Երիտասարդ մարզիկների հանկարծակի մահվան պատճառը
Առիթմոգեն սրտային սրտամկանի սրվակը (ՀՎՀՀ) գենետիկական պայման է, որի ընթացքում նորմալ սրտային մկանները փոխարինվում են մանրաթելային, ճարպային հյուսվածքներով `հիմնականում աջ խցանում: ԱՎՌԿ-ի հիմնական պատճառն այն է, որ այն կարող է առաջացնել պոտենցիալ վտանգավոր սրտային արթիթիաներ : (ՀՎՀՀ-ն այս պայմանի «նոր» անունն է, որը կոչվում էր «արթիթմոգենային աջ ձախլիկ դիսպլազիա»):
AVRC- ն հազվադեպ է, բայց ոչ հազվադեպ: Այն կարելի է գտնել յուրաքանչյուր 2000-ից մինչեւ 5000 մեծահասակներից մեկում, եթե դուք փնտրում եք դրա համար: Այնուամենայնիվ, միակ ժամանակն է, որ հանրությունը, ընդհանուր առմամբ, լսում է AVRC- ին, երբ երիտասարդ մարզիկը մահանում է հանկարծակի, քանի որ AVRC- ն հանդիսանում է երիտասարդ մարզիկների հանկարծակի մահվան հետ կապված սրտի պայմաններից մեկը:
Որն է AVRC- ի ախտանիշները:
Մինչ AVRC- ն սրտամկանի հիվանդություն է, այսինքն `սրտի մկանային հիվանդություն, դա հազվադեպ է առաջացնում մկանային խնդիրներ, որոնք բավականաչափ լայն են` սրտի անբավարարություն առաջացնելու համար: Փոխարենը, նրա կլինիկական նշանակությունը այն է, որ այն կարող է առաջացնել սրտի կիթմիումներ, մասնավորապես, վաղաժամ արմատային բարդույթներ , եղջերաթափանցիկ տախիկարդիա եւ երբեմն էլ արմատական ֆիբրիլյացիա :
AVRC- ի պատճառած ախտանիշները սովորաբար կապված են այն արթմիությունների հետ, որոնք կարող են առաջացնել: AVRC- ով մարդիկ սովորաբար նկարագրում են շաղկապման դրվագներ, գլխապտույտ կամ սինկոֆ : Ցավոք սրտի, հանկարծակի մահը կարող է տեղի ունենալ, եւ նույնիսկ ավելի դժբախտաբար, հանկարծակի մահը կարող է լինել առաջին նշանը, որ սրտի խնդիր կա:
Մինչ AVRC- ն կարող է ցանկացած ժամանակ անսպասելի մահանալ, այս դեպքը ամենայն հավանականությամբ տեղի կունենա ֆիզիկական ուժերի դրվագների ժամանակ: Ահա թե ինչու ԱՎՎԿ-ն այն պայմաններից մեկն է, որն ակնհայտորեն առողջ, երիտասարդ մարզիկների կողմից հանկարծակի մահ է առաջացնում:
Շատերը, ովքեր AVRC- ով մինչեւ 40%, չեն ունենա որեւէ ախտանիշ եւ միայն ախտորոշվում են, երբ նրանք ցուցադրվում են խանգարման համար, քանի որ ընտանիքի անդամը ախտորոշվել է:
Ինչպես է AVRC ախտորոշվել
ԱՎԽ-ի ախտորոշումը կատարվում է էլեկտրոկարդիոգրամը (որը հաճախ ցույց է տալիս QRS համալիրի կոնկրետ կոնֆիգուրացիան) եւ echocardiogram (որը հաճախ ցույց է տալիս բնորոշ աննորմալություն է աջ սրտի սրտի մկանային - եւ երբեմն ձախ սրտի):
Եթե ախտորոշումը կասկածի տակ է դնում, երբեմն սրտամկանի ինֆարկտը կարող է նպաստել բանջարեղենին: Գենետիկական փորձարկումը կարող է նաեւ օգտակար լինել ախտորոշումը կատարելիս եւ խորհուրդ է տրվում բոլոր այն մարդկանց համար, ովքեր ունեն այդ վիճակը:
Էլեկտրաֆիզիոլոգիական փորձարկումը երբեմն կարող է օգտակար լինել այլ սրտային պայմանների հետեւանքով արյան շրջանառ տաքիկարից AVRC- ի շնորհիվ ճարպակալման տրանսքկարգի տարբերելու դեպքում, նման փորձարկումները սովորաբար օգտակար չեն եւ սովորաբար պահանջվում չէ:
Երբ ախտորոշումը կատարվում է, գենետիկ ցուցադրումը նույնպես առաջարկվում է առաջին աստիճանի հարազատների համար: ՄԻԱՎ-ով ապրող մեկ մարդու առաջին աստիճանի հարազատներից մեկի մոտ, ի վերջո, կհանգեցնի այդ վիճակը:
ԱՎՌԿ բուժում
ՀՎՀԿ-ի բուժման հիմնական նպատակը արյան շրջանառության տրաֆիկից կամ ֆիբրիլյացիայով հանկարծակի սրտի մահը կանխելն է:
Քանի որ հանկարծակի մահը հաճախ կապված է վարքի հետ, այս պայմաններում մարզիկները, ովքեր ունեն ՀԱԱՀ-ը, պետք է ձեռնպահ մնան բոլոր մրցակցային մարզաձեւերից, բացառությամբ գոլֆի կամ բոուլինգի ցածր ինտենսիվության գործողությունների:
Բացի դրանից, նրանք պետք է ձեռնպահ մնան ցանկացած գործից, որը մեծ շեղումներ է առաջացնում:
ՀԽՍՀ-ի հետ կապված արթիթիաները հայտնվում են սիմպաթիկ խթանմամբ ` ինքնավարության նյարդային համակարգի մի մասը, որն ավելացնում է ադրենալինային մակարդակը եւ պատասխանատու է պայքարի կամ թռիչքի պատասխանների համար: Սա է պատճառը, որ վարժությունը AVRC- ի հետ խնդիր է: Այսպիսով, սրտաբանների մեծամասնությունը խորհուրդ է տալիս օգտագործել այս պայմաններում բետա-բլոկլերների օգտագործումը `սրտում ադրենալինի ազդեցությունը դանդաղելու համար:
Իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատորները խիստ խորհուրդ են տրվում AVRC- ով շատ մարդկանց համար, մասնավորապես, այն մարդկանց համար, ովքեր սրտի կաթվածի դրվագներ են ունեցել, կայուն եղունգների տախիկարդի դրվագ, անբացատրելի սինկոպի դրվագ, կամ էլոհոկարդիոգրաֆիա ցույց է տալիս սրտի մկանների լայն ներգրավվածությունը:
Այս պայմաններից ոչ մեկը չունեցող ՀԽՍՀ-ի մարդկանց համար, հանկարծակի մահվան վտանգը կարծես թե ցածր է, քանի դեռ նրանք հետեւում են իրականացման սահմանափակումներին եւ վերցնում են իրենց բետա-բլոկլերները:
ՁԻԱՀ-ով ապրող մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն կայուն կարրիկուլային արթրիմներ, երկարաժամկետ կանխատեսումները կարծես թե լավ են, եթե խուսափում են վարժություններից, վերցնում են բետա-բլոկլերներ, ստացվում իմպլանտացնող դեֆիբրիլյատոր եւ որոշ դեպքերում ստացվում են հակառետրրաֆիկ դեղամիջոց :
Խոսք
Արիիթմոգենային աջ սրտի կարդիոմիոպատիան գենետիկ վիճակ է, որը կարող է առաջացնել պոտենցիալ մահացու սրտային արիթմիներ, եւ երիտասարդ մարզիկների հանկարծակի մահվան պատճառներից մեկն է: Ագրեսիվ բուժման հետ կապված, այս վիճակում գտնվող մարդիկ հաճախ լավ են անում:
> Աղբյուրներ.
> Ալ-Խաթիբ ՍՄ, Սթիվենսոն WG, Ackerman MJ, եւ այլն: 2017 թ. AHA / ACC / HRS- ի ուղեցույցը նրանում, որ նյարդային խանգարումներ ունեցող հիվանդների ղեկավարումը եւ հանկարծակի սրտի մահը կանխարգելելը. Ամփոփիչ ամփոփագիր. Ամերիկյան քրեդիտի քոլեջի ամերիկյան քոլեջի / Ամերիկայի սիրտ ասոցիացիայի աշխատանքային խումբը `կլինիկական պրակտիկայի ուղեցույցի եւ սրտի ռիթմային ընկերության վերաբերյալ: Սրտի ռիթմ 2017:
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Արիտիթիոգրաֆիկ աջ սրտի կարդիոմիոպաթիա ունեցող հիվանդների մոտ մրցակցային եւ հանգիստ սպորտային մասնակցություն ասոցիացիա, սրտամկանի դեպքերի հետ, Հյուսիսամերիկյան ամբուլատորիայի բազմակողմանի հետազոտության արդյունքներ Արտրիտոգրաֆիկ աջ վենչուրային կարդիոմիոպաթիայի վերաբերյալ: Eur Heart J 2015; 36: 1735: