Ինչ է Charcot-Marie-Tooth հիվանդություն:

Մի շարք խանգարումներ, որոնք աստիճանաբար ազդում են ձեր նյարդերի վրա

Charcot-Marie-Tooth հիվանդությունը (CMT) ներկայացնում է մի շարք խանգարումներ, որոնք հանգեցնում են ձեր զենքի եւ ոտքերի նյարդերի թերությունները: Այս նյարդային թերությունները կարող են հանգեցնել մկանների թուլության, շրջակա միջավայրի եւ զգայական կորստի առաջացմանը:

Charcot-Marie-tooth հիվանդության տեսակները

Charcot-Marie-Tooth (CMT) հիվանդության մի քանի տեսակներ կան: CMT- ի 1-ին տիպի խանգարումների ժամանակ հիվանդությունը ազդում է իմունինի շերտով, նյարդերի անջատող ծածկույթով:

CMT- ի 2-րդ կարգի խանգարումների ժամանակ նյարդերը ազդում են: CMT Type 3 (Dejerine-Sottas հիվանդություն), CMT Type 4 եւ CMT X- ը, ինչպես 1-ին տիպի, ազդում են իմելի թաղանթում:

CMT- ն ամբողջ աշխարհում հայտնաբերվել է, ազդելով բոլոր էթնիկ ծագում ունեցող մարդկանց վրա: ԱՄՆ-ում մոտ 150.000 մարդ CMT ունի, իսկ 2500-ը, աշխարհում: CMT- ն առաջին անգամ նկարագրեց հետազոտողներ Ժան-Մարի Չարոտը, Պիեռ Մարի եւ Հովարդ Հենրի Ատամը 1886 թվականին, Charcot-Marie-Tooth- ը հազվադեպ է համարվում: CMT- ը երբեմն կոչվում է peroneal մկանային ատրոֆիա կամ ժառանգական շարժիչ եւ զգայական նյարդաբանություններ:

Charcot-Marie-Tooth- ի շատ դեպքեր գենետիկորեն փոխանցվում են որպես քրոմոսոմային թերություն: Դեպքերի շուրջ 15 տոկոսը տեղի է ունենում առանց ընտանեկան պատմության: Հիվանդությունը սովորաբար դառնում է 15-ից 20 տարեկան:

Որոնք են ախտանիշները:

CMT- ի առաջին նշանները սովորաբար ազդում են ոտքերի խնդիրներով, դա կարող է ներառել ցնկված անջրեր, շնչելը կամ թուլանալը:

Քանի հիվանդությունը առաջանում է, ոտքը կամարները կարող են բարձր լինել, իսկ կոշիկներ կոտրված են: Կարող է դժվար լինել CMT- ի մարդկանց ոտքերը բարձրացնելու համար: CMT- ով մարդիկ կարող են շատ ուշադիր քայլել, ծունկով կծկելը, քայլելու ընթացքում ոտքը բարձրացնելու համար:

Ձեռքի թուլությունը կարող է սկսվել գրավչությամբ կամ օգտագործելով սղոցներ կամ կոճակներ:

Ցավն ու մկանային խանգարումը կարող են զարգանալ:

Նույնիսկ նույն ընտանիքի անդամների շրջանում, կարող են տարբեր լինել CMT- ի խստությունը: Օրինակ, մեկ մարդ դժվարությամբ կարող է նկատել որեւէ ախտանիշ, մինչդեռ ոտքի ոտնահարվածությունը եւ դժվարությունը քայլում են: CMT- ով մարդիկ կարող են ավելի կարճ լինեն եւ ունենան մոտիկից աչքեր:

CMT- ը, հիմնականում, մարմնի այլ մասերի վրա չի ազդում ուղեղի կամ սրտի, մտավոր ունակության եւ կյանքի սպասելիքի վրա: Վիճակը մահացու չէ, բայց բուժում չկա:

CMT- ի ունեցող անձանց մոտ 15 տոկոսը X քրոմոսոմին (որը կոչվում է CMTX) կապված խանգարման ձեւ է: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ CMTX- ով մարդիկ կարող են ունենալ անցողիկ կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտանիշեր, բացի ավելի տարածված ախտանիշներից: ՇՄԹ-ի ծանր դեպքերը կարող են հանգեցնել շնչառական դժվարությունների:

Ինչպես է ախտորոշվել CMT- ը

Եթե ​​բժիշկը կասկածում է CMT- ին ձեռքի, ոտքի եւ ոտքի թուլության, նյարդերի հատուկ զննումների ( նյարդերի փոխանցման արագություն կամ NCV) եւ մկանների ( էլեկտրամագնիսագրության կամ EMG- ի) պատճառով, կարող է կատարվել ախտորոշումը հաստատելու համար: Հատուկ գենետիկական թեստերը կարող են որոշել CMT- ի որոշ տեսակներ:

Ինչպես է CMT վարվել

Քանի որ չկա բուժման կամ հիվանդության գործընթացի դանդաղեցման ձեւը, բուժումը կենտրոնանում է ախտանիշներից ազատվելու վրա:

Ոտքերն ու հատուկ կոշիկները կարող են քայլել, ինչպես նաեւ ֆիզիկական թերապիա : Երբեմն ոտքի կոտրվածքները ( osteotomy կամ arthrodesis ) կարող են անհրաժեշտ լինել կոտրված ոտքերը: Դեղորայք կարող է տրվել մկանային ցավից եւ ցավից ազատվելու համար:

_{Աղբյուրները.}

_{Մկանային դիստրոֆիայի ասոցիացիա: Փաստեր Charcot-Marie-Tooth հիվանդության մասին (CMT):}

_{Kedlaya, D. (2002): Charcot-Marie-Tooth հիվանդություն: eMedicine- ը:}

_{Նյարդաբանական անսարքությունների եւ ինսուլտի ազգային ինստիտուտ: Charcot-Marie- Ատամի խանգարման տեղեկատվության էջը:}

_{Zwipp, H., Rammelt, S., Dahlen, C., եւ Reichmann, H. (1999): The Charcot համատեղ: Օրթոպեդ, 28 (6), 550-558:}