Ինչ է նեյրոբլաստոմա:

Ախտանշանները, բուժումը եւ նեյրոբլաստոմայի կանխատեսումը

Եթե ​​ձեր երեխային կամ ընկերոջ երեխային ախտորոշվել է նեյրոբլաստոմա, ինչ պետք է իմանաք: Որքանով է նման մանկական քաղցկեղը: Ինչպես է այն վերաբերվում եւ ինչ է կանխագուշակումը:

Ինչ է նեյրոբլաստոմա:

Քանի որ մանկական քաղցկեղի ամենատարածված տեսակներից մեկը նեյրոբլաստոման քաղցկեղ է, որը հայտնաբերված է փոքր երեխաների մոտ: Ուռուցքը սկսվում է կենտրոնական նյարդային համակարգի նեյրոբլաստներում (անմատչելի նյարդային բջիջներում):

Մասնավորապես, նեյրոբլաստոմը ներառում է նյարդային բջիջները, որոնք հանդիսանում են սիմպաթիկ նյարդային համակարգի մի մասը: Սիմպաթիկ եւ parasympathetic նյարդային համակարգերը հանդիսանում են ինքնատիպ նյարդային համակարգի երկու մասերը, այն համակարգը, որը վերահսկում է այն մարմնում ընթացող գործընթացները, որոնք մենք սովորաբար չպետք է մտածենք այն մասին, ինչպիսին է շնչառությունը եւ մարսումը: Սիմպաթիկ նյարդային համակարգը պատասխանատու է «պայքարում կամ թռիչքի» ռեակցիայի համար, որը տեղի է ունենում, երբ մենք շեշտում կամ վախեցնում ենք:

Համակողմանի նյարդային համակարգը ունի գանգլիա կոչվող տարածքներ, որոնք գտնվում են մարմնի տարբեր մակարդակներում: Կախված նրանից, թե այս համակարգում ինչպիսի նեյրոբլաստոմա է սկսվում, այն կարող է սկսվել ադրենալ խցուկներում (դեպքերի մոտավորապես մեկ երրորդը), որովայնի, հոդի, կրծքավանդակի կամ պարանոցի մեջ:

Նեյրոբլոստոմի մասին վիճակագրություն

Neuroblastoma- ն ընդհանուր մանկական քաղցկեղ է , որը կազմում է 15 տարեկանից ցածր քաղցկեղի 7 տոկոսը եւ կյանքի առաջին տարվա ընթացքում զարգացող քաղցկեղի 25 տոկոսը:

Այսպիսով, դա նորածինների քաղցկեղի ամենատարածված տեսակն է: Այն տղամարդկանցից փոքր-ինչ ավելի տարածված է, քան կանայք: Նեյրոբլոստոմայի մոտ 65 տոկոսը ախտորոշվում է մինչեւ 6 ամիս առաջ, եւ այդպիսի քաղցկեղը հազվադեպ է 10 տարեկանից հետո: Նեյրոբլոստոման պատասխանատու է երեխաների մոտ քաղցկեղային մահացությունների մոտ 15 տոկոսի համար:

Նեյրոբլաստոմայի նշանները եւ ախտանիշները

Նեյրոբլաստոմայի նշանները եւ ախտանիշները կարող են տարբեր լինել `կախված այն բանից, թե որտեղից են նրանք առաջանում, ինչպես նաեւ, քաղցկեղը տարածվել է այլ շրջաններում:

Ամենատարածված ներկայացնելը մեծ որովայնի զանգված է: Զանգվածը կարող է տեղի ունենալ նաեւ այլ շրջաններում, որտեղ գանգլիա ներկա են, ինչպիսիք են կրծքավանդակը, կույտը կամ պարանոցը: Հնարավոր է, որ տառապանքը լինի, եւ երեխաները կարող են տառապել քաշի կորստի կամ «ձախողվել»:

Երբ քաղցկեղը տարածվում է (առավելապես ոսկրածուծի, լյարդի կամ ոսկորների վրա), կարող են ներկա լինել այլ ախտանիշներ: Աչքերին ետեւում եւ շրջապատված մետաստազները (periorbital metastases) կարող են առաջացնել նորածինների աչքերը ( proptosis ) իր աչքերի տակ մուգ շրջանակների հետ: Մետաստազները մաշկի վրա կարող են առաջացնել գորշ սեւ հատվածներ (էկչիմոսներ), որոնք առաջացրել են «կապույտ աղավնի երեխա» տերմինը: Ոսկրային մետաստազներից ողնաշարի վրա ճնշումը կարող է հանգեցնել աղիքի կամ միզապարկի ախտանիշների: Երկար ոսկորների մետաստազները հաճախ բերում են ցավ եւ կարող են առաջացնել պաթոլոգիական կոտրվածքներ (ոսկրերի կոտրվածք, որը թուլանում է ոսկրածուծի քաղցկեղի առկայության պատճառով):

Որտեղ են նեյրոբլաստոմները տարածվում (metastasize):

Նեյրոբլոստոմները կարող են տարածվել առաջնային վայրից կամ արյան կամ լիմֆատիկ համակարգի միջոցով:

Այն տարածքը, որի տարածման տարածվածությունն առավել տարածված է, ներառում են.

• Ոսկորներ (ոսկրային ցավ եւ հանգստություն)
• Լյարդ
• Թոքերի (շնչառության կամ շնչառական դժվարությունների առաջացման պատճառ)
• Ոսկրածուծի (արդյունքում ծնված եւ թուլացած անեմիայի պատճառով)
• Periorbital շրջանը (շուրջ աչքերի շուրջ)
• Մաշկը (կապույտ կեքսի տեսքը առաջացնելով)

Նեյրոբլաստոմայի ախտորոշում

Նեյրոբլաստոմայի ախտորոշումը սովորաբար ներառում է արյան թեստեր, որոնք փնտրում են մարկերներ (նյութեր, որոնք քաղցկեղի բջիջները գաղտնի են գցում) եւ տեսողական ուսումնասիրություններ:

Որպես մասամբ սիմպաթիկ նյարդային համակարգի մի մաս, նեյրոբլոստոմայի բջիջները գաղտնի են հորմոններ, որոնք հայտնի են որպես կատեյնոլամիններ: Դրանք ներառում են հորմոններ, ինչպիսիք են epinephrine, norepinephrine եւ dopamine.

Նեյրոբլաստոմայի ախտորոշման ընթացքում առավել հաճախ չափվող նյութերը ներառում են հոմավանիլային թթու (HVA) եւ վանիլիլմանդելային թթու (VMA): HVA եւ VMA են օրգանիզմների եւ օրգանիզմների օրգանիզմների եւ դոպամինի մետաբոլիտներ:

Տեսական հետազոտություններ, որոնք կատարվում են ուռուցքների գնահատման համար (եւ մետաստազների որոնումը) կարող են ներառել CT տեստեր, MRI եւ PET սկանավորում : Ի տարբերություն CT- ի եւ MRI- ի, որոնք «կառուցվածքային» ուսումնասիրություններ են, PET- ի սկանները «ֆունկցիոնալ» ուսումնասիրություններ են: Այս փորձարկումում արյան հոսքի մեջ ներարկվում է ռադիոակտիվ շաքարի մի փոքր քանակ: Արագորեն աճող բջիջները, ինչպիսիք են ուռուցքային բջիջները, ավելի շատ վերցնում են այս շաքարավազը եւ կարող են հայտնաբերվել նկարահանման միջոցով:

Սովորաբար արվում է ոսկրածուծի բիոպսիա , քանի որ այդ ուռուցքները տարածվում են ոսկրածուծի վրա:

Նեյրոբլոստոմի համար եզակի փորձարկումը MIBG սկանավորումն է: MIBG- ն հանդես է գալիս մետա-իոդոբենցիլգուանինին: Neuroblastoma բջիջները կլանում են MIBG- ը, որը միավորում է ռադիոակտիվ յոդին: Այս ուսումնասիրությունները օգտակար են ոսկրային մետաստազների գնահատմանը, ինչպես նաեւ ոսկրածուծի ներգրավմանը:

Մեկ այլ փորձություն, որը հաճախ կատարվում է, MYCN ուժեղացման ուսումնասիրություն է: MYCN- ն բջիջների աճի համար կարեւոր գեն է: Որոշ նեյրոբլոստոմներ ունեն այս գենի գերազանց պատճենները (ավելի քան 10 օրինակ), որը կոչվում է «MYCH ուժեղացում»: Neuroblastomas- ը MYCN ուժեղացման հետ ավելի քիչ հավանական է, քան արձագանքել նեյրոբլաստոմայի բուժմանը եւ ավելի հավանական է, որ metastasize է մարմնի այլ շրջաններ:

Նեյրոբլաստոմայի ցուցադրություն

Քանի որ նեյրիլիլդանդելային թթուների եւ հոմովանիլիկ թթուների մակարդակը բավականին հեշտ է ստանալու համար եւ աննորմալ մակարդակները ներկա են նեյրոբլոստոմների 75-90 տոկոսին, քննարկվում է բոլոր երեխաներին հիվանդության համար ցուցադրելու հնարավորությունը:

Ուսումնասիրությունները նայում են այս թեստերի ցուցադրմանը, սովորաբար, 6 ամսական: Մինչդեռ ցուցադրությունը ավելի շատ երեխաներ է վերցնում վաղ փուլային նեյրոբլաստոմայի հետ, այն չի երեւում որեւէ հիվանդության մահացության ցուցանիշի վրա եւ ներկայումս չի առաջարկվում:

Նեյրոբլաստոմիայի բեմադրությունը

Ինչպես շատ այլ քաղցկեղով, նեյրոբլոստոմը բաժանվում է I եւ IV փուլերից `կախված քաղցկեղի տարածման աստիճանից: Փուլերը ներառում են `

• Մակարդակ I - Բեմում I հիվանդությունը տեղակայված է ուռուցքը, թեեւ այն կարող է տարածվել մոտակայքում գտնվող ավշային հանգույցների վրա: Այս փուլում վիրահատության ժամանակ ամբողջությամբ կարելի է շիշը հեռացնել:
• Երկրորդ փուլ - Շիճուկը սահմանափակվում է այն տարածքի վրա, որտեղ այն սկսվել է եւ մոտակայքում գտնվող ավշային հանգույցները կարող են ազդել, սակայն վիրահատությունը հնարավոր չէ ամբողջությամբ հեռացնել:
• Մակարդակ III - Ուռուցքը չի կարելի հեռացնել վիրաբուժական (անխուսափելի): Այն կարող էր տարածվել մոտակա կամ տարածաշրջանային ավշային հանգույցների վրա, այլ ոչ թե մարմնի այլ շրջաններում:
• IV փուլ - IV փուլը ներառում է ոսկրածուծի, ոսկրածուծի, լյարդի կամ մաշկի տարածված լիմֆյան հանգույցների հետ կամ առանց որեւէ չափի ուռուցք:
• Մակարդակ IV-S- Բեմի IV-S- ի հատուկ դասակարգումը կատարվում է տեղաբաշխված ուռուցքների համար, սակայն, չնայած դա տարածվում է ոսկրածուծի, մաշկի կամ լյարդի վրա, մեկ տարուց պակաս նորածինների շրջանում: Ոսկրածուծի մեջ կարող է ներգրավվել, սակայն ողնուցը ներկա է ոսկրածուծի 10 տոկոսից պակաս:

Երեխայի մոտ 60-80 տոկոսը ախտորոշվում է, երբ քաղցկեղը IV փուլ է:

Միջազգային Neuroblastoma ռիսկի խմբերի բեմականացման համակարգ (INRGSS)

Միջազգային Neuroblastoma- ի ռիսկի խմբերի բեմականացման համակարգը եւս մեկ եղանակ է, որով սահմանվում է նեյրոբլաստոմները եւ տեղեկացնում են քաղցկեղի «ռիսկի» մասին, այսինքն, որքան հնարավոր է, որ ուռուցքը պետք է բուժվի:

Այս համակարգի օգտագործմամբ, ուռուցքները դասվում են որպես բարձր ռիսկ կամ ցածր ռիսկ, ինչը օգնում է բուժել ուղիները:

Neuroblastoma- ի պատճառները եւ ռիսկի գործոնները

Նեյրոբլաստոմայի հետ ունեցած երեխաների մեծ մասը չունեն հիվանդության ընտանեկան պատմություն: Այնուամենայնիվ, գենետիկ մուտացիաները ենթադրվում են, որ պատասխանատու են նեյրոբլաստոմայի մոտ 10 տոկոսի համար:

ALK- ի (անապլաստիկ լիմֆոման քնազ) գենի մուտացիաները ընտանեկան նեյրոբլաստոմայի հիմնական պատճառն են: Գիտնականների մուտացիաները PHOX2B- ում են հայտնաբերվել ընտանեկան նեյրոբլաստոմայի ենթաբազմության մեջ:

Առաջարկվող այլ հնարավոր ռիսկային գործոնները ներառում են ծնողական ծխելը, ալկոհոլ օգտագործելը, հղիության ժամանակ որոշ դեղեր եւ որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցությունը, սակայն այս պահին անորոշ է `արդյոք դրանք դեր են խաղում, թե ոչ:

Բուժում `նեյրոբլաստոմայի համար

Նեյրոբլաստոմայի համար կան մի քանի բուժման տարբերակներ: Այս ընտրությունը կախված կլինի նրանից, թե հնարավոր է վիրահատությունը եւ այլ գործոններ: ԻՆՔՍՍՍ-ի տվյալներով, շիճուկը «բարձր ռիսկ է», թե ոչ, այնուամենայնիվ դեր է կատարում բուժման ընտրության մեջ, եւ ընտրությունները սովորաբար կատարվում են այն բանի հիման վրա, թե արդյոք շիճուկը բարձր ռիսկ կամ ցածր ռիսկ է: Ընտրանքներ ներառում են `

• Վիրաբուժություն - Եթե նեյրոբլոստոմը տարածված չլինի (փուլ IV), վիրահատությունը սովորաբար արվում է, հնարավորինս շուտ հեռացնել ուռուցքը: Եթե ​​վիրաբուժությունը չի կարողանում հեռացնել բոլոր ուռուցքը, սովորաբար խորհուրդ է տրվում քիմիաթերապիայի եւ ճառագայթման հետ լրացուցիչ բուժում:
• Քիմիաթերապիա - Քիմիաթերապիան ներառում է դեղերի օգտագործումը, որոնք արագորեն բաժանվում են բջիջները: Որպես այդպիսին, այն կարող է առաջացնել կողմնակի բարդություններ `դրա հետեւանքով մարմնի նորմալ բջիջների վրա, որոնք արագորեն բաժանում են ոսկրածուծի, մազի ֆոլիկուլների եւ մարսողական համակարգի միջոցով: Նեյրոբլոստոմի բուժման համար օգտագործվող քիմիաթերապիայի դեղերը ներառում են Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doksorubicin), Platinol (cisplatin) եւ etoposide: Լրացուցիչ դեղերը սովորաբար օգտագործվում են, եթե ուռուցքը բարձր ռիսկ է համարվում:
• Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում - Բուժման մյուս տարբերակն է բջջի փոխպատվաստումը հաջորդող բարձր չափաբաժին քիմիաթերապիայի եւ ճառագայթային թերապիան: Այս transplants կարող են կամ autologous (օգտագործելով երեխայի սեփական բջիջները, որոնք դուրս են քիմի թերապիա) կամ allogeneic (օգտագործելով բջիջների դոնոր, ինչպիսիք են ծնող կամ անհարկի դոնոր):
• Այլ բուժում - Վերաբերմունքի այլ տեսակների համար, որոնք կարող են դիտարկվել, ներառում են retinoid թերապիա, իմունոթերապիա եւ նպատակային բուժում ALK inhibitors եւ այլ բուժում, ինչպիսիք են օգտագործելով միացությունները, որոնք վերցված են նեյրոբլաստոմայի բջիջների կողմից, որոնք կապված են ռադիոակտիվ մասնիկների հետ:

Նյարդաբլաստի ինքնաբուխ արձակումը

Կարող են առաջանալ ինքնաբավության հետ կապված մի երեւույթ, հատկապես այն երեխաների համար, ովքեր ունեն 5 սմ-ից պակաս (չափի 2 ½ դյույմ) ուռուցք են փուլ I կամ II փուլ, եւ պակաս քան մեկ տարին:

Ինքնաբնաբար հեռացում տեղի է ունենում, երբ ուռուցքները «անհետանում են» առանց որեւէ բուժման: Թեեւ այս երեւույթը հազվադեպ է շատ այլ քաղցկեղով, այն հազվադեպ է նեյրոբլաստոմայի հետ, ինչպես առաջնային ուռուցքների, այնպես էլ մետաստազների համար: Մենք չենք հավատում, թե ինչն է առաջացնում այս մի քանի ողնաշարեր, պարզապես հեռանալու համար, բայց դա, հավանաբար, կապված է իմունային համակարգի հետ:

Նեյրոբլաստոմայի կանխատեսումը

Նեյրոբլաստոմայի կանխատեսումը կարող է տարբեր լինել տարբեր երեխաների շրջանում: Ախտորոշման տարիքը թիվ մեկ գործոնն է, որը ազդում է կանխատեսման վրա: Մեկ տարեկանից առաջ ախտորոշված ​​երեխաները շատ լավ կանխատեսում ունեն, նույնիսկ նեյրոբլաստոմայի առաջադեմ փուլերով:

Գործոնները, որոնք կապված են նեյրոբլաստոմայի կանխատեսման հետ, ներառում են.

• Տարիքը ախտորոշման ժամանակ
• Հիվանդության փուլ
• Գենետիկական բացահայտումներ, ինչպիսիք են ploidy եւ amplification
• Որոշ սպիտակուցների ուռուցքի արտահայտությունը

Աջակցություն գտնելու համար

Ինչ-որ մեկը մի անգամ ասել է, որ քաղցկեղի առկայությունն ավելի վատ է, որ ձեր երեխայի մոտ քաղցկեղ է առաջանում, եւ այդ հայտարարության համար շատ ճշմարտություն կա: Որպես ծնողներ, մենք ուզում ենք խնայել մեր երեխաներին ցավը: Բարեբախտաբար, վերջին տարիներին մեծ ուշադրություն է դարձվել քաղցկեղով հիվանդ երեխաների ծնողների կարիքները: Կան բազմաթիվ կազմակերպություններ, որոնք աջակցում են ծնողներին, որոնք ունեն քաղցկեղով հիվանդ երեխաներ, եւ կան բազմաթիվ անհատական ​​եւ առցանց աջակցող խմբեր եւ համայնքներ: Այս խմբերը թույլ են տալիս խոսել այլ ծնողների հետ, ովքեր նմանատիպ մարտահրավերների առջեւ են կանգնում եւ ստանում են այն աջակցությունը, որը գալիս է իմանալով, որ դու միայնակ չեք: Մի պահ առեք, ստուգեք որոշ կազմակերպություններ, որոնք աջակցում են ծնողներին, որոնք ունեն քաղցկեղով երեխա:

Կարեւոր է հիշատակել նաեւ եղբայրներին, ինչպես նաեւ երեխաներին, որոնք պայքարում են քաղցկեղով քույրիկ ունենալու հույզերի հետ, իսկ հաճախ իրենց ծնողների հետ շատ ավելի քիչ ժամանակ ունեն: Կա աջակցող կազմակերպություններ եւ նույնիսկ ճամբարներ, որոնք նախատեսված են երեխաների կարիքները բավարարելու համար, որոնք կանգնած են իրենց ընկերների մեծամասնության համար: Քաղցկեղը ունի ռեսուրսներ, քաղցկեղով հիվանդ երեխայի քույրերին օգնելու համար: SuperSibs- ը նվիրված է քաղցկեղով քույրիկ ունեցող երեխաներին մխիթարելու եւ նրանց հզորացնելու համար եւ ունի տարբեր ծրագրեր, որոնք բավարարում են այդ երեխաների կարիքները: Դուք կարող եք նաեւ ցանկանալ ստուգել ճամբարները եւ նահանջները քաղցկեղից տուժած ընտանիքների եւ երեխաների համար:

Խոսք

Նեյրոբլաստոման ամենատարածված քաղցկեղն է երեխաների առաջին տարվա ընթացքում, սակայն հազվադեպ են հետագայում մանկության կամ մեծահասակների շրջանում: Ախտանիշերը հաճախ ենթադրում են որովայնի զանգվածի հայտնաբերում կամ ախտանիշներ, ինչպիսիք են «կապույտ աղավնի» բծերը:

Մի շարք բուժման տարբերակներ հասանելի են ինչպես նեյրոբլաստոմների համար, որոնք ընդամենը ախտորոշվել են, կամ նրանք, որոնք կրկնվում են: Պրոխորությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից, բայց գոյատեւումը ամենաբարձրն է, երբ հիվանդությունը ախտորոշվում է կյանքի առաջին տարում, նույնիսկ եթե տարածվել է լայնորեն: Փաստորեն, որոշ նեյրոբլաստոմաներ, հատկապես երիտասարդ նորածինների, ինքնաբերաբար անհետանում են առանց բուժման:

Նույնիսկ եթե կանխատեսումը լավն է, նեյրոբլաստոման ավերիչ ախտորոշում է ծնողների համար, որոնք շատ ավելի շուտ ունեն ախտորոշումը, քան իրենց երեխաները քաղցկեղի առաջ կանգնեցնելու համար: Բարեբախտաբար, վերջին տարիներին կան մանկական քաղցկեղի բուժման հսկայական հետազոտություններ եւ առաջընթացներ, եւ ամեն տարի մշակվում են նոր բուժման մոտեցումներ:

> Աղբյուրներ.

> Բեռլանգա, Պ., Գանետե, Ա, եւ Վ. Կաստել: Նեյրոբլաստոմայի բուժման համար առաջացող դեղերի առաջընթացը: Փորձագիտական ​​եզրակացություն զարգացող թմրամիջոցների վերաբերյալ : 2017: 22 (1): 63-75:

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. եւ G. Tonini- ն: Neuroblastoma բուժումը Post-Genomic դարաշրջանում: Կենսաբժշկական գիտության ամսագիր : 2017: 24 (1): 14:

> Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ: Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Առողջության մասնագիտական ​​տարբերակը: Թարմացվել է 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq