Ռիխտերի սինդրոմը կամ փոխակերպումը

Ռիխտերի սինդրոմը (ՌԽ), որը նաեւ հայտնի է որպես Ռիխտերի վերափոխումը, վերաբերում է մեկ հատուկ արյան քաղցկեղի տրանսֆորմացիայի տարբեր, ավելի ագրեսիվ տիպին:

RS- ն վերաբերում է բարձրորակ ոչ-Հոդգինային լիմֆոմայի զարգացմանը, որն ունի քրոնիկ լիմֆոտրիկ լեյկեմիա (CLL) / փոքր լիմֆոտրիկ լիմֆոմա (SLL) : Հայտնի են նաեւ այլ տարբերակներ RS- ի, ինչպիսիք են փոխակերպումը Hodgkin lymphoma.

Այս տերմինների բացատրությունը եւ դրանց նշանակությունը հետեւում են:

Overview

RS- ն զարգանում է այն մարդկանցից, ովքեր արդեն ունեն սպիտակ արյան բջիջների քաղցկեղ: Այս առաջին քաղցկեղը ունի երկու տարբեր անուններ `կախված այն բանից, թե որտեղ է գտնվում քաղցկեղը: Այն կոչվում է CLL, եթե քաղցկեղը հիմնականում հայտնաբերված է արյան մեջ եւ ոսկրածուծի կամ SLL- ում, եթե գտնվեն հիմնականում ավիշային հանգույցներում :

CLL- ն օգտագործվում է երկու հոդվածների վրա, որոնք առաջ են ընթանում այս հոդվածում:

CLL- ով ոչ բոլորն են զարգացնում Ռիխտերի համախտանիշը

ՌԲ-ի զարգացումը համեմատաբար հազվադեպ է: 2016 թ. Հրապարակված գնահատականներն այն են, որ Ռիխտերի փոխակերպումը տեղի է ունենում CLL ունեցող հիվանդների միայն 5% -ով: Այլ աղբյուրների մեջ նշվում է 2-ից 10 տոկոսի միջեւ: Եթե ​​RS- ը պատահում է ձեզ հետ, շատ անսովոր է, որ այն տեղի ունենա միաժամանակ, որ CLL ախտորոշվում է: CLL- ից RS- ի զարգացող մարդիկ սովորաբար դա անում են CLL ախտորոշումից մի քանի տարի հետո:

Նոր քաղցկեղը սովորաբար վարվում է ագրեսիվ կերպով

Նոր քաղցկեղ է առաջանում, երբ CLL- ով մարդը շարունակում է մշակել այն, ինչ հայտնի է որպես վերափոխման, առավել հաճախ `բարձր դասարանի ոչ հոդգինային լիմֆոմայի (NHL): «Բարձր դասարան» նշանակում է, քաղցկեղը ձգտում է ավելի արագ աճել եւ ավելի ագրեսիվ լինել: Լիմֆոմա է սպիտակ արյան բջիջների լիմֆոցիտի քաղցկեղը:

Մեկ ուսումնասիրության համաձայն CLL- ի վերափոխումների մոտ 90 տոկոսը հանդիսանում է NHL- ի մի տեսակ, որը կոչվում է ցրված մեծ Բ-բջջային լիմֆոմա (DLBCL), իսկ մոտ 10 տոկոսը վերածվում է Hodgkin- ի լիմֆոմայի:

Դա, ըստ էության, այս դեպքում կոչվում է «Hodgkin տարբերակը Ռիչերի սինդրոմի (HvRS)», եւ պարզ չէ, թե արդյոք կանխատեսումը տարբեր է Hodgkin lymphoma- ից: Հնարավոր են նաեւ այլ փոփոխություններ CLL- ից:

Ինչու է այն կոչվում Ռիխտերի համախտանիշ:

Մորիս Ն. Ռիխտեր անունով մի մարդ առաջին անգամ նկարագրել է սինդրոմը 1928 թ.-ին: Նա գրել է 46-ամյա առաքիչի մասին, որը ընդունվել է հիվանդանոց եւ աստիճանաբար աստիճանաբար ցածր աստիճանի մահվան հանգեցրեց: Բացասական վերլուծության ժամանակ նա որոշել է, որ եղել է նախկինում գոյություն ունեցող կեղտոտություն, սակայն դրանից առաջ նոր թմրանյութեր էին առաջացել, որը ավելի արագ աճեց եւ ոտնձգվեց եւ քանդեց հին հյուսվածքը:

Նա ներկայացրեց, որ CLL- ն արդեն գոյություն ունի ավելի երկար, քան որեւէ մեկը գիտեր այս հիվանդի մասին, ինչպես նաեւ գրելով երկու քաղցկեղի կամ վնասվածքների մասին, նշելով. «Հնարավոր է, որ մեկի զարգացումը կախված է մյուսի գոյությունից »:

Բնութագրերը

ՌՀ-ն զարգացնում է ագրեսիվ հիվանդություն `արագորեն ընդլայնող ավշային հանգույցների, սպիտակուցի եւ լյարդի ընդլայնման, ինչպես նաեւ արյան մեջ մագնեզիի բարձր մակարդակի` որպես շիճուկ լակտատ դեոդիֆրազան կամ LDH:

Survival Rate

Ինչպես բոլոր լիմֆոմաներով, գոյատեւման վիճակագրությունը կարող է դժվար մեկնաբանել:

Անհատական ​​հիվանդները տարբերվում են իրենց ընդհանուր առողջության եւ ուժի առաջ, մինչեւ ախտորոշումը: Բացի այդ, նույն քաղցկեղի երկու քաղցկեղը կարող է տարբեր կերպ վարվել տարբեր անհատների հետ: ՌՀ-ով, սակայն, նոր քաղցկեղը ագրեսիվ է: ՌՀ-ով ապրող որոշ մարդկանց մոտ հայտնաբերվել է ախտորոշումից ավելի քան 10 ամսվա վիճակագրական միջին վիճակագրություն: Այնուամենայնիվ, որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել, որ միջին ամսական մնայունությունը 17 ամիս է, իսկ ՌԴ այլ մարդիկ կարող են ավելի երկար ապրել, Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը կարող է երկարատեւ գոյատեւման հնարավորություն առաջարկել:

Նշաններ եւ ախտանիշներ

Եթե ​​ձեր CLL- ը վերափոխվել է DLBCL- ին, դուք կտեսնեք ձեր ախտանիշների որոշակի վատթարացում:

RS- ի առանձնահատկությունները ներառում են շագանակագեղձի արագ աճը, ընդ որում, extranodal ներգրավվածությամբ, այսինքն, նոր աճը կարող է սահմանափակվել լիմֆոզի հանգույցների վրա, կամ քաղցկեղը կարող է ներգրավել լիմֆյան հանգույցներից բացի այլ օրգաններ, ինչպիսիք են սպիտակուցը եւ լյարդը:

Դուք կարող եք զգալ.

• Լիմֆային հանգույցների արագ ընդլայնում
• Բորբոքային անհանգստություն, որը կապված է ընդլայնված սպիտակուցի եւ լյարդի հետ, կոչվում է hepatosplenomegaly
• Արյան կարմիր արյան ցածր ախտանիշի (ողնաշարի) ախտանիշներ , ինչպիսիք են, զգալով լրացուցիչ հոգնած, գունատ մաշկը, շնչառության շեղումը
• Ցածր թրոմբոցիտների (թրոմբոցիտոպենիայի) ախտանիշեր , ինչպիսիք են հեշտ ցնցումները եւ անսպասելի արյունահոսությունը
• Extranodal ներգրավման նշանները, ներառյալ անսովոր վայրերում, ինչպիսիք են ուղեղը, մաշկը, գաստրոտնտեսային համակարգը, մաշկը եւ թոքերը

Ռիսկի գործոններ փոխակերպման համար

ՌՀ-ից ՀԿ-ից զարգացնելու վտանգը կապված չէ ձեր լեյկեմիայի փուլին, որքան ժամանակ է այն ունեցել, կամ ստացված բուժման տիպը: Իրականում գիտնականները լիովին չեն հասկանում, թե ինչն է իրականում առաջացնում վերափոխումը:

Վերջերս որոշ հետազոտություններ ցույց տվեցին, որ հիվանդները, որոնց CLL բջիջները ցույց են տալիս կոնկրետ նշող ZAP-70- ը, կարող են ունենալ վերափոխման մեծ ռիսկ: Այլ մարկերներ, ինչպիսիք են ախտորոշման մեջ N1CH1 mutations ունեցող հիվանդները հետազոտական ​​հետաքրքրություն են ունեցել: Այնուամենայնիվ, այլ հետազոտություններ առաջարկել են, որ երիտասարդ CLL- ի հիվանդները, այսինքն, 55 տարեկանից փոքր, կարող են նաեւ մեծ ռիսկային լինել:

Մեկ այլ տեսություն այն է, որ երկարատեւ ժամանակն է CLL- ից ցածր իմունային համակարգի հետ, որն առաջացնում է վերափոխումը: Այլ տեսակի հիվանդների, ովքեր վաղուց նվազել են իմունային ֆունկցիան, ինչպիսիք են մարդու իմունային անբավարարության վիրուսով (ՄԻԱՎ) կամ օրգանների փոխպատվաստում ունեցող մարդկանց մոտ, կա նաեւ NHL- ի զարգացման մեծ ռիսկ:

Ինչ էլ որ լինի, չի երեւում, որ կա որեւէ բան, որ կարող ես անել, որպեսզի ձեր CLL- ը փոխվի:

Բուժում եւ կանխատեսում

ՌՀ-ի բուժումը սովորաբար ներառում է քիմիաթերապիայի արձանագրությունները, որոնք սովորաբար օգտագործվում են NHL- ի համար: Այս ռեժիմները սովորաբար արտադրում են մոտ 30 տոկոս ընդհանուր արձագանքման դրույքներ: Ցավոք, սովորական քիմիաթերապիայի հետ կապված միջին մնացորդը պակաս է վեց ամսվա RS փոխակերպման ժամանակից: Այնուամենայնիվ, նոր թերապիաներն ու համակցությունները միշտ փորձվում են կլինիկական փորձարկումների ժամանակ:

Վերջին տարիներին ուսումնասիրությունները ուսումնասիրել են Fludarabine քիմիաթերապիայի արձանագրությունների օգտագործումը, քանի որ դրանք ցույց են տվել բարդ CLL ունեցող հիվանդների արդյունքները բարելավելու համար : Քիմիաթերապիայի այս տեսակի հետ կապված միջին մնացորդը մեկ ուսումնասիրության ընթացքում ավելացել է մինչեւ 17 ամիս:

Մեկ այլ բան, որն իրականացվում է inatumumab- ի օգտագործումը, լիովին մարդկային հակա-CD20 մոնոկլոնալ հակամարմին է, որը նպատակաուղղված է B lymphocytes- ի յուրահատուկ պիտակի: CHOP- ի ուսումնասիրությունը գնահատվում է CHOP քիմիաթերապիայի անվտանգությունը, իրագործելիությունը եւ ակտիվությունը, inatumumab- ի հետ միասին, նոր ախտորոշված ​​ՌՀ-ով հիվանդների ներածման եւ հետագա պահպանման ժամանակ: Միջանկյալ վերլուծության ժամանակ առաջին 25 մասնակիցներից ավելի քան 7-ը լրիվ կամ մասնակի պատասխան ստացան CHOP-O- ի վեց ցիկլից հետո:

Որոշ փոքր գործեր ուսումնասիրել են ցողունային բջիջների փոխպատվաստման օգտագործումը `բուժելու այդ բնակչությունը: Այս հետազոտությունների ընթացքում հիվանդների մեծ մասը ստացել է նախորդ քիմիաթերապիայի մի շարք հիվանդություններ: Ստուգված ցողունային բջիջների փոխպատվաստման տեսակներից ոչ մելիոաբրատիկ փոխպատվաստումը ավելի քիչ թունավորություն, ավելի լավ արհեստներ եւ ռեմիզմի հնարավորություն էր: Անհրաժեշտ է հետագա ուսումնասիրություններ տեսնել, թե արդյոք դա ՌԲ հիվանդների համար կենսունակ տարբերակ է:

Ապագա հետազոտություններ

ՌՀ-ով հիվանդների գոյատեւման բարելավման նպատակով գիտնականները պետք է ավելի լավ հասկանալ, թե ինչ է առաջացնում CLL- ից վերափոխումը: Բջջային մակարդակում ՌԲ-ի մասին ավելի շատ տեղեկությունների դեպքում կարող են զարգանալ ավելի լավ նպատակակետ բուժումներ այդ հատուկ աննորմալների դեմ: Այնուամենայնիվ, մասնագետները զգուշացնում են, որ ՌԴ-ի հետ կապված մի շարք բարդ մոլեկուլային փոփոխություններ կան, երբեմն կարող են լինել ոչ մի «բոլոր նպատակային» նպատակային բուժում եւ որ այդ դեղամիջոցներից որեւէ մեկը, ամենայն հավանականությամբ, պետք է համադրվի կանոնավոր քիմիաթերապիայի հետ Լավագույն ազդեցություն: Քանի որ գիտնականները բացահայտում են ՌՀ-ի պատճառները, նրանք տեսնում են, որ RS- ը միասնական կամ հետեւողական գործընթաց չէ:

Միեւնույն ժամանակ, հիվանդները, որոնք ունեն իրենց CLL- ի փոխակերպումը ՌԲ-ին, խրախուսվում են ներգրավել կլինիկական հետազոտություններ `բուժման տարբերակների եւ ընթացիկ ստանդարտների արդյունքների բարելավման նպատակով:

_{Աղբյուրները.}

_{Ռիխտեր, Մ. Լիմֆատիկ լեյկեմիայի հետ կապված ավշային հանգույցների ընդհանուր ուրվական բջջային սարկոման : Ամերիկացի պաթոլոգիայի ամսագիր: 1928; 4; 4. 285-292:}

_{Նոր զարգացումները Ռիխտերի համախտանիշում: Eyre TA, Clifford R, Roberts C, եւ այլն: Մեկնարկային NCRI փուլ II հետազոտություն CHOP- ի հետ համատեղ, Inatumumab- ի հետ համատեղ, նոր ախտորոշված ​​Ռիխտերի համախտանիշով հիվանդների համար: BMC քաղցկեղ : 2015, 15: 52:}

> Պարիկ SA, Habermann TM, Cha ee KG եւ այլն: Hodgkin- ի քրոնիկական լիմֆոտրիկ լեյկեմիայի վերափոխումը. Incidence, արդյունքներ եւ համեմատություն de novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38:

_{Ռոսսի Դ, Գայդանո Գ. Ռիխտերի համախտանիշ: Adv Exp Med Բիոլ . 2013, 792: 173-91:}