Ինչ է սրտի ամիլոիդոզը:

Ամիլոիդոզը խանգարումների ընտանիք է, որտեղ անոմալ սպիտակուցները, որոնք կոչվում են ամիլոիդ սպիտակուցներ, պահվում են տարբեր հյուսվածքների մեջ: Այս ամիլոիդային ավանդները կարող են լուրջ խանգարել մարմնի օրգանների բնականոն գործունեությունը:

Սրտի ամիլոիդոզում ամիլոիդային սպիտակուցները տեղադրվում են սրտի մկանների մեջ: Ամիլոիդային հորմոնները դարձնում են սրտի մկանային պատերը, որոնք առաջացնում են դիաստոլիկ դիսֆունկցիա :

Diastolic դիսֆունկցիայի դեպքում սրտը չի կարողանում հանգստանալ սրտի կաթվածի միջեւ, այնպես որ այն արյան մեջ պակաս արդյունավետ է: Բացի այդ, ամիլոիդային ավանդները թուլացնում են սրտի մկանների ունակությունը սովորաբար կնքելու համար:

Այսպիսով, սրտի ամիլոիդոզով սրտի ֆունկցիան ազդում է թե դիաստոլի ժամանակ (սրտի բորբոքման հանգստացնող փուլ), եւ սիստոլ (սրտի կաթվածի խտացման փուլ), թե ինչպես է սրտի բաբախյունը:

Որպես հետեւանք այս երկու խնդիրների, ինչպես diastole եւ systole, սրտի անբավարարությունը ընդհանուր հետ սրտի amyloidosis. Բացի այդ, այս պայմաններում մարդիկ հակված են զարգացնել բավականին սրտանոթային անկայունություն: Սրտի ամիլոիդոզը շատ լուրջ պայման է, որը սովորաբար նվազեցնում է կյանքի սպասելիքները:

Ինչ է պատճառում ամիլոիդոզը

Մի քանի պայմաններ կարող են հանգեցնել հյուսվածքներում ամիլոիդային սպիտակուցների կուտակմանը: Դրանք ներառում են.

• Առաջնային ամիլոիդոզ: «Առաջնային ամիլոիդոզ» անվանումը սկզբում վերաբերում էր մի տեսակ ամիլոիդոզին, որի հիմքում ընկած պատճառ չի հայտնաբերվել: Այսօր առաջնային ամիլոիդոզը հայտնի է որպես պլազմային բջիջների խանգարման հետեւանքով (պլազմային բջիջները սպիտակ արյան բջիջներ են, որոնք արտադրում են հակամարմիններ ): , դա բազմակի իմելոմայի ձեւ է: Հիմնական ամիլոիդոզով կուտակված աննորմալ սպիտակուցը կոչվում է «ամիլոիդային թեթեւ շղթա», կամ AL սպիտակուցներ: Ամրոլիդոզով սրտի ամիլոիդոզով մարդկանց մոտավորապես 50 տոկոսը առաջնային ամիլոիդոզով են, ԱԼ տիպի ամիլոիդային հատակներով: այսպիսի սրտային ամիլոիդոզով սովորաբար զարգացնում են նաեւ իրենց երիկամների, լյարդի եւ աղիների մեջ ամիլոիդային հանքերը:

• Երկրորդային ամիլոիդոզ Երկրորդային ամիլոիդոզը տեղի է ունենում այնպիսի մարդկանց, որոնք ունեն որոշակի ձեւի քրոնիկական բորբոքային հիվանդություն, հատկապես lupus , բորբոքային աղիքային հիվանդություն կամ ռեւմատոիդ արթրիտ : Քրոնիկ բորբոքումից «ամիլոիդային տիպի սպիտակուցի» (այսինքն `ԱԱ սպիտակուց) կարող է ավելորդ լինել: Երկրորդական ամիլոիդոզը առավել հաճախ ներառում է երիկամների, լյարդի, սպիտակուցը եւ ավշային հանգույցները: Սակայն երկրորդային ամիլոիդոզը սովորաբար չի ազդում սրտի վրա: Սրտի ամիլոիդոզի միայն 5 տոկոսը պայմանավորված է ԱԱ սպիտակուցի պաշարներով:

• Սինիլային ամիլոիդոզ Սինիլային ամիլոիդոզը իր անունն է ստանում այն ​​փաստից, որ գրեթե մշտապես երեւում է տարեց տղամարդկանց, առավել հաճախ 70 տարեկանից բարձր տղամարդկանց: Այս պայմաններում ավելորդ ավանդները տեղի են ունենում այլմոլորակային նոր սպիտակուց, որը կոչվում է TTR սպիտակուց, որը արտադրվում է լյարդում: Սթրեսային ամիլոիդոզում TTR սպիտակուցի ավանդները հաճախ հայտնաբերվում են բացառապես սրտում: Սինիլային ամիլոիդոզը կազմում է սրտի ամիլոիդոզի դեպքերի շուրջ 45 տոկոսը:

Սրտի ամիլոիդոզ ախտանիշները

Ինչպես նշվեց, սրտի ամիլոիդոզը ազդում է ինչպես սրտի բորբոքման, այնպես էլ սրտի պոմպի վրա, այնպես որ չպետք է զարմանալի լինի ընդհանուր սրտի ֆունկցիան, որը զգալիորեն վատթարանում է:

Սրտի ամիլոիդոզի ամենավառ արդյունքը սրտի անբավարարություն է: Իրականում սրտի անբավարարության ախտանիշները հիմնականում նշանավորվում են նյարդային եւ նշանակալից ախտահարվածությամբ (այտուցվածություն), ինչը սովորաբար հանգեցնում է ամիլոիդոզի ախտորոշմանը:

ԱԼ սպիտակուցի (առաջնային ամիլոիդոզ) պատճառած սրտի ամիլոիդոզում սրտային օրգանիզմները հաճախ ազդում են սրտի բացի: Այսպիսով, այդ անհատները ունենում են ստամոքս-աղիքային ախտանիշներ, ինչպիսիք են ախորժակի կորուստը, վաղ քաղցկեղը եւ քաշի կորուստը: Բացի այդ, ԱԼ սպիտակուցային ավանդները նույնպես հակված են կուտակել փոքր արյան անոթների մեջ, ինչը կարող է հանգեցնել հեշտ բրազիլացու, անգինա կամ քլավացում (մկանային ճնշման ուժեղացում):

Սրտային ամիլոիդոզով մարդիկ հատկապես հակված են սինկոպին (գիտակցության կորստի դրվագներ): Ամիլոիդոզով սինկոոպը կարող է վտանգավոր նշան լինել, քանի որ այն հակված է ցույց տալ, որ սրտանոթային ռեզերվը գրեթե տարածված է իր սահմաններից դուրս: Մասնավորապես, սրտի եւ արյան անոթների վրա ազդող ամիլոիդոզ ունեցող մարդիկ չեն կարողանում վերականգնել այնպիսի իրադարձություններից, որոնք խիստ մարտահրավեր են նետում սրտանոթային համակարգին, նույնիսկ մի պահ: Նման իրադարձությունը կարող է ներառել վազովագալի դրվագ, որը կարող է հանգեցնել մի քանի վայրկյանում գլխապտույտ առաջացնել մեկ այլ անձի:

Այսպիսով, երբ սրտի ամիլոիդոզով մարդկանց մոտ հանկարծակի մահ է տեղի ունենում, հանկարծ սրտանոթային անկումը սովորաբար պատճառ է հանդիսանում:

Սա սուր հակադրություն է այն մարդկանց համար, ովքեր հանկարծակի մահ են ապրում այլ սրտային հիվանդություններից, որոնցում սրտի արիթմիան (հատկապես արմատային տախիկարդիա կամ կարրիկուլային ֆիբրիլյացիա ) գրեթե միշտ է պատճառը: Հետեւաբար սրտի ամիլոիդոզով մարդկանց մեջ տեղադրվող իմպլանտատիվ դեֆիբրիլյատորը հաճախ չի երկարացնում գոյատեւումը: Երբ սրտամկանի ամիլոիդոզով հիվանդները սինթոտն են զգում, առաջիկա մի քանի ամիսների ընթացքում հանկարծակի մահվան վտանգը բարձր է:

Սրտի ամիլոիդոզով ամիլոիդային ավանդները հաճախ առաջանում են սրտի էլեկտրական հաղորդման համակարգում: ( Կարդացեք փոխանցման համակարգը ): Սթրեսային ամիլոիդոզում սպիտակուցային տրաֆիկի տրաֆիկը հաճախ հանգեցնում է զգալի բրադիկարդիային (դանդաղ սրտի ռիթմը) եւ պահանջում է մշտական մագնատիչի իմպլանտացիա: Այնուամենայնիվ, AL-type amyloidosis bradycardia- ն հազվադեպ է, եւ սովորաբար չի հանգեցնում սրտամկանի:

Հաճախ սրտային ամիլոիդոզով մարդիկ հաճախ հակված են արյան հյուսվածքի, ինչպես արյան անոթներում, այնպես էլ սրտում, ինչը հանգեցնում է ինսուլտի եւ թրոմբոիմբալիզի մեծապես բարձր ռիսկի:

Պերֆերալ նյարդաբանությունը նաեւ հաճախակի խնդիր է ԱԼ ամիլոիդոզով հիվանդ մարդկանց մոտ:

Ինչպես է սրտամկու ամիլոիդոզը ախտորոշվում:

Բժիշկները պետք է հաշվի առնեն սրտի ամիլոիդոզի հնարավորությունը, երբ անձը բացակայում է սրտի անբավարարության պատճառով, հատկապես եթե նյարդային եւ ուռուցքն ամենաազդեցիկ ախտանիշներն են:

Նոր սրտի անբավարարությամբ մարդուն, սրտի ցածր արյան ճնշման, ընդլայնված լյարդի, ծայրամասային նյարդաբանության կամ մեզի մեջ սպիտակուցը, պետք է նաեւ հիշատակել սրտի ամիլոիդոզը:

Էլեկտրավրագրությունը սրտի ամիլոիդոզում կարող է ցույց տալ ցածր լարման (այսինքն, էլեկտրական ազդանշանը սովորականից սովորական է), բայց սովորաբար այն էխոկարդիոգրաֆիան, որն ապահովում է ճիշտ ախտորոշման լավագույն հուշումները:

Էխոկարդիոգրաֆիան հաճախ ցուցադրում է երկու եղջյուրների սրտի մկանների խտացում: Բացի այդ, ամիլոիդային հատակները հաճախ են առաջացնում echo image- ի տարբերակիչ «շողշողացող» արտաքին սրտի մկանից ներդաշնակություն: Սրտի մեջ արյան հյուսվածքը նույնպես բավականին հաճախ է երեւում:

Էխոկարդիոգրաֆիան սովորաբար տանում է դեպի ախտորոշման ճանապարհ, ամրագրելով ամիլոիդոզի ախտորոշումը, պահանջում է հյուսվածքային բիոպսիա, որը ցույց է տալիս ամիլոիդային հատակները: ԱԼ ամիլոիդոզով մարդկանց մոտ, բիովոպիան հաճախ կարելի է ձեռք բերել որովայնի ճարպից կամ ոսկրածուծի բիոպսիայի արդյունքում: Այնուամենայնիվ, սրտային բիոպսիայի համար անհրաժեշտ է TTR amyloidosis (եւ երբեմն նույնիսկ ԱԼ ամիլոիդոզով): Մի սրտի բիոպսիա սովորաբար կատարվում է ոչ ինվազիվ, օգտագործելով կաթետերային տեխնիկան:

Ինչպես է սրտամկանի ամիլոիդոզը բուժվում

Ընդհանուր առմամբ սրտի ամիլոիդոզը վատ կանխատեսումներ ունի: Այնուամենայնիվ, վերջին տարիներին սրտի ամիլոիդոզի համար մշակվել են նոր թերապեւտիկ մոտեցումներ, եւ այդ պայմաններում ապրող մարդիկ հիմքեր ունեն զգում ավելի հուսալի, քան նրանք կարող էին մի քանի տարի առաջ:

Սրտի ամիլոիդոզի բուժումը կարելի է դիտարկել երկու մասի `սրտի անբավարարության բուժում եւ ամիլոիդային հատակներ արտադրող հիմքի վիճակի բուժում:

Բուժում `սրտի անբավարարություն

Սրտի ամիլոիդոզով պայմանավորված սրտի անբավարարությունը բուժման համար այլ պայմաններից բխող սրտի անբավարարություն է բուժում : Մինչդեռ բետա-բլոկլիկատորները եւ ACE inhibitors- ը հիմնական սրտի անբավարար տեսակների բուժման հիմնական միջոցն են, այդ դեղերը (ինչպես նաեւ կալցիումի ալիքների արգելափակումները ) կարող են ավելի վատ լինել ամիլոիդային սրտի խանգարումը: Այս սահմանափակումները սրտի կաթվածի բուժումը դարձնում են ամիլոիդոզում խոշոր մարտահրավեր:

Լուծվող diuretics- ի օգտագործումը , ինչպիսիք են furosemide (Lasix), սրտի ամիլոիդոզում բժշկական թերապիայի հիմնական դրույթն է: Այս դեղամիջոցները սովորաբար բավականին արդյունավետ են, նվազեցնելով բավականին ծանր էֆեմիան, որը հաճախ ուղեկցում է այս վիճակը, ինչպես նաեւ կարող է թեթեւացնել դիպչությունը (այլ ընդհանուր ախտանիշ) էականորեն: Loop diuretics հաճախ օգտագործվում են բարձր doses, եւ կարող է տրվել intravenously անհրաժեշտության դեպքում:

Բետա բլոկլերները չպետք է օգտագործվեն սրտի ամիլոիդոզում: Այս վիճակում սրտի անբավարարությունը խիստ սահմանափակ է, եւ միեւնույն ժամանակ սրտը չի կարող արյան մեջ շատ արդյունավետորեն արյան մեջ լցնել: Արդյունքում, սիրտ-անոթային հիվանդության սրտի կաթվածը պետք է պահպանվի սրտի ամիլոիդոզում համապատասխան սրտի արտադրության համար: Սա նշանակում է, որ բետա բլոկլերները, դանդաղեցնելով սրտի կշիռը, կարող են այդ մարդկանց հանկարծակի ապամոնտաժել: Կալցիումի արգելափակումները նույնպես կարող են դանդաղեցնել սրտի կշիռը եւ պետք է նաեւ խուսափել:

ԱԼ տիպի ամիլոիդոզով մարդկանց մոտ, ACE inhibitors- ը կարող է առաջացնել արյան ճնշման խորը (եւ, հնարավոր է, մահացու) կրճատում, հնարավոր է այն պատճառով, որ ծայրամասային նյարդերի ամիլոիդի ավանդները պահպանում են արգասիքային համակարգի փոխհատուցումը ճնշման նվազման համար, որոնք հաճախ առաջացնում են ACE inhibitors. Արյան ճնշման այս ծանր անկումը, ընդհանուր առմամբ, չի նկատվում TTR amyloidosis- ով ապրող մարդկանց մեջ, եւ այդ անհատների դեպքում ACE inhibitors- ը կարող է զգուշորեն փորձվել:

Heart transplantation- ը AL-type amyloidosis- ով մարդկանց համար տարբերակ չէ, քանի որ դրանք սովորաբար ունենում են մի քանի այլ օրգանների էական հիվանդություն: Մինչ TTR- ի տիպի ամիլոիդոզով մարդիկ սովորաբար սրտի հետ կապված հիվանդություն ունեն, նրանք սովորաբար չափազանց հին են, համարվում են սրտի փոխպատվաստման համար հարմար թեկնածուներ: Transplantation- ը կարող է լինել տարբերակ հազվադեպ կրտսեր մարդու համար, ով ունի TTR- տիպի սրտային ամիլոիդոզ:

Բուժումը խանգարում է առաջացնելով ամիլոիդոզ

Առաջնային, AL-type Amyloidosis- ը: Այս տեսակի ամիլոիդոզը սովորաբար պայմանավորված է պլազմային բջիջների աննորմալ կլոնով, որը արտադրում է մեծ քանակությամբ AL-type amyloid: Հետեւաբար, վերջին տարիներին քիմիաթերապեւտիկ ռեժիմները մշակվել են, որպեսզի փորձեն սպանել բջիջների աննորմալ քլոնին: Բարձր դոզան մելաֆալանը, որին հետեւում է ոսկրածուծի փոխպատվաստումը, ամենից հաճախ առաջարկվում է բուժումը: Ցավոք, սրտի ներգրավվածություն ունեցող ԱԼ ամիլոիդոզով հիվանդները հաճախ առողջ չեն բավարարում նման ագրեսիվ թերապիայի հանդեպ: Այնուամենայնիվ, կարող են օգտագործվել այլ քիմիաթերապիայի ռեժիմներ, եւ նրանցից շատերում առնվազն մասնակի պատասխան է նկատվում: Եթե ​​ԱԼ-ի ամիլոիդոզը կարող է ախտորոշվել եւ բուժվել, մինչեւ այն դառնա լայնածավալ, ավելի լավ է զարգացած արդյունքը:

Երկրորդական ամիլոիդոզ: Այս պայմանն ունեն միայն սրտային ամիլոիդոզ ունեցող մարդկանց փոքր փոքրամասնությունը: Սակայն, հիմքում ընկած բորբոքային խանգարման ագրեսիվ բուժումը կարող է դանդաղեցնել ամիլոիդոզի առաջընթացը:

Սինիլային ամիլոիդոզ: TTR amyloid- ի կողմից սրտային ամիլոիդոզով հիվանդների մոտ ավելցուկային սպիտակուցը արտադրվում է լյարդում: Ստացվում է, որ TTR- ի տեսակը ամիլոիդոզը երկու տեսակի է: Այս տեսակների մեկում հազվագյուտ հազվագյուտ բազմազանություն կա, լյարդի փոխպատվաստումը հեռացնում է TRR-type amyloid սպիտակուցի աղբյուրը եւ դադարեցնում է ամիլոիդոզ առաջընթացը: Ցավոք, տարեց մարդկանց մոտ, որոնք ունեն ավելի տիպիկ, սեռական TTR տիպի ամիլոիդոզ, լյարդի փոխպատվաստումը չի ազդում հիվանդության առաջընթացի վրա:

Թմրանյութերը գտնվում են հետաքննության մեջ, որոնք ուղղված են TTR սպիտակուցի «կայունացմանը», որպեսզի այն այլեւս կուտակվի որպես ամիլոիդային հանքանյութեր: Այնուամենայնիվ, վաղաժամ է իմանալ, արդյոք այդ դեղերը զգալիորեն բարելավում են TTR- ի սրտի ամիլոիդոզի արդյունքները:

Ստորին գիծ

Սրտի ամիլոիդոզը շատ լուրջ պայման է, որը նշանակալի ախտանիշներ է առաջացնում եւ մեծապես նվազեցնում է երկարակեցությունը: Մի քանի հիմքում ընկած պայմանները կարող են արտադրել ամիլոիդոզ եւ օպտիմալ բուժում, եւ որոշակի չափով կանխատեսում - տարբերվում է ամիլոիդային սպիտակուցի տեսքով, որը պահվում է հյուսվածքներում:

Չնայած այդ հսկայական փաստերին, զգալի առաջընթաց է կատարվում սրտի ամիլոիդոզի տարբեր տեսակների ընկալման մեջ, եւ նրանցից յուրաքանչյուրի համար օպտիմալ բուժման ռազմավարություն խուսափելու համար:

> Աղբյուրներ.

> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A եւ այլն: Համակցված Սրտի լյարդի փոխպատվաստում. Մեկ կենտրոնի փորձ: Transpl Int 2015; 28: 828:

> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH- ը: Սրտի ամիլոիդ հիվանդությունները. Գնահատումը, ախտորոշումը եւ ուղորդումը: Heart 2011; 97:75:

> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U եւ այլն: Սրտային ամիլոիդոզով հիվանդների մոտ սրտային-դեֆիբրիլյատորի պրոֆիլակտիկ իմպլանտացիա եւ հանկարծակի սրտամկանի մահացության բարձր ռիսկ. Սրտի ռիթմ 2008; 5: 235:

> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, եւ այլն: Եվրոպական համատեղ հետազոտություն բուժման արդյունքների 346 հիվանդների սրտային փուլ III AL Amyloidosis. Արյան 2013 թ. 121: 3420: