Անապլաստիկ խոշոր բջիջների լիմֆոդը (ALCL) հանդիսանում է ոչ-Hodgkin- ի լիմֆոմայի (NHL) համեմատաբար հազվադեպ տեսակի, որը առաջանում է T- բջիջներից: T-բջիջները իմունային բջիջների տեսակ են, որոնք պաշտպանում են մարմինը վարակների միջոցով: Կան երկու տեսակի անապլաստիկ խոշոր բջջային լիմֆոմա, առաջնային համակարգային տեսակ եւ առաջնային տոքսիկային տեսակ:
- Համակարգային տիպը ազդում է ավշային հանգույցների եւ այլ օրգանների վրա:
- The cutaneous տեսակը հիմնականում ազդում է մաշկը
Առաջնային համակարգային տեսակը
ALCL- ի համակարգային տեսակը ազդում է ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների վրա: Մեծահասակների մոտ այն համեմատաբար հազվագյուտ լիմֆոմա է, սակայն երեխաները, ALCL- ն, բոլոր լիմֆոզի 10 դեպքերում 1-ն են: Այս լիմֆոմայով անհատները առաջին հերթին դժգոհում են մեծածավալ ավշային հանգույցներից , չնայած որ դա հազվադեպ է ազդում աղիքների կամ ոսկրերի վրա `առանց լիմֆոզի հանգույցների ներգրավման:
Ախտորոշումը կատարվում է լիմֆյան հանգույցներից կամ ազդակիր օրգաններից կենսպիալիզմով: Կենսպիոնը ցույց է տալիս այս լիմֆոմայի հատուկ մանրադիտակի անապլաստիկ ձեւը: Պոպոլոգը հաճախ փորձարկում է բիոպսի հյուսվածքը հատուկ լիմֆոմայի մարկերներով, որոնք կարող են հայտնաբերել ALCL- ի քաղցկեղի բջիջների մակերեւույթում CD30 կոչվող եզակի մոլեկուլ: Այս CD30 մոլեկուլի ներկայությունը սահմանում է այն բացի մյուս NHL տեսակների :
Մեկ այլ մարկեր փորձարկվում է նաեւ հատուկ սպիտակուցի համար, որը կոչվում է ALK սպիտակուց: ALCL- ով բոլոր անհատները դրական են ALK- ի համար:
Նրանք, ովքեր ունեն ALK սպիտակուցը, բուժումից ավելի լավն են, քան նրանք, ովքեր չեն: Երեխաները ավելի հավանական է, որ ունենան ALK սպիտակուցը, քան մեծահասակները:
Երբ ALCL ախտորոշումը հաստատված է, մի շարք թեստեր են իրականացվում, որպեսզի հայտնաբերվեն լիմֆոմայի փուլը :
Systemic ALCL- ը վարվում է քիմիաթերապիայի հետ: Բուժման արդյունքներն ընդհանուր առմամբ լավ են, հատկապես նրանք, ովքեր ALK- ի դրական են:
Rituximab , NHL- ի ընդհանուր ձեւերի մեծ մասում օգտագործվող մոնոկլոնալ հակամարմինը չի օգտագործվում ALCL- ում, քանի որ այն չի գործում T-cell lymphomas- ի համար: Փոխարենը, Brentuximab vedotin (Adcetris) նպատակ է հետապնդում CD30 մոլեկուլին եւ հաստատվել է FDA- ի կողմից 2011 թվականին ALCL- ի բուժման համար, ովքեր բուժման ավարտից հետո հիվանդություն ունեն կամ ում հիվանդությունը վերադարձվել է նախապես հաջող բուժումից հետո:
Առաջնային կուտակային տեսակ
ALCL- ի տերեւային տեսակն ազդում է հիմնականում մաշկի վրա: Այն հյուսվածքային T-cell- ի լիմֆոմայից հետո (CTCL) մաշկի վրա ազդող ոչ-Hodgkin- ի լիմֆոմայի երկրորդ ամենատարածված տեսակը է: ALCL- ի մաշկը դեռեւս հազվագյուտ պայման է, որը հիմնականում ազդում է տարեցների վրա:
Վնասված անձինք առաջին հերթին հայտնաբերում են մաշկի վրա շեղումներ կամ խոցեր: Բժիշկ այցելելը սովորաբար հանգեցնում է մաշկի բիոպսիայի, որը հաստատում է ախտորոշումը: Մարկերային հետազոտությունները CD30 հատուկ մոլեկուլի համար պահանջվում են որպես հիվանդություն նշելու ALCL- ը:
Մակերեւույթի ALCL- ի 4 անձի մոտ մոտ 1-ը ազդում են մաշկի նոդերի կամ խոցերի մոտ գտնվող ավշային հանգույցների վրա: Թեստեր կարող են կատարվել, որպեսզի կրծքագեղձի եւ որովայնի լիմֆոմիան բացառեն: Ոսկրածուծի փորձարկումը կարող է կատարվել որպես սովորական հետազոտությունների մաս:
ALCL- ի մաշկը հիանալի կանխատեսում է: Դա դանդաղ աճող հիվանդություն է, որը հազվադեպ է կյանքին սպառնացող:
Որոշ հիվանդների դեպքում այն կարող է նույնիսկ անհետանալ, առանց բուժման: Մաշկի վնասման հետ կապված սահմանափակ տարածքի համար ճառագայթային թերապիան ընտրության բուժումն է: Ընդհանուր մանրէով ներգրավված անձինք կարող են բուժվել դեղորայքի ցածր դոզաներով `մետոտրեքատ, գրիպի կամ ներարկումների տեսքով:
Աղբյուրները.
FDA- ի հաստատումը Brentuximab Vedotin- ի, National Cancer Institute- ի, հուլիսի 1-ին:
Մանկական Non-Hodgkin Lenfoma Բուժում `առողջապահության ոլորտի մասնագետների համար (PDQ®), Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ, թարմացվել է 1/26/2016:
Մեծահասակ Non-Hodgkin Lenfoma բուժումը, առողջապահության ոլորտի մասնագետների համար (PDQ®): Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ: թարմացված 1/15/2016.