Ինչ պետք է իմանաք Էբշտեյն Անոմալիայի մասին

Ebstein- ի անոմալիան հանդիսանում է սրտային սրտային հիվանդության մի տեսակ, որը բնութագրվում է տրիկպուսիդային փականի եւ աջ խոռոչի աննորմալ զարգացման միջոցով: Կախված այս անբավարարությունների ծանրությունից, Եբշտեյն անոմալիայի հետ ծնվածների կողմից առաջացած ախտանիշները կարող են տարբեր լինել:

Այս վիճակի հետ կապված որոշ նորածիններ ծննդաբերության ժամանակ չափազանց ծանր են: Եբշտեյն անոմալիայի հետ ուրիշները ապրում են մեծահասակների մեջ առանց որեւէ ախտանիշի:

Այնուամենայնիվ, այս վիճակում ծնված գրեթե բոլորը սրտի խնդիրներ առաջացնում են վաղ թե ուշ:

Ինչ է նշանակում Ebstein- ի անոմալիան

Նախեւառաջ, Էբշտեյն անոմալիան առաջացնում է տրիկպսեպիդային փականի ձախողումը, որը սովորաբար զարգանում է պտղի մեջ: Tricuspid փականի թռուցիկներ չեն շարժվում իրենց նորմալ դիրքերում, աջ ատրիումի եւ աջ խոռոչի հանգույցում, զարգացման ընթացքում: Փոխարենը թռուցիկները տեղադրվում են ներքեւում, աջ խավարում: Բացի այդ, թռուցիկները հաճախ լամինացված են («խրված») աջ սրտի պատին, եւ այդպիսով չեն բացում եւ փակվում համապատասխանաբար:

Քանի որ Ebstein- ի անոմալիայում տրիկուսպիդի փականը տեղահանվում է ներքեւում, աջ կորիզի հատվածը, որը տեղակայված է անգիտակից տրիկուսպիդի փականի վերեւում, «ատրիբիացված է»: Այսինքն, սրտի ատրիբուտի պալատը պարունակում է ոչ միայն նորմալ աթրերային հյուսվածք, աջ եղունգների հյուսվածքի:

Սրտի խնդիրներ

Անբավարար դիրքի եւ աղիքային կափույրի աղտոտման հետեւանքով, որը տեղի է ունենում Ebstein անոմալիայում, փականը սովորաբար «փափկամարված» է: Արդյունքում, տրիկուսաբջիջների պակասը սովորաբար այդ պայմանի հիմնական դրսեւորումն է:

Բացի դրանից, տեղաշարժված տրիկպսեպիդային փականի վերեւում գտնվող աջ արյան շրջանառության ատրիբիացումն առաջացնում է նաեւ խնդիրներ:

Ձախ սրտի ատրիզացված մասը ծեծում է, երբ մնացած աջ ձակնային ճառագայթները հաղթում են, եւ ոչ թե ճիշտ ատրիումի ծեծում: Այս խտրական մկանային գործողությունը ատլասի պալատի ներսում չափազանցում է տրիկպուսի վերականգնումը, ինչպես նաեւ ստեղծում է արյան արյան մեջ ճիշտ ատրիումի լճացում, որը կարող է հանգեցնել արյան հյուսվածքի:

Ebstein- ի անոմալիայի ծանրությունը կապված է տրոկուսիփի փականի տեղահանման եւ անբավարարության աստիճանի հետ, իսկ հետագայում, ատրիբնացվում է աջ եղունգների հյուսվածքի չափը: Էբշտեյն անոմալիայով ծնված մարդիկ, որոնք ունեն համեմատաբար քիչ (կամ ոչ) ախտանիշեր, սովորաբար ունեն շատ քիչ փափուկ տեղաշարժ:

Էբշտեյն անոմալիայի հետ ծնված մարդիկ նաեւ ունեն այլ սրտային խնդիրներ ունեցող հիվանդություններ: Դրանք ներառում են արտոնագրային foramen ovale , ատրիբուկային septal defect , թոքային արտահոսքի արգելք, արտոնագրային դիաթուսի արթերիոսուս , սրտի խոռոչի թերություն եւ սրտի սրտի կաթվածներ արտադրող լրացուցիչ էլեկտրական ուղիներ: Եթե ​​այս կամ այլ ծննդաբերական խնդիրներից մեկն է, ապա Էբշտեյն անոմալիայի հետ կապված մարդկանց ախտանիշները եւ արդյունքներն էապես վատթարանում են:

Պատճառները

Ebstein- ի անոմալիան տեղի է ունենում մոտ 20.000 կենդանի ծնունդների մոտ:

Թեեւ որոշ գենետիկական մուտացիաների հետ կապված են եղել Ebstein- ի անոմալիան, որեւէ կոնկրետ մուտացիա չի համարվում այս վիճակի հիմնական պատճառը: Հաղորդվում է Ebstein- ի անոմալիայի եւ հղի մոր միջեւ լիթիումի կամ բենզոդիազեպինի օգտագործման միջեւ, սակայն որեւէ պատճառահետեւանքային կապ չի հաստատվել: Էբշտեյն անոմալիան հիմնականում պատահականորեն առաջանում է:

Ախտանիշները

Եբշտեյն անոմալիաների հետ ունեցած ախտանիշները տարբեր են, կախված թե տրիկուսպիպրային փականի աննորմալության աստիճանից եւ թե այլ սրտանոթային խնդիրների առաջացման կամ բացակայության վրա:

Ebstein- ի անոմալիայի պատճառած ծանր տրիկպսեպիդ փականի դիսֆունկցիան ծնված երեխաները հաճախ ունեն նաեւ այլ բնածին սրտային խնդիրներ, եւ կարող են ծայրահեղ ծանր լինել ծննդից:

Այս երեխաները հաճախ ունեն ծանր ցիանոզ (ցածր արյան թթվածնի մակարդակ), նյարդային խանգարումներ , թուլություն եւ այտուցներ (այտուցվածություն):

Էբշտեյն անոմալիայի հետ ծնված երեխաները, որոնք ունեն կարեւոր tricuspid regurgitation, բայց այլ ծանր սրտային սրտային խնդիրներ, կարող են լինել առողջ երեխա, բայց հաճախ կախված է սրտի անբավարարությունից կամ մանկությունից կամ մեծահասակներից:

Մյուս կողմից, եթե տրիկուսպիդի փականի դիսֆունկցիան մեղմ է, ապա Ebstein- ի անոմալիան ունեցող մարդը կարող է մնալ առանց ախտանիշների ամբողջ կյանքի:

Էբշտեյն անոմալիայի եւ սրտի անոմալի էլեկտրական ուղիների միջեւ ուժեղ կապ գոյություն ունի: Այսպես կոչված «լրացուցիչ ուղիները» ստեղծում են աննորմալ էլեկտրական միացում ատրիրներից մեկի եւ եղջյուրների միջեւ: ի Ebstein անոմալիայի, նրանք գրեթե անխուսափելիորեն միացնել աջ atrium հետ աջ խցանում.

Այս աքսեսուարների ուղիները հաճախ առաջացնում են վերինտրանսրիկրիկ տախիկարդիա, որը կոչվում է ատրիովենտրիկուլային ռենտգենային տաքիկարիա (AVRT) : Երբեմն այդ նույն աքսեսուարային ուղիները կարող են հանգեցնել Վոլֆ Պարկինսոնի Սպիտակ սինդրոմին , որը կարող է հանգեցնել ոչ միայն AVRT, այլեւ ավելի վտանգավոր արթիթիաներին, այդ թվում ` կարրիկուլային ֆիբրիլյացիայի : Արդյունքում, այս աքսեսուարների ուղիները կարող են ստեղծել հանկարծակի մահվան վտանգավոր ռիսկ:

Քանի որ Ebstein- ի անոմալիան հաճախ ատամների արյան հոսքը դանդաղեցնում է, այնտեղ ձեւավորվում են արյան հյուսվածքներ: Եթե ​​այդ արյան լորձաթաղանթները embolize (այսինքն, անջատել), նրանք կարող են ճանապարհորդել միջոցով շրջանառության եւ հանգեցնել հյուսվածքային վնաս. Այսպիսով, Էբշտեյն անոմալիան կապված է թոքային իմպուլսի աճի հետ, եւ (քանի որ ճիշտ ատրիումի հյուսվածքները կարող են շարժվել ձախ ատրիումի արտոնագրային foralemen ovale), նրանք կարող են նաեւ հարված հասցնել:

Ebstein- ի անոմալիայի մահվան հիմնական պատճառները սրտի անբավարարությունն են եւ հանկարծակի մահը:

Ախտորոշում

Ebstein- ի անոմալիայի ախտորոշման հիմնական փորձը էխոկարդիոգրաֆիա է, սովորաբար, transesophageal echo թեստը տալիս է առավել ճշգրիտ արդյունքներ: Էխոկարդիոգրաֆիայի միջոցով տրիկուսպիպրային փականի անբավարարության ներկայությունը եւ աստիճանը կարելի է ճշգրիտ գնահատել, եւ կարող են հայտնաբերվել նաեւ շատ այլ սրտանոթային թերություններ:

Մեծահասակների եւ ավագ երեխաներին, ովքեր ստանում են իրենց նախնական գնահատումը Ebstein անոմալիայի համար, վարժությունների անցկացումը սովորաբար արվում է իրականացնելու իրենց զորավարժությունները, արյան մեջ թթվածնումը վարժությունների ժամանակ, ինչպես նաեւ դրանց սրտի եւ արյան ճնշման պատասխանը: Այս չափումները նպաստում են նրանց սրտային վիճակի ընդհանուր ծանրությանը եւ վիրաբուժական բուժման անհրաժեշտությանը եւ հրատապությանը:

Կարեւոր է նաեւ գնահատել այն մարդկանց, ովքեր ունեն Ebstein- ի անոմալիա, սրտային արիթմիաների առկայության համար: Բացի տարեկան էլեկտրոկարդիոգրաֆիկներից (ԷԿԳ) եւ ամբուլատոր ԷԿԳ մոնիտորինգից , այդ մարդկանց մեծ մասը պետք է գնահատել սրտի էլեկտրոֆիզիոլոգի կողմից ախտորոշվելուց հետո, գնահատելու հնարավոր վտանգավոր արիթմիաների զարգացման հավանականությունը:

Բուժում

Ընդհանուր առմամբ, եթե Էբշտեյն անոմալիան զգալի ախտանիշներ է արտադրում, բուժումը վիրաբուժական վերանորոգումն է:

Սեռական Ebstein անոմալայով նորածինների վիրաբուժությունը սովորաբար հետաձգվում է հնարավորինս երկար ժամանակ, քանի որ նորածինների այս խնդիրը վերականգնելու վտանգը մեծ է: Այս երեխաները սովորաբար վարվում են ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում ագրեսիվ բժշկական օգնություն, վիրաբուժության հետաձգման փորձ, մինչեւ նրանք ունենան աճելու հնարավորություն: Հնարավորության դեպքում վիրաբուժությունը հետաձգվում է առնվազն մի քանի ամիս:

Էբշտեյն անոմալիայում նոր ախտորոշված ​​մեծահասակ երեխաների եւ մեծահասակների մոտ վիրաբուժական վերանորոգումը խստորեն խորհուրդ է տրվում, երբ առաջանում են ցանկացած ախտանիշ: Այնուամենայնիվ, եթե նրանք ունեն սրտի անբավարար մակարդակի զգալի աստիճան, փորձ է արվում բուժել մինչեւ բուժումը բուժման հետ:

Ebstein- ի անոմալիայի համար օգտագործվող վիրահատական ​​ընթացակարգերը կարող են բավականին բարդ լինել, եւ կատարված հատուկ վիրաբուժական միջամտությունները տարբերվում են անձից մինչեւ մարդ, կախված tricuspid փականի վիճակում, լրացուցիչ բնածին սրտի թերությունների առկայության կամ բացակայության վրա, թե ոչ սրտի անբավարար ծանրությունը ներկա է եւ հիվանդի տարիքին:

Ընդհանուր առմամբ, վիրաբուժության նպատակն է կարգավորել (որքան հնարավոր է) tricuspid փականի դիրքն ու գործառույթը եւ նվազեցնել աջ արմատազրկման ատրիբիացումը: Ավելի ծանր դեպքերում այս նպատակին կարելի է մոտենալ, օգտագործելով տեխնիկան, վիրահատական ​​կերպով վերանորոգելու եւ փոխարինելու համար տրիկուսպիդի փականը: Ավելի ծանր դեպքերում, անհրաժեշտ է արհեստական ​​փականով տրիկպուսի փականի փոխարինումը: Վիրահատությունը Ebstein- ի անոմալիայի համար ներառում է նաեւ ներարկային եւ (կամ) սրտի խոռոչի թերությունների վերանորոգումը եւ ախտորոշված ​​այլ սրտային սրտային խնդիրներ:

Երեխաները եւ մեծահասակները, ովքեր միայն աբբայթյան անբավարարությամբ ախտորոշված ​​են եւ ոչ մի ախտանիշ չունեն, հաճախ չեն վիրաբուժական վերանորոգում պահանջում: Այնուամենայնիվ, նրանք դեռ պետք է մանրակրկիտ մոնիտորինգ անցկացնեն իրենց կյանքի մնացած ժամանակահատվածում իրենց սրտի վիճակի փոփոխության համար: Բացի այդ, չնայած իրենց «մեղմ» Էբշտեյն անոմալությանը, նրանք դեռ կարող են ունենալ էլեկտրական ուղիների էլեկտրական ուղիները եւ, հետեւաբար, սրտի կաթվածի ռիսկը, այդ թվում `հանկարծակի մահվան վտանգը: Այս ռիսկերը ստուգելու համար պետք է զգույշ գնահատել: Եթե ​​հայտնաբերվում է պոտենցիալ վտանգավոր պարագայի ուղի, ապա պետք է խստորեն դիտարկել բաժանմունքի թերապիա `աննորմալ էլեկտրական կապից ազատվելու համար:

Երկարաժամկետ արդյունք

Եբշտեյնյան անոմալիայի կանխատեսումը կախված է տրիկպուսիումի փականի խնդրի ծանրությունից եւ այլ սրտանոթային խնդիրների առաջացման կամ բացակայության վրա: Այս պայմանով ծնված երեխաների մոտ, մահացության վտանգը բարձր է, ավելի քան 30 տոկոսը մահանում է, մինչեւ նրանք կարող են դուրս գալ հիվանդանոցից:

Էվշտեյն անոմալիայի վաղ ախտահարման ռիսկը, որը հետագայում մանկուց կամ մեծահասակ է ախտորոշվում, նույնպես կախված է վիճակը ծանրությունից: Այնուամենայնիվ, վերջին տասնամյակների ընթացքում ագրեսիվ վիրաբուժական կառավարումը եւ պոտենցիալ սրտային արթմիությունների պրոֆիլակտիկ բուժումը մեծապես բարելավվել են Եբշտեյն անոմալիայի հետ կապված մարդկանց կանխատեսումը:

Խոսք

Ebstein- ի անոմալիան հանդիսանում է tricuspid- ի փորվածքների բնածին malformations եւ malpositioning: Այս պայմանի նշանակությունը տատանվում է անձից մարդուն եւ տատանվում է չափազանց ծանրից մինչեւ համեմատաբար մեղմ: Էբշտեյն անոմալիայի հետ մեկի համար կարեւոր է, նույնիսկ շատ մեղմ ձեւերով, որոնք կստանան լիարժեք սրտի գնահատում եւ ողջ կյանքի ընթացքում մշտադիտարկում: Ժամանակակից վիրաբուժական տեխնիկայի եւ զգույշ կառավարման հետ, վերջին տասնամյակների ընթացքում զգալիորեն բարելավվել է Էբշտեյն անոմալիայի հետ կապված մարդկանց կանխատեսումը:

> Աղբյուրներ.

> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, եւ այլն: 2008 թ. Ֆոկուսային թարմացումը ներառում է Acc / Aha 2006 ուղեցույցը, որն ուղեկցվում է սրտի կաթված ունեցող հիվանդների կառավարման համար. Ամերիկյան քրեդիտի քոլեջի ամերիկյան քոլեջի / Ամերիկյան սրտաբանության ասոցիացիայի աշխատանքային խումբը պրակտիկայի ուղեցույցների (գրավոր հանձնաժողով, 1998 թ. Սրտանոթային անեսթեզիոլոգների, Սրտանոթային անգիոգրաֆիայի եւ միջամտությունների հասարակության եւ Քրոնիկ վիրաբույժների միության կողմից հաստատված: Circulation 2008; 118: e523:

> Հռանդանի Ջ.Ա., Մորա Բ.Ն., Նելսոն Թ.Ջ. եւ այլն: Ebstein Anomaly Review: Ինչ է հիմա, ինչ է հետագայում: Փորձագետ Rev Cardiovasc Ther- ը, 2015; 13: 1101: