Ընդհանուր գենետիկ սրտի խանգարում
Հիպերտրոֆիկ սրտամկանի վիրահատությունը (HCM) սրտի համեմատաբար տարածված գենետիկ խանգարում է (մոտավորապես 1 500 մարդու վրա), ինչը կարող է հանգեցնել մի շարք խնդիրների, այդ թվում ` սրտի անբավարարության եւ հանկարծակի մահվան: Այնուամենայնիվ, HCM- ի խստությունը բավականին փոխվում է անձից մինչեւ մարդ, եւ HCM- ով շատ մարդիկ կարող են գրեթե նորմալ կյանք վարել:
Պատճառները
HCM- ն առաջանում է մի քանի գենետիկական մուտացիաների կողմից, որոնք առաջացնում են խանգարում սրտի մկանային մանրաթելերի աճում:
HCM- ն փոխանցվում է որպես «ավտոմոբիլային գերիշխող» հատկություն, ինչը նշանակում է, որ եթե աննորմալ գենը ժառանգված է միայն մեկ ծնողից, ապա երեխան հիվանդություն կունենա:
Այնուամենայնիվ, HCM- ով հիվանդները գրեթե կեսում գենետիկ խանգարումներն ընդհանրապես ժառանգված չեն, բայց տեղի են ունենում որպես ինքնաբուխ գենային մուտացիա, որի դեպքում հիվանդի ծնողներն ու եղբայրները չեն կարող բարձր HCM- ի ռիսկի դիմաց: Սակայն այս «նոր» մուտացիան կարող է փոխանցվել հաջորդ սերնդին:
Սրտի հետեւանքները
HCM- ում խոռոչի մկանային պատերը (սրտի ստորին պալատները) դառնում են աննորմալ քամված, պայմանավորված «հիպերտրֆիֆիա»: Այս խտացումն առաջացնում է սրտի մկանների աննորմալ գործառույթ, առնվազն որոշ չափով: Եթե ծանր է, հիպերտրիֆիան կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության եւ սրտի կաթվածի :
Բացի այդ, եթե ծայրաստիճան դառնում է հիպերտրիֆիան, կարող է խանգարել խցանումներում, որոնք կարող են խանգարել արգանդի փականի եւ միտրական փականի գործադրմանը, խանգարելով արյան միջոցով արյան հոսքը:
ՀԽՀ-ն կարող է առաջացնել առնվազն հինգ տեսակի լուրջ սրտային խնդիրներ.
1) HCM- ն կարող է առաջացնել դիաստոլիկ դիսֆունկցիա: «Դիաստոլիկ դիսֆունկցիան» վերաբերում է արգանդի մկանների աննորմալ «կոշտությանը», ինչը դժվարացնում է արյան ճնշումը արյան մեջ արյան մեջ յուրաքանչյուր սրտի հաղթահարման համար:
HCM- ում գեֆերտրիֆիան ինքնին առաջացնում է առնվազն որոշ դիաստոլիկ դիսֆունկցիա: Եթե բավականաչափ ծանր է, այս դիաստոլիկ դիսֆունկցիան կարող է հանգեցնել դիաստոլիկ սրտի անբավարարության, ինչպես նաեւ նյարդային խոցերի եւ շնչառության խիստ ախտանշաններ: Նույնիսկ համեմատաբար մեղմ դիաբետիկ դիսֆունկցիան ավելի դժվարացնում է HCM- ով հիվանդներին սիրտ-անոթային հիվանդությունների, հատկապես ատրիբուտի ֆիբրիլյացիային հանդուրժելու համար:
2) HCM- ը կարող է առաջացնել «ձախ ձեղնահոսքի արտահոսք: (LVOT) » : LVOT- ում առկա է մասնակի խանգարումներ, ինչը դժվարացնում է ձախ եղջյուրը` յուրաքանչյուր սրտի հաղթահարմամբ արյունը հանելը: Այս խնդիրը նույնպես տեղի է ունենում aortic փականի stenosis , որի մեջ aortic փականը դառնում thickened եւ չի բացվում նորմալ: Այնուամենայնիվ, մինչդեռ aortic stenosis- ն առաջանում է սրտի կափույրի մեջ հիվանդություն, LVOT հետ HCM- ն առաջացնում է սրտի մկանների հաստացում, որը գտնվում է անոթային փականի տակ: Այս պայմանը կոչվում է «առաձգական ստենոզ»: Ինչպես ինչպես aortic stenosis- ով, HCV- ի պատճառած LVOT- ը կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության:
3) HCM- ն կարող է հանգեցնել միտրոլի պակասի: Միտրոլի վերականգնումներում միտրոլի փականը չի կարողանում նորմալ փակել, երբ ձախ սրտի կաթվածը թույլ է տալիս արյունը հոսում դեպի ձախ ատրիում:
HCM- ով երեւացող միտրոլի պակասը պայմանավորված չէ ներքին սրտի փականի հիմնախնդրով, այլ առաջացնում է խցանման եղանակ `որովայնային մկանների խտացումից առաջացող խցանումների պայմաններում: Միտրոլի վերականգնումն այլ մեխանիզմ է, որով HCM- ով մարդիկ կարող են զարգացնել սրտի անբավարարություն:
4) HCM- ը կարող է հանգեցնել սրտի մկանների գործածության: Իշեմիա - թթվածնի զրկանք - առավել հաճախ երեւում է կորոնար արտրի հիվանդությամբ (CAD) հիվանդների մոտ, որոնցում արգելակումը արյան կորոնայում արյան հոսքը սահմանում է սրտի մկանների մի մասի: HCM- ով, սրտի մկանները կարող են դառնալ այնքան փխրուն, որ մկանների որոշ հատվածները պարզապես չեն ստանում բավարար արյան հոսք, նույնիսկ այն ժամանակ, երբ կորոնարային արկերները ամբողջովին նորմալ են:
Երբ դա տեղի է ունենում, անգինա կարող է առաջանալ (հատկապես ուժեղացումով), եւ նույնիսկ սրտամկանի ինֆարկտը (սրտի մկանների մահը) հնարավոր է:
5) HCM- ը կարող է հանկարծակի մահանալ: HCM- ի հանկարծակի մահը սովորաբար պայմանավորված է արյան շրջանառության տրաֆիկով կամ կարրիկուլային ֆիբրիլյացիայով եւ սովորաբար կապված է ծայրահեղ ուժեղացման հետ: Հավանական է, որ սրտի մկանների էխեկցիան առաջացնում է շատ դեպքեր, եթե ոչ HCM- ով հիվանդների մոտ անսպասելի մահվան հանգեցնող արիտուցիաների մեծ մասը: Այդ պատճառով HCM- ով շատ հիվանդներ պետք է սահմանափակեն իրենց վարժությունները:
Ախտանիշները
HCM ունեցող մարդկանց կողմից ախտանիշները բավականին փոփոխական են: Այն սովորական է մեղմ հիվանդությամբ հիվանդների համար `ոչ բոլոր ախտանիշները: Այնուամենայնիվ, եթե հիշատակված սրտի խնդիրներից որեւէ մեկը ներկա է, առնվազն որոշակի ախտանիշներ են հավանական: HCM- ով հիվանդների կողմից տարածված ամենատարածված ախտանիշները նյարդերն են `վարժություն, orthopnea , paroxysmal գիշերային ցնցում , շրթունքներ , ցավազրկման դրվագներ, կրծքավանդակի ցավ, հոգնածության կամ այտուցների այտուց: ՀԽՍՀ-ով ցանկացած մարդու մեջ սինկոֆը (գիտակցության կորուստը), հատկապես այն դեպքում, երբ դա կապված է վարժանքների հետ, շատ լուրջ հարց է եւ կարող է ցույց տալ, որ հանկարծակի մահվան վտանգը շատ բարձր է: Syncope- ի ցանկացած դրվագ պետք է անմիջապես գնահատվի բժշկի կողմից:
Ախտորոշում
Ընդհանուր առմամբ, էխոկարդիումը HCM- ի ախտորոշման լավագույն մեթոդն է: Էխոկարդիոգրաֆիան թույլ է տալիս ճնշումային ճառագայթների հաստության ճշգրիտ չափումը եւ կարող է հայտնաբերել LVOT եւ mitral regurgitation- ը:
Էլեկտրոկարդիոգրաֆը (ԷԿԳ) կարող է հայտնաբերել ձախ ուռուցիկ հիպերտրիֆիա եւ օգտագործվել որպես մարզման գործիք, երիտասարդ մարզիկների համար HCM փնտրելու համար:
Էլեկտրոնային եւ էխոկարդիոգրաֆիան պետք է կատարվի HCG- ով ախտորոշված յուրաքանչյուր մարդու մոտ, եւ պետք է կատարվի էխոկարդիոգրաֆիա ցանկացած մարդու մոտ, որի դեպքում ԷԿԳ կամ ֆիզիկական հետազոտությունը առաջացնում է կարրիկուլային հիպերտրիֆիա:
Բուժում
HCM- ը չի կարող բուժվել, սակայն շատ դեպքերում բժշկական վարչությունը կարող է վերահսկել ախտանիշները եւ բարելավել կլինիկական արդյունքները: Այնուամենայնիվ, HCM- ի ղեկավարումը կարող է բավականին բարդ լինել, եւ HCM- ի պատճառով ախտանիշներ ունեցող յուրաքանչյուր ոք պետք է հետեւի սրտաբանին:
Բետա բլոկլերները եւ կալցիումի արգելափակումները կարող են օգնել նվազեցնել սրտամկանի սիրտը «կոշտությունը»: HCV- ով հիվանդների շրջանում ջրազրկելը խանգարում է LVOT- ի հետ կապված ախտանիշները նվազեցնելու համար: Որոշ հիվանդների մոտ վիրահատություն է պետք հանել սրտամկանի մկանային մասի հեռացումը, անհրաժեշտ է ազատել LVOT- ը:
Atrial fibrillation- ը, եթե դա տեղի է ունենում, հաճախ առաջացնում է ծանր ախտանշաններ եւ պետք է ավելի ագրեսիվ կերպով կառավարել HCM- ով հիվանդների համեմատ, քան ընդհանուր բնակչությունում:
Հանկարծակի մահվան կանխարգելում
ՀԽՍՀ-ն երիտասարդ մարզիկների հանկարծակի մահվան ամենատարածված պատճառն է: Մինչդեռ հանկարծակի մահը միշտ ավերիչ է, հատկապես երբ այն տեղի է ունենում երիտասարդների շրջանում: Այդ պատճառով HCM- ով հիվանդների մոտ ծայրահեղ ուժեղացում եւ մրցակցային վարժություն պետք է սահմանափակվի:
Շատ մեթոդներ փորձարկվել են HCM- ով հիվանդների հանկարծակի մահվան ռիսկի նվազեցման համար `ներառյալ բետա-բլոկլերները եւ կալցիումի բլոկլերները եւ հակառիթմիկ դեղերը : Այնուամենայնիվ, այդ մեթոդները չեն բավարարում արդյունավետ: Հստակ երեւում է, որ HCM- ով հիվանդների մոտ, որոնց հանկարծակի մահվան ռիսկը շատ բարձր է, պետք է խստորեն դիտարկել իմպլանտանտ դեֆիբրիլյատոր :
Աղբյուրները.
Massie, BM- ի «Heart Failure» - ը, Goldman L եւ Ausiello D (Eds): Cecil բժշկության դասագիրք, ՀԲ Սաունդերս, 2003:
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Կլինիկական պրակտիկան: Հիպերտրոֆիկ խանգարիչ սրտամկանի վիրահատություն: N Engl J Med 2004; 350: 1320:
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, եւ այլն: 2011 թ. ՀԻԱ / ԱՀԱ ուղեցույց, հիպերտրոֆիկ սրտանոթային հիվանդությունների ախտորոշման եւ բուժման համար. Ամփոփիչ ամփոփում. Ամերիկյան քրեակատարողական քոլեջի ամերիկյան քոլեջի ամերիկյան քոլեջի / Ամերիկյան սրտաբանական ասոցիացիայի աշխատանքային զեկույց: Շրջանառություն 2011; 124: 2761: