Դրանք սովորաբար ներառում են արյան անալիզներ, ինչպիսիք են BUN- ը եւ կրեատինինային մակարդակը եւ GFR- ի գնահատումը: Սրտի սպիտակուցը կամ արյան համար ստուգումը նույնպես օգտակար է: Մանրամասների համար տես այստեղ:
- Renal flow scan- ը հաստատում է խանգարումը
- CT Urogram- ը
Բուժում
Եթե որեւէ բարդություն կամ ախտանիշի առկայություն չկա, եւ երիկամի գործառույթը նորմալ է, ապա հետագա բուժումը չի պահանջվում: Հիվանդը, սակայն, դեռ պետք է նախազգուշացնի երիկամների անբավարարության մասին `որովայնի որովայնի բորբոքման համար: Եթե առկա են բարդություններ, նշանվելով մեզի հոսքի խանգարման հետեւանքով, հիվանդը պետք է գնահատի մասնագետի (նեֆրոլոգ եւ ուրոլոգ) որոշման հետագա գործողությունը եւ տեսնենք, թե արդյոք վիրաբուժական ուղղումը կարող է թեթեւացնել խանգարումը: Շատ հիվանդների մոտ երկարաժամկետ կանխատեսումը լավ է:
Խոսք
Հիշեք, որ ձիափուկի երիկամը երիկամի դիրքորոշման եւ կառուցվածքի համեմատաբար հազվագյուտ անբավարարություն է: Չնայած հիվանդների մեծ մասը չէր ունենա ախտանիշներ, եւ նրանց ձիու երիկամը հայտնաբերվել է պատահաբար պատկերման վրա, հաշվի առնել, որ ախտանշանները կարող են հայտնաբերվել հիվանդների փոքրամասնության մեջ եւ սովորաբար կապված են մեզի, երիկամների քարերի կամ նյարդային համակարգի վիրուսների խանգարման հետ:
Եթե ախտանիշներ կան, բուժումը, ներառյալ բուժումը, ներառյալ վիրահատական բուժումը, խանգարել է խանգարումը, կարող է անհրաժեշտ լինել, սակայն շատ հիվանդներ կարող են ապահով կերպով վերահսկվել եւ հետագա գնահատումը կամ բուժումը անհրաժեշտ չէ: Չնայած, որ դուք պետք է ուշադրություն դարձնեք ֆիզիկական վնասվածքի աճի ռիսկի վրա ծղոտե երիկամի (հատկապես բութ որովայնային վնասվածքից) հիշեք, որ երկարաժամկետ կանխատեսումը բարենպաստ է:
> Աղբյուրներ.
> Fekak H, et al. Ձիաբջջի երիկամի կառավարում, որը հիմնված է 36 դեպքերի վրա: Prog Urol- ը: 2004 Սեպ, 14 (4): 485-8:
> O'Brien J- ը: Ձուլվածքների երիկամների պատկերացում եւ դրանց բարդություններ: J Med Imaging Radiat Oncol: 2008 թ. Հունիս, 52 (3): 216-26: doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, եւ այլն: Ձուլածո երիկամի տրավմատիկ խզումը: Actas Urol Esp. 2006 Ապր, 30 (4): 424-8:
> Neville H եւ այլն: Wilms- ի ողնաշարի հայտնաբերումը ծղոտե երիկամների մեջ. Ազգային Wilms Allum Study Group- ի (NWTSG) հաշվետվությունը: J Pediatr Surg. 2002 թ. Օգոստոս, 37 (8): 1134-7: