Idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) չի բուժելի, բայց դա բուժելի է: Բարեբախտաբար, նոր դեղամիջոցները հաստատվել են հենց 2014 թվականից, որոնք տարբերվում են ախտանիշների , կյանքի որակի եւ առաջընթացի հիվանդության հետ ապրող մարդկանց համար: Հակառակը, մինչեւ վերջերս վերջերս օգտագործված դեղերը համարվում են ավելի շատ վնաս պատճառելու, քան IPF- ով որոշ մարդկանց համար:
Եթե դուք արդեն ախտորոշվել եք այդ հիվանդությամբ, համոզվեք, որ դուք չեք հուսահատվում հին տեղեկատվության միջոցով:
Իդիոպաթիայի օվկիանոսային ֆիբրոզի բուժման նպատակները
IPF- ում տեղի ունեցած վնասը անդառնալի է: որ տեղի ունեցած fibrosis (scarring) չի կարելի բուժել: Հետեւաբար, բուժման նպատակներն են.
- Կրճատել թոքերի հետագա վնասը: Քանի որ IPF- ի հիմքում ընկած պատճառն այն է, որ վնասում են անորակ բուժումը, բուժումը ուղղված է այդ մեխանիզմներին:
- Բարելավել շնչառական բարդությունը:
- Բարձրացնել գործունեությունը եւ կյանքի որակը:
Քանի որ IPF- ը հազվադեպ հիվանդություն է, այն օգտակար է, եթե հիվանդները կարողանան խնամք փնտրել բժշկական կենտրոնում, որը մասնագիտացած է idiopathic pulmonary fibrosis եւ interstitial թոքերի հիվանդությամբ: Մասնագետը, ամենայն հավանականությամբ, ունի վերջին բուժման հնարավոր տարբերակների վերաբերյալ գիտելիքները եւ կարող է օգնել ձեզ ընտրել լավագույնը ձեր առանձին դեպքի համար:
Իդիոպաթիայի օվկիանոսային ֆիբրոզի համար դեղեր
Tyrosine Kinase Inhibitors
2014 թ. Հոկտեմբերին երկու դեղամիջոց դարձավ FDA- ի կողմից հաստատված առաջին դեղամիջոցը, մասնավորապես, իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզի բուժման համար: Այս դեղերը, pirpenidone եւ nintedanib, թիրախային ֆերմենտները կոչվում են թիրոսինինազազ եւ աշխատում են նվազեցնել ֆիբրոզը (հակաբիոտիկները):
Շատ simplistically, tyrosine kinase enzymes ակտիվացնել աճի գործոնները, որոնք առաջացնում են fibrosis, ուստի այդ դեղերը արգելափակել enzymes եւ հետեւաբար աճի գործոններ, որոնք կարող են առաջացնել fibrosis.
Այս դեղերը հայտնաբերվել են մի քանի օգուտներ.
- Նրանք հիվանդության առաջընթացը կրճատել են կիսամյակում, տարեցտարի հիվանդները վերցրել են դեղը (այն այժմ ուսումնասիրվում է ավելի երկար ժամանակահատվածում):
- Նրանք կրճատում են թոքերի գործառույթի ֆունկցիոնալ անկումը (FVC- ի նվազումը պակաս է), կեսով:
- Դրանք հանգեցնում են հիվանդության ավելի քիչ բորբոքման:
- Այս դեղեր օգտագործող հիվանդները առողջության հետ կապված ավելի լավ որակի են ունեցել:
Այս դեղերը ընդհանուր առմամբ բավական հանդուրժող են, ինչը շատ կարեւոր է առաջավոր հիվանդության համար, առանց բուժման. ամենատարածված ախտանիշը, որը լուծում է:
N-acetylcysteine
Նախկինում n-acetylcysteine- ը հաճախ օգտագործվում էր IPF- ի բուժման համար, սակայն վերջին ուսումնասիրությունները չեն գտել, որ դա արդյունավետ է: Երբ կոտրված է, պարզվում է, որ որոշ գենային տիպի մարդիկ կարող են բարելավել դեղորայքը, իսկ մյուս գենային տիպի (մյուս ալելին) մարդիկ, ըստ էության, վնաս են հասցնում դեղին:
Proton Pump Inhibitors
Հետաքրքիր է մեկ ուսումնասիրություն, որն օգտագործվում է էսոմեպրազոլի, պրոտոնային պոմպի արգելիչի , լաբորատորիայի եւ առնետների թոքերի բջիջների վրա: Այս դեղամիջոցը, որն ընդհանուր առմամբ օգտագործվում է գաստրոզոֆագալային վերադարձի հիվանդության բուժման համար, հանգեցրել է թոքերի բջիջներում եւ առնետների թվի ավելացմանը: Քանի որ ԳԵՐԴ-ն IPF- ի ընդհանուր նախասիրն է, կարծում է, որ թոքերի թթուը ձգտում է թոքերը, կարող է լինել IPF- ի էթիոլոգիայի մի մասը:
Թեեւ դա դեռեւս պետք է փորձարկվի մարդկանց մեջ, պետք է հաշվի առնել IPF- ով անհատների քրոնիկ ԶՀԳ-ի բուժումը:
Թոքերի փոխպատվաստում վիրաբուժություն
IPF- ի համար որպես երկկողմանի կամ միասնական թոքերի փոխպատվաստման օգտագործումը վերջին 15 տարիների ընթացքում կայունորեն աճում է եւ ներկայացնում է Միացյալ Նահանգներում թոքերի փոխպատվաստում սպասող մարդկանց խոշոր խումբը: Այն կրում է զգալի ռիսկ, սակայն այս պահին հայտնի է միակ բուժումը, որը հստակորեն տարածում է կյանքի տեւողությունը:
Ներկայումս միջին վերապրումը (այն ժամանակ, երբ մարդիկ կեսն են մահացել, եւ կեսը դեռ կենդանի են) 4.5 տարին փոխպատվաստում է, թեեւ այդ ժամանակահատվածում բարելավվել է, մինչդեռ բժշկությունը դառնում է ավելի առաջադեմ:
Ուղղակի փոխպատվաստման համար գոյություն ունի երկկողմանի փոխպատվաստում, քան մեկ թոքային փոխպատվաստում, բայց կարծում է, որ դա ավելի շատ գործոններ է փոխպատվաստում, քան փոխպատվաստման գործոնները, ինչպես օրինակ մեկ կամ երկու transplanted թոքերի մարդկանց բնութագրերը:
Աջակցող բուժում
Քանի որ IPF- ն առաջադեմ հիվանդություն է, հնարավոր է, որ հնարավոր լինի կյանքի լավագույն որակի ապահովման օժանդակ բուժումը չափազանց կարեւոր է: Այդ միջոցներից ոմանք ներառում են.
- Միաժամանակյա խնդիրների կառավարումը:
- Բուժում ախտանիշների.
- Գլխուղեղի կրակոցն ու թոքաբորբը նկարահանվել են `կանխելու վարակների կանխարգելումը:
- Թոքերի վերականգնում :
- Թթվածնային թերապիա - Որոշ մարդիկ տատանվում են թթվածնի օգտագործման պատճառով, բայց դա կարող է շատ օգտակար լինել IPF- ով որոշ մարդկանց համար: Անշուշտ, դա շնչում է ավելի հեշտ եւ թույլ է տալիս մարդկանց հիվանդություն ունենալ ավելի լավ կյանքի որակ, բայց նաեւ նվազեցնում է արյան մեջ ցածր թթվածնի հետ կապված բարդությունները եւ նվազեցնում է թոքային հիպերտոնիկությունը (բարձր արյան ճնշումը արգելոցներում, սիրտը եւ թոքերը):
Համատեղ գոյություն ունեցող պայմանները եւ բարդությունները
IPF- ով ապրող մարդկանց մի քանի բարդություններ տարածված են: Դրանք ներառում են.
- Երազական apnea
- Gastroesophageal reflux հիվանդություն (GERD)
- Թոքաբորբի հիպերտոնիա - Թոքերի զարկերակների բարձր արյան ճնշումը դժվարացնում է թոքերը անցնող արյան անոթների միջոցով արյունը խթանելը, այնպես որ սրտի աջ կողմը (աջ եւ ձախ խոռոչ) ստիպված է աշխատել:
- Դեպրեսիա
- Թոքերի քաղցկեղը - IPF- ով մարդկանց մոտավորապես 10 տոկոսը զարգացնում է թոքերի քաղցկեղը
Երբ դուք ախտորոշվեք IPF- ով , պետք է քննարկել ձեր բժշկի հետ այդ բարդությունների հնարավորությունը եւ պլան մշակել, թե ինչպես կարող եք լավագույն կառավարել կամ նույնիսկ կանխել դրանք:
Առցանց աջակցման խմբեր եւ համայնքներ
Ոչինչ չկա նման մարդու հետ խոսելու մասին, ով ձեզ նման հիվանդություն է հաղթահարում: Այնուամենայնիվ, քանի որ IPF- ն հազվադեպ է, ձեր համայնքում հավանաբար աջակցող խումբ չկա: Եթե դուք բուժում եք ստանում IPF- ում մասնագիտացված հաստատությունում, կարող եք ձեր բժշկական կենտրոնի միջոցով տրամադրել անհատական աջակցության խմբեր:
Նրանց համար, ովքեր չունեն աջակցության խումբ, ինչը, հավանաբար, նշանակում է IPF- առցանց աջակցող խմբերով եւ համայնքներով մարդկանց մեծ մասը մեծ տարբերակ է: Բացի այդ, այն համայնքներն են, որ դուք կարող եք որոնել շաբաթական յոթ օր, օրական 24 ժամ, երբ դուք իսկապես պետք է շոշափեք որեւէ մեկի հետ:
Աջակցող խմբերն օգնում են զգացմունքային աջակցություն ցուցաբերել շատերի համար եւ նաեւ հնարավորություն են տալիս շարունակելու հիվանդության վերջին հայտնաբերումները եւ բուժումը: Դուք կարող եք միանալ այն օրինակներ, որոնք ներառում են.
- Թոքային ֆիբրոզների հիմնադրամ
- Ոգեշնչեք երիկամային ֆիբրոզի համայնք
- Հիվանդները, ինչպես նաեւ երիկամային ֆիբրոզի համայնք
Խոսք
Իդիոպաթական թոքային ֆիբրոզի կանխատեսումը լայնորեն տարբերվում է, որոշ մարդիկ արագ առաջադեմ հիվանդություն ունեն, եւ մյուսները, որոնք երկար տարիներ մնալով կայուն են: Դժվար է կանխատեսել, թե ինչ ընթացք կունենա որեւէ հիվանդի հետ: Առողջ ապրելակերպի ցուցանիշը 2007 թ.-ին կազմել է 3,3 տարի, 2011 թ.-ին `3,8 տարի: Մեկ այլ ուսումնասիրության արդյունքում պարզվել է, որ 65 տարեկանից բարձր մարդիկ ապրում են IPF- ով ավելի, քան 2001 թվականին:
Նույնիսկ առանց նոր հաստատված դեղերի, խնամքը կարծես բարելավվում է: Մի հույսով հիմնված հին տեղեկությունների վրա, որը, հավանաբար, հնացած է: Խոսեք ձեր բժշկի հետ, այստեղ նկարագրված ընտրանքների մասին եւ որն է լավագույնը ձեզ համար:
Աղբյուրները.
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. եւ C. Vancheri: Idiopathic թոքային ֆիբրոզ եւ թոքերի քաղցկեղ. Կլինիկական եւ պաթոգենեզի թարմացում: Ընթացիկ կարծիքները երիկամային բժշկության մեջ : Սեպտեմբերի 18-ը (Epub- ից առաջ տպագրված):
դե Բյեր, Կ. եւ Ջ. Լի: Իդիոպաթային թոքային ֆիբրոզի դեպքում չճանաչված խանգարումներ. Վերանայում: Պաշտպանություն : Սեպտեմբերի 13-ը (Epub- ից առաջ տպագրված):
O'Riordan, T., Smith, V., եւ G. Raghu: Իդիոպաթիայի օվկիանոսային ֆիբրոզի համար նոր գործակալների զարգացում. Թիրախ ընտրության եւ կլինիկական փորձարկման նախագծման առաջընթաց: Կրծքավանդակը : 2015 թ. Մայիսի 8 (Epub- ից առաջ տպագրված):
Raghu, G. et al. Բջջային բջիջների ռադիոլոգիական ապացույցի քիչ կամ ոչ մի հիվանդի դեպքում, բարձրորակ CT- ի հետ կապված, իդեոպաթիկ թոքային ֆիբրոզի ախտորոշում. Ռեցեպվինացված, վերահսկվող փորձարկումների երկրորդական վերլուծություն: Lancet շնչառական բժշկություն : 2014. 2 (4): 277-84:
Spagnolo, P., Maher, T. եւ L. Richeldi: Idiopathic pulmonary fibrosis: Վերջին դեղամիջոցները դեղագործական թերապիայի վերաբերյալ: Դեղագիտություն եւ թերապիա : 2015. 152: 18-27: