Ինչ պետք է իմանաք Fallot- ի Tetralogy- ի մասին

Fallot- ի Tetralogy- ը (TOF) սրտանոթային հիվանդության մի ձեւ է, որը ազդում է յուրաքանչյուր 10,000 երեխայի հինգից, որոնք կազմում են բոլոր սրտային հիվանդությունների մոտ 10 տոկոսը: Թեեւ TOF- ն միշտ էլ զգալի խնդիր է, որը պահանջում է վիրաբուժական բուժում, նրա խստությունը կարող է տարբեր լինել: Երբեմն այն արտադրում է նորածնին անմիջապես կյանքի սպառնալիքային ախտանիշներ եւ պահանջում է շտապ բուժում:

Այլ դեպքերում, TOF- ը կարող է մի քանի տարի առաջ զգալի ախտանշաններ առաջացնել (եւ այն կարող է մնալ անհետաձգելի): Սակայն վաղ թե ուշ TOF- ն միշտ առաջացնում է կյանքին սպառնացող սրտային խնդիրներ եւ վիրաբուժական վերանորոգման կարիք ունի:

Ինչ է Fallot- ի Tetralogy- ը:

Fallot- ի Tetralogy- ը չորս սրտային անատոմային թերությունների համադրություն է, ինչպես նկարագրված է դոկտոր Էտյեն-Լուի Արթուր Ֆալլոտը 1888 թվականին:

• թոքային արտրի ստենոզ (թոքային արտրի նեղացում)
• խոշոր եղջերաթաղանթի ճեղքվածք (պատի աջ եւ ձախ խոռոչների միջեւ անցք)
• աուրանի շեղումը աջ ձախլիկի նկատմամբ
• աջ խոռոչի հիպերտրոֆիա (մկանային հաստացում)

Բժշկական բժիշկները հաճախ սխալվում են, փորձելով հասկանալ TOF- ին `4 անճշտությունների այս ցանկը հիշելով: Դրա հետ մեկտեղ կարող են օգնել նրանց պատասխանել թեստային հարցերին, դա չի օգնում նրանց հասկանալ, թե ինչպես է աշխատում TOF- ը, թե ինչու են նրանք ունենում իրենց փոփոխությունները:

Սովորական սրտի ֆունկցիա

Որպեսզի «ստանալու» TOF- ը, առաջին հերթին օգտակար է, թե ինչպես է սրտը սովորաբար աշխատում: ( Կարդացեք այստեղ սրտի սենյակները եւ փականների մասին ) Թթվածին, աղքատ, «օգտագործված» արյունը մարմնի ամբողջ մասից վերածվում է երակների միջոցով սրտի, եւ անցնում է աջ ատրիումով, ապա `աջ խցանում: Ճիշտ արյան ճնշումը արյան շրջանառության մեջ է թոքային զարկերակի մեջ, որտեղ թթվածնով համալրվում է:

Այժմ oxygenated արյունը վերադառնում է սրտին թոքային երակների միջոցով եւ մտնում ձախ ատրիում, ապա `ձախ սրտխառնոց: Ձախ խոռոչը (հիմնական պոմպային պալատը) այնուհետեւ պոմպացնում է թթվածին արյունը հիմնական արտրի մեջ (աորտան) եւ դուրս է գալիս մարմնին: Հաշվի առեք, որ սովորաբար, աջ եւ ձախ խոռոչները բաժանվում են միմյանցից, մկաններով, որոնք կոչվում են ventricular septum:

Ինչու Fallot- ի Tetralogy- ը խնդիրներ է առաջացնում

TOF- ը հասկանալու համար, դուք իսկապես պետք է հասկանաք այս վիճակի ընդամենը երկու (չորս) կարեւոր առանձնահատկությունները: Նախ `սրտամկանի խոռոչի մեծ մասը բացակայում է TOF- ում (այսպես կոչված, արյան խցուկային թերություն): Այս septal թերության արդյունքն այն է, որ աջ եւ ձախ խոռոչները այլեւս չեն պահում որպես երկու առանձին պալատներ: Փոխարենը, նրանք որոշ չափով գործում են որպես մեկ մեծ խցանում: Թթվածնային աղքատ արյունը, որը վերադառնում է մարմնից եւ թթվածնի հարուստ արյունը, վերածվում է թոքերից, խառնում են միասին:

Երկրորդը, քանի որ ֆունկցիոնալորեն գործում է միայն մեկ խոշոր եղջերավոր արյուն, երբ այդ եղջերվաբջիջների պայմանները, թոքային զարկերակը եւ աորտան, հիմնականում «մրցում են» արյան հոսքի համար: Եվ քանի որ TOF- ում առկա է թոքային արտրի որոշակի քանակությամբ ստենոզ (նեղացում), ապա աորտան սովորաբար ստանում է ավելի շատ, քան իր մասնաբաժինը:

Եթե ​​դուք մնացել եք բացատրության հետ, ապա պետք է իմաստալից լինեք, որ TOF- ի բանալին նյարդային արտրի մեջ առկա շնչառության աստիճանն է: Եթե ​​կա մեծ քանակությամբ թոքային արտրի խանգարումներ, ապա երբ «միայնակ» եղունգների պայմանագրերը պոմպացված արյան մեծ մասը կմտնի աորտային, եւ համեմատաբար քիչ է մնում թոքային զարկերակի մեջ: Սա նշանակում է, որ համեմատաբար քիչ արյունը ստանում է թոքերը եւ դառնում oxygenated; շրջանառվող արյունը, այնուհետեւ թթվածինը, աղքատ, վտանգավոր վիճակը, որը հայտնի է որպես ցիանոզ : Այսպիսով, TOF- ի ամենատարածված դեպքերը այն մարդիկ են, որոնցով մեծանում է թոքային զարկերակի ստենոզը:

Եթե ​​թոքային զարկերակի ստենոզը շատ ծանր չէ, ապա արյան միտումնավոր քանակություն ստանում է թոքերը եւ դառնում oxygenated: Այս անհատները շատ ավելի ցիանոզ են ունենում, եւ ծննդաբերության ժամանակ կարող է բաց թողնել TOF- ն:

Այս պայմանով շատ երեխաների մոտ հայտնաբերված TOF- ի լավ նկարագրությունը այն է, որ կարող է տատանվել թոքային արտրի ստենոզի աստիճանը: Այդ դեպքերում ցիանոզը կարող է գալ եւ գնալ: Ցանոտային դրվագները կարող են առաջանալ, օրինակ, երբ TOF- ով երեխա դառնում է բորբոքվում կամ սկսում է լաց լինել, կամ երբ ավելի մեծ երեխա `TOF- ի վարժություններով: Ցիանոզի այս «հեգնանքները» հաճախ անվանում են «տետային հեգնանքներ» կամ հիպերտոնիկ բարդություններ: Ցանոզի այս ցնցումները կարող են դանդաղ լինել եւ կարող են պահանջել շտապ բուժօգնություն:

Fallot- ի Tetralogy- ի ախտանիշները

Ախտանիշները մեծապես կախված են նրանից, ինչպես տեսանք, թոքային արտրի մեջ ներգրավվածության աստիճանի վրա: Երբ ֆիքսված թոքային արտրի խանգարումը խիստ է, նորածինների մեջ նկատվում է խորը ցիանոզ (պայմանը, որը կոչվում էր «կապույտ երեխա»): Այս նորածիններն ունեն անմիջական եւ ծանր վտանգ, եւ պահանջում են շտապ բուժում:

Երիկամային արտրի չափավոր խանգարող երեխաները հաճախ ախտորոշվում են ավելի ուշ: Բժիշկը կարող է լսել տրտմություն եւ կարգի թեստեր: կամ ծնողները կարող են նկատել hypercyanotic spells, երբ երեխան դառնում agitated. TOF- ի այլ ախտանիշները կարող են ներառել դժվարությունը կերակրման, նորմալ զարգացող ձախողման եւ նյարդային խանգարման :

Մեծահասակ երեխաները TOF- ով հաճախ սովորում են քանդել, նվազեցնելով իրենց ախտանիշները: Դիակները մեծացնում են արյան անոթների դիմադրությունը, որն ազդում է աորտայում արյան հոսքի դիմադրության վրա, դրանով իսկ ավելի շատ սրտի արյան ուղղորդում է թոքային շրջանառության մեջ: Սա նվազեցնում է ցիանոզը TOF- ով մարդկանց: Երբեմն TOF- ով երեխաները առաջին հերթին ախտորոշվում են, երբ ծնողները նշում են իրենց հաճախակի բժիշկը:

TOF- ի ցիանոզի ախտանիշները, վատ վարժության հանդուրժողականությունը, հոգնածության եւ նյարդային խանգարումները հակված են վատթարանում, քանի որ ժամանակն անցնում է: ԲՀԿ-ի մարդկանց մեծ մասում ախտորոշումը կատարվում է վաղ մանկության ընթացքում, նույնիսկ այն դեպքում, երբ այն ծնված չի ճանաչվում:

Մարդիկ, որոնց TOF- ն ընդգրկում է միայն թոքային զարկերակի ստենոզը, ընդհանրապես չի կարող առաջանալ ցիանոզ, եւ տարիները կարող են անցնել ախտորոշման նախքան: Երբեմն, TOF- ը չի կարող ախտորոշվել մինչեւ հասունություն: Չնայած խիստ ցիանոզի բացակայությանը, այդ մարդիկ դեռեւս պետք է բուժվեն, քանի որ հաճախ հաճախ զարգանում են զգալի սրտանոթային հիվանդություն վաղահասության շրջանում:

Ինչ է պատճառում Tetralogy է Fallot?

Ինչպես հայտնի է, բնածին սրտային հիվանդությունների շատ ձեւերով, TOF- ի պատճառը հայտնի չէ: TOF- ն տեղի է ունենում ավելի բարձր հաճախականությամբ Down սինդրոմով եւ որոշ այլ գենետիկական անբավարարությամբ երեխաների շրջանում: Այնուամենայնիվ, TOF- ի արտաքին տեսքը գրեթե միշտ պարբերաբար բնորոշ է եւ ժառանգված չէ: TOF- ը նույնպես կապված է մայրական կարմրախտի, խեղճ մայրական սննդի կամ ալկոհոլի օգտագործման հետ, ինչպես նաեւ 40 տարեկանից բարձր տարիքային տարիքի հետ: Սակայն ժամանակի մեծ մասը, սակայն, այս ռիսկի գործոններից ոչ մեկը չի ներկա, երբ երեխան ծնվում է TOF- ով:

Fallot- ի Tetralogy- ի ախտորոշում

Երբ սրտի խնդիրը կասկածվում է, TOF- ի ախտորոշումը կարող է կատարվել է էխոկարդիոգրաֆիա կամ սրտի ՄՀՀ , որոնցից մեկը կարող է հայտնաբերել աննորմալ սրտի անատոմիա: Սրտային կատետերիզացիան նաեւ հաճախ օգնում է սրտի անատոմիայի պարզաբանմանը `վիրահատական ​​վերականգնումից առաջ:

Fallot- ի Tetralogy- ի բուժում

Բուժման մեթոդը վիրաբուժական է: Ընթացիկ պրակտիկան է կյանքի առաջին տարվա ընթացքում ուղղիչ վիրահատություն կատարել, իդեալականորեն երեք-վեց ամիսների ընթացքում: TOF- ի «ուղղիչ վիրահատություն» նշանակում է փակել սրտի խոռոչի արատը (այսպիսով սրտի աջ կողմը բաժանելով սրտի ձախ կողմում) եւ թոքային արտրի խանգարումը: Եթե ​​այս երկու բաները կարելի է իրականացնել, սրտի միջոցով արյան հոսքը կարող է մեծապես կարգավորվել:

Այն դեպքերում, երբ ծննդաբերության մեջ զգալի աղետ կա, պալիատիվ վիրաբուժության մի ձեւ կարող է կատարվել, որպեսզի կայունացնի երեխային, մինչեւ որ նա բավականաչափ ուժեղ լինի ուղղիչ վիրահատության համար: Պալիատիվ վիրաբուժություն, ընդհանուր առմամբ, ներառում է շտկում համակարգային զարկերակների (սովորաբար որպես ենթկավավական արտրի) եւ թոքային զարկերակների մեկի միջեւ `թոքերի որոշակի քանակությամբ արյան շրջանառություն վերականգնելու համար:

Առողջական խանգարումներով ախտորոշված ​​տարիքի անձանց մոտ խորհուրդ է տրվում նաեւ ուղղիչ վիրաբուժություն, չնայած վիրաբուժական ռիսկը ավելի բարձր է տարեցների համեմատ, քան փոքր երեխաներին:

Ժամանակակից տեխնիկայով, TOF- ի ուղղիչ վիրահատությունը կարող է կատարվել նորածինների եւ երեխաների համար միայն 0-3% մահացության ռիսկով: Մեծահասակների համար TOF- ի վերանորոգման վիրահատական ​​մահացության մակարդակը, սակայն, կարող է լինել 10-ից բարձր: Բարեբախտաբար, շատ հազվադեպ է, որ TOF- ը «բաց թողնված» է այսօրվա մեծահասակ:

Ինչ է Fallot- ի տրենալոգիայի երկարաժամկետ արդյունքը:

Առանց վիրաբուժական վերականգնման, TOF- ով ապրող մարդկանց գրեթե կեսը մահանում է մի քանի տարվա ծնունդների ընթացքում, եւ շատ քիչ են (նույնիսկ «մեղմ» ձեւ ունեցողները) ապրում են 30:

Ամրագրման վաղ փուլից հետո երկարատեւ գոյատեւումը այժմ գերազանց է: Խախտված TOF- ի մարդկանց մեծամասնությունը լավ է ապրում մեծահասակների մեջ: Քանի որ ժամանակակից վիրաբուժական տեխնիկան ընդամենը մի քանի տասնամյակ հին է, մենք դեռ չգիտենք, թե ինչ կլինի նրանց վերջնական միջին գոյատեւումը: Սակայն դա սովորական է սրտաբանների համար, տեսնելով TOF- ի հիվանդներին իրենց վեցերորդ եւ նույնիսկ յոթերորդ տասնամյակների ընթացքում:

Այնուամենայնիվ, սրտային խնդիրները չափազանց տարածված են TOF- ի վերանորոգված մեծահասակների համար: ՁԻԱՀ-ի կարգավորումը , սրտային անբավարարությունը եւ սրտային արթիթիաները (հատկապես ատլիկական տաքիկարային եւ արգանդային տախիկարդիա ) ամենատարածված խնդիրներն են, որոնք առաջանում են տարիներ շարունակ: Այդ պատճառով, ցանկացած մարդ, ով բուժել է TOF- ը, պետք է լինի սրտաբանի խնամքի տակ, ով կարող է պարբերաբար գնահատել դրանք, այնպես որ հետագայում զարգացող ցանկացած սրտի խնդիր կարող է ագրեսիվ կերպով վարվել:

Խոսք

Ժամանակակից բուժման ժամանակ Fallot- ի tetralogy- ը վերափոխվել է սրտամկանի սրտի վիճակում, որը սովորաբար հանգեցրել է մահվան ընթացքում մահվան, միանգամայն շտկված խնդրի, որը լավ եւ շարունակական բժշկական օգնությամբ համապատասխանում է առնվազն մինչեւ վաղահասության հասունացմանը: Այսօր այս վիճակում ծնված երեխաների ծնողները բոլոր հիմքերն ունեն ակնկալելու, որ շատ այլ երեխա ունենան նույնպիսի երջանկություն եւ սրտանոթություն:

> Աղբյուրներ.

> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ եւ այլն: Առիթմայի ծանրաբեռնվածությունը մեծահասակների հետ, ռաֆիոգրաֆիկ վերանորոգված Fallot- ի Tetralogy- ի հետ. Բազմաշերտ հետազոտություն: Շրջանառություն 2010; 122: 868:

> Park CS, Lee JR, Lim HG եւ այլն: Fallot- ի տրետալոգիայի ընդհանուր վերանորոգման երկարաժամկետ արդյունքը: Eur J Cardiothorac SURG 2010; 38: 311:

> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM եւ այլն: ACC / AHA 2008 Ուղեղի սրտային հիվանդությամբ մեծահասակների վարքագծի ուղեցույցը. Ամերիկյան ամերիկյան քրեդիտ քոլեջի / Ամերիկայի սիրտ ասոցիացիայի աշխատանքային զեկույցը գործնական ուղեցույցների վերաբերյալ (գրավոր հանձնաժողով, ծերերի սրտային հիվանդությամբ տարեցների կառավարման վերաբերյալ ուղեցույց մշակելու համար): Մշակվել է համագործակցություն ամերիկյան Էկոկարդիոգրաֆիայի ընկերության, սրտի ռիթմի հասարակության, մեծահասակների ծննդաբերական սրտային հիվանդությունների միջազգային հանրության, սրտանոթային անգիոգրաֆիայի եւ միջամտությունների հասարակության եւ քրոնիկական վիրաբույժների միության հետ: J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143: