Zollinger-Ellison սինդրոմի ախտանշանները, պատճառները, ախտորոշումը

Zollinger-Ellison Syndrome- ն (ZES) հազվագյուտ խանգարում է, որը առաջացնում է մեկ կամ ավելի շիճուկներ ենթաստամոքսային գեղձի մեջ կամ աղիների վերին մասում, որոնք կոչվում են դիոդենում: Այն կարող է նաեւ առաջացնել խոցեր զարգացնել ստամոքսի եւ դիոդենում:

Շիճուկները կոչվում են գաստրինոմա, եւ նրանք գաստրին հորմոնի մեծ քանակի գաղտնիք են պարունակում: Այն հանգեցնում է ստամոքսի թթվի ավելցուկային արտադրության, որը կարող է հանգեցնել պեպտիկ խոցերի :

Zollinger-Ellison սինդրոմը հազվադեպ է, եւ թեեւ այն կարող է տեղի ունենալ ցանկացած տարիքում, այն ավելի մեծ հավանական է, որ զարգանա այն 30-60 տարեկանում: Բացի այդ, բոլոր այն մարդկանցից, ովքեր տառապում են պեպտիկ խոցով, միայն այդ մարդկանց փոքրիկ մասը կունենա Zollinger-Ellison- ը:

Ուռուցքները քաղցկեղ են, դեպքերի 50 տոկոսը: Նրանք գաղտնի են հաստանում, որը կոչվում է գաստրին, որը ստամոքսի առաջացնում է շատ թթու, ինչը, իր հերթին, առաջացնում է ստամոքսի եւ դիոդենալ խոցեր (պեպտիկ խոցեր): ZES- ի պատճառած խոցերը ավելի քիչ են արձագանքում բուժմանը, քան սովորական պեպտիկ խոցերը: Ինչն է առաջացնում ZES- ով մարդկանց հայտնաբերել ուռուցքները, սակայն ԶԷՍ-ի մոտ 25 տոկոսը կապված է մի շարք գենետիկական խանգարումների հետ, որոնք կոչվում են բազմաթիվ էնդոկրին նեոպլասիա:

Ախտանիշները

• Ձգում է, որովայնում այրվում է ցավը
  • Այս ցավը սովորաբար գտնվում է կրծքավանդակի եւ կրծքավանդակի միջեւ:
• Ճնշման, բորբոքման կամ լրիվության զգացում
  • Այս ցավը սովորաբար զարգանում է 30-ից 90 րոպե հետո ուտելիքից եւ հաճախ ազատվում է antacids- ից:

• Ցավը կամ այրվող սենսացիան որովայնի մեջ, որը ճամփորդում է դեպի կոկորդը
  • Դա առաջացնում է այրոց կամ գաստրոզոֆագալային ռեֆլեքս , եւ տեղի է ունենում, երբ ստամոքսի բովանդակությունը վերածվում է փորոտիքի:
• Գուշակություն
  • Քաղցը կարող է պարունակել արյուն կամ նմանվել սուրճի հիմքեր:
• Փորլուծություն
  • Աթոռները կարող են թուլություն առաջացնել:
• Սեւ, փայտե աթոռներ
  • Արյան մեջ աթոռները դրանք կդառնան մուգ կարմիր կամ սեւ, եւ դրանք կպահպանեն կամ կպչուն:

• Ներխուժում
• Հանգստություն
• Թուլություն
• Կշռի կորուստ

Պատճառները

Zollinger-Ellison- ի սինդրոմը առաջացնում է ուռուցք (գաստրինոմա) կամ ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքների եւ վերին աղիքի (դիոդենում) ուռուցքներ: Այս ուռուցքները առաջացնում են գաստրիտ հորմոն եւ կոչվում են գաստրինոմա: Գաստրինի բարձր մակարդակն առաջացնում է ստամոքսի թթվի գերազանցում: Թթվայնության այս աճը կարող է հանգեցնել ստամոքսի եւ դիոդենում պեպտիկ խոցերի զարգացմանը:

Ախտորոշում

Արյան քննություն
Արյան թեստը կատարվում է, թե արդյոք արյան մեջ ավելացել է գաստրինի մակարդակը: Գաստրինի բարձր մակարդակը կարող է հայտնաբերել ուռուցքների ուռուցքների կամ դիոդենում:

Բարարիումի ռենտգեն
Հիվանդը խմում է բարիում պարունակող հեղուկ, որը ներծծում է փորոտիքի, ստամոքսի եւ դիոդենումի պատերը: Այնուհետեւ վերցնում են ճառագայթները: Բժիշկը այնուհետեւ դիտում է ռենտգենյան ճառագայթներ, փնտրում է խոցերի նշաններ:

Վերին Էնդոսկոպիա
Բժիշկը ուսումնասիրում է էխոֆագուսի, ստամոքսի եւ դիոդենորի ներսը, որը կոչվում է էնդոսկոպ, նրբագեղ ճկուն լուսավորված խողովակ: Էնդոսկոպը տեղադրված է բերանից եւ կոկորդից, եւ ստամոքսի եւ դիոդենումի մեջ: Բժիշկը կարող է փնտրել խոցեր եւ կարող է նաեւ հեռացնել հյուսվածքային նմուշը, որը կոչվում է բիոպսիա, լաբորատոր հետազոտության համար `պարզելու, թե արդյոք կա գաստրին արտադրող ուռուցք:

Պատկերային տեխնիկա
Բժիշկը կարող է օգտագործել համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT) սկան, մագնիսա-ռեզոնանսային պատկերման (MRI) սկան եւ ուլտրաձայնային հետազոտություն կամ միջուկային սկանավորում `պարզելու համար, թե ուր կարող են լինել ուռուցքներ:

• CT սկանավորումն ախտորոշիչ թեստ է, որն օգտագործում է ռենտգենյան ճառագայթները համակարգչային տեխնոլոգիաների օգնությամբ: Ռենտգենյան ճառագայթները վերցվում են տարբեր տեսանկյուններից `հիվանդի մարմնի խաչաձեւ հատվածներ ստեղծելու համար: Այնուհետեւ համակարգիչը հավաքում է այդ պատկերները եռաչափ պատկերով, որը կարող է մանրամասնորեն ցուցադրել օրգանները, ոսկրերը եւ հյուսվածքները:

  ՄՀ-ի սկանավորմամբ մագնիսական ազդանշանները օգտագործվում են ոչ թե ռենտգենյան ճառագայթներ, որոնք ստեղծում են մարդու մարմնի պատկերներ: Այս պատկերները ցույց են տալիս հյուսվածքների տեսակների տարբերությունները:

  Ուլտրաձայնային հետազոտությունը ուղարկում է բարձր հաճախականությամբ ձայնային ալիքներ, որոնք շրջվում են այն տարածքի վրա, որը ստուգվում է եւ ցատկում ետ, երբ նրանք հարվածում են օրգան: Սա մշակվում է համակարգչով, որը սկանավորվում է տարածքի քարտեզի վրա:

  Միջուկային սկանավորումով ռադիոակտիվ նյութերը ներկայացվում են մարմնի մեջ, որը թույլ է տալիս գամմա տեսախցիկ հայտնաբերել ուռուցքներ հայտնաբերելու համար:

Zollinger-Ellison սինդրոմի բարդությունները

Zollinger-Ellison- ի դեպքերի 50 տոկոսում, ուրարտները քաղցկեղ են (չարորակ): Եթե ​​ուռուցքները քաղցկեղ են, վտանգ կա, որ քաղցկեղը տարածվում է լյարդի վրա, ենթաստամոքսային գեղձի եւ փոքր աղիքի լիմֆյան հանգույցները:

Zollinger-Ellison սինդրոմի այլ ախտահարումներ

• Լուրջ խոցեր, որոնք կարող են հանգեցնել աղիքի անցքի զարգացմանը
• Արյան կորուստ
• Քրոնիկ փորլուծություն
• Կշռի կորուստ

Բուժում

Zollinger-Ellison- ի սինդրոմի բուժումը կենտրոնանում է երկու ոլորտներում `բուժելով ուռուցքները եւ բուժումը խոցերը:

Բուժում բորբոքման համար Zollinger-Ellison սինդրոմում

Վիրաբուժությունը հաճախ կատարվում է, եթե կա միայն մեկ ուռուցք: Եթե ​​ուռուցքները գտնվում են լյարդում, վիրաբույժը հնարավորինս հեռացնում է լյարդի ուռուցքից (խառնաշփոթ):

Երբ վիրահատության վրա հնարավոր չէ վիրահատել, այլ բուժումներ են կիրառվում.

• Ձեռնպահումը ոչնչացնելու միջոցով փորձում է արյան մատակարարումը (embolization):
• Քաղցկեղի բջիջները քայքայելու փորձ `օգտագործելով էլեկտրական հոսանք (ռադիոհաճախականության բաժանման):
• Քաղցկեղի ախտանիշները թեթեւացնելու համար դեղորայք ներարկելու նպատակով:
• Օգտագործելով քիմիաթերապիա, փորձեք դանդաղեցնել ուռուցքի աճը:

Զոլլինգեր-Էլլիսոն սինդրոմում բորբոքումների բուժում

Proton Pump Inhibitors
Սրանք Zollinger-Ellison սինդրոմի ամենաարդյունավետ դեղամիջոցներն են: Պրոտոնային պոմպի կանխարգելիչները բավականին հզոր են եւ կանխում թթվային արտադրությունը եւ խթանում բուժումը: Պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորների օրինակները ներառում են Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex եւ Protonix :

Թթվային արգելափակումներ
Դրանք նաեւ կոչվում են հիստամին (H-2) բլոկերներ: Այս դեղամիջոցները նվազեցնում են մարսողական համակարգի տարածված հիդրոքլորական թթվի քանակը : Սա օգնում է ազատվել խոցային ցավից եւ խթանել բուժումը: Թթվային արգելափակումները աշխատում են histamine- ի հիստամինային ընկալիչների հասնելու պահից: Histamine ընկալիչները ազդում են ստամոքսի թթու-գաղտնիք կազմող բջիջները `հանքային քլորիդ թթվի համար: Թթվային արգելափակումների օրինակներ են Tagamet , Pepcid , Zantac եւ Axid :

Թթվային արգելափակումները չեն գործում, ինչպես նաեւ պրոտոնային պոմպի արգելիչները եւ չեն կարող սահմանվել բժշկի կողմից: Այն մարդկանց համար, ովքեր օգտագործում են թթվային բլոկերներ, նրանք պետք է բարձր, հաճախակի դոզանների համար արդյունավետ լինեն:

Prognosis

Ինչպես նշվեց վերեւում, Zollinger-Ellison- ի դեպքերի 50 տոկոսում, ուրվանկարները քաղցկեղ են: Վաղ ախտորոշումը եւ վիրաբուժական գյուտը կարող են հասնել միայն 20% -ից մինչեւ 25% բուժման: Այնուամենայնիվ, բժշկական տեղեկությունները հաստատում են, որ գաստրինոմները դանդաղ աճում են, եւ հիվանդները կարող են ապրել տարիներ առաջ ուռուցք հայտնաբերելուց հետո: Թթվային ճնշող դեղամիջոցները շատ արդյունավետ են թթվային գերակշռման ախտանիշները վերահսկելու համար:

Այս հոդվածի բոլոր տեղեկությունները տրամադրվել են միայն կրթական նպատակներով: Ախտորոշման համար անհրաժեշտ է տեսնել ձեր բուժաշխատողը: Այս պահին այս վիճակի բոլոր ասպեկտները, ինչպես նաեւ բուժման տարբերակների եւ ընթացիկ խնամքի եւ վիճակի մոնիտորինգի հետ միասին, պետք է քննարկվեն ձեր բժշկին: Ախտորոշումից հետո, եթե դուք փորձեք եւ նոր կամ վատթարացող ախտանշանները, դրանք պետք է ներկայացվեն ձեր բժշկին: