Սուր անոթային լեյկոզ

Մեծահասակների մեծահասակների մոտ հայտնաբերված արյան քաղցկեղի տեսակ

Սուր մելիոիդ լեյկեմիան (AML) մի տեսակ քաղցկեղ է, որը սկիզբ է առնում ոսկրածուծի մեջ, որտեղ արյան բջիջները արտադրվում են, իսկ հետո արագ են շարժվում արյան բջիջներին: Այնտեղից քաղցկեղը կարող է տարածվել մարմնի այլ մասերում, ներառյալ լյարդը, սպիտակուցը, մաշկը, ուղեղը եւ ողնաշարը:

AML- ն ազդում է տարեկան շուրջ մեկ միլիոն մարդու վրա եւ հանգեցնում է 150.000 մահվան:

ԱՄՆ-ում միայնակ է, տարեկան 10,000-ից 18,000 դեպքեր:

Ի տարբերություն լեյկեմիայի այլ ձեւերի , որոնք հակված են երիտասարդներին, AML- ն սովորաբար ազդում է ավելի քան 65-ի չափահասների վրա: Այս տարիքային խմբի մեջ հինգ տարվա կենսապահովման մակարդակը համեմատաբար աղքատ է, որը գտնվում է ընդամենը հինգ տոկոսով: Քաղցկեղի քաշը նվազում է 25% -ից մինչեւ 70% -ը, քիմիաթերապիայի արդյունքում լիակատար վերականգնում :

Հիվանդության բնութագրերը

Լեյկեմիան տարբեր քաղցկեղների խումբ է, որը ազդում է արյան ձեւավորման հյուսվածքներին եւ արյան բջիջներին: Մինչ հիվանդությունը հիմնականում ազդում է սպիտակ արյան բջիջներին , հիվանդության որոշ ձեւեր են հարձակվում այլ բջիջների տեսակների վրա:

AML- ի դեպքում «սուր» տերմինն օգտագործվում է այն պատճառով, որ քաղցկեղը արագ առաջընթաց է առաջացնում, իսկ «իմելոիդը» վերաբերում է ինչպես ոսկրածուծի, այնպես էլ արյան բջիջների կոնկրետ տեսակների, որոնք ստեղծում են ոսկրածուծը:

AML- ն զարգանում է իմպլանտի արյան խցում, որը հայտնի է որպես իմլոբլաստ:

Սրանք այն բջիջները, որոնք նորմալ պայմաններում հասունանում են լիովին ձեւավորված սպիտակ արյան բջիջներ, ինչպիսիք են granulocytes կամ monocytes : Այնուամենայնիվ, AML- ով myeloblasts- ը արդյունավետորեն «սառեցված» է լինելու իրենց անբավարար վիճակում, սակայն շարունակում է չբացահայտել:

Ի տարբերություն նորմալ բջիջների, որոնք ունեն կոնկրետ lifespan, քաղցկեղային բջիջները, ըստ էության, «անմահ» եւ շարունակելու են կրկնօրինակել առանց վերջի:

AML- ով քաղցկեղային արյան բջիջները, ի վերջո, կհանգեցնեն նորմալներին եւ նույնիսկ խանգարում են նոր սպիտակ արյան բջիջների, կարմիր արյան բջիջների (րիտրոցիտների) եւ թրոմբոցիտների ( թրոմբոցիտների ) զարգացմանը:

AML- ը, ի տարբերություն իր զարմիկի սուր լիմֆոտրիկ լեյկոզ (ALL) , ազդում է սպիտակ արյան բջիջի այլ տեսակի վրա, որը հայտնի է որպես լիմֆոցիտ : Մինչ AML- ը հիմնականում ազդում է մեծահասակների վրա, բոլորը հիմնականում հարվածում են երկու եւ հինգ տարեկանների երեխաներին:

Վաղ նշաններ եւ ախտանիշներ

AML- ի ախտանշանները անմիջականորեն կապված են քաղցկեղային բջիջների կողմից նորմալ արյան բջիջների տեղահանման հետ: Նորմալ արյան բջիջների բացակայությունը կարող է մարդուն թողնել խոցելի է վարակի եւ այլ հիվանդությունների, որոնք կարող են այլ կերպ կանխել մարմինը:

Illustration- ի միջոցով սպիտակ արյան բջիջները իմունային համակարգի համար կարեւոր են: Արյան կարմիր բջիջները, ի հակադրություն, պատասխանատու են ածխաթթու գազի թթվածնի տեղափոխման եւ հյուսվածքներից հանելու համար, իսկ թրոմբոցիտները հիմնականում արյան հյուսվածքի համար են:

Այս բջիջներից որեւէ մեկի պակասը կարող է հանգեցնել ախտանիշների կասկադին, հաճախ ոչ կոնկրետ եւ դժվար է ախտորոշել: Օրինակներ.

• Սպիտակ արյան բջիջների պակասը կարող է մեծացնել ինֆեկցիաների վտանգը, որը չի հեռանա: Դրանք ներառում են լեյկոցիտների (լեյկոպենիա) կամ նեյտրրոֆիլների ( նեյտրոֆենիայի ) բացակայության հետ կապված ախտանիշներ:

• Կարմիր արյան բջիջների պակասը կարող է առաջացնել անեմիա, որը կարող է դրսեւորվել հոգնածության, շնչափողության, շնչառության, գլխացավերների, գլխապտույտի եւ թուլության ախտանիշներով:
• Թրոմբոցիտների պակասը կարող է հանգեցնել թրոմբոցիտոպենիային եւ արյունահոսող գոմերի զարգացմանը, չափից ավելի շնչառության կամ արյունահոսության, կամ հաճախակի կամ ծանր քիթ-կոկորդի:

Ավելի ուշ բեմական ախտանիշներ

Քանի հիվանդությունը առաջանում է, մյուսը, ավելի շատ պատմող ախտանշանները կարող են սկսվել զարգանալ: Քանի որ լեյկոզային բջիջները ավելի մեծ են, քան նորմալ սպիտակ արյան բջիջները, նրանք ավելի հավանական է, որ խտացնեն շրջանառու համակարգի փոքր անոթների կամ մարմնի տարբեր օրգանների հավաքում:

Կախված այն բանից, թե որտեղից խցանումը տեղի է ունենում, անձը կարող է զգալ.

• Chloromas , բջիջների ամուր հավաքածու, որը կարող է փոխարինել ոսկրածուծի դուրս գտնվող ուռուցքային զանգվածի, շագանակագեղձի ցավոտ կամ ցավոտ արյունահոսություն եւ դեմքի բորբոքում
• Leukostasis , բժշկական արտակարգ իրավիճակ, որի շրջափակումը կարող է հանգեցնել ախտանիշի, որը հարվածում է
• Քաղցր սինդրոմը , ցավոտ մաշկը, հիմնականում զենքի, գլխի, ոտքերի եւ բեւեռի վրա
• Deep vein thrombosis (DVT) , որով երակն արգելափակվելու է, առավել հաճախ ոտքի վրա
• Թոքերմային էմոբիան (PE) , թոքերի մեջ արտրիռ արգելափակում
• Բորբոքումից եւ լյարդի բջիջների կուտակումից պայմանավորված հորմոնալ խանգարումներ
• Իմունային լեյկեմիան դրսեւորվում է կենտրոնական նյարդային խանգարումներով, ինչպիսիք են գլխացավը, փսխումը, բորբոքված տեսլականը, առգրավումը, դժվարության հավասարակշռումը եւ դեմքի թմրությունը

Ավելի քիչ ընդհանրապես, AML- ն կարող է ազդել երիկամների, ավշային հանգույցների, աչքերի կամ պարանոցի վրա:

Պատճառները եւ ռիսկային գործոնները

AML- ի հետ կապված մի շարք ռիսկային գործոններ կան: Այնուամենայնիվ, ունենալով մեկ կամ նույնիսկ մի քանի գործոններ, դա չի նշանակում, որ դուք կստանաք լեյկեմիա: Մինչ օրս մենք դեռեւս լիովին չենք հասկանում, թե ինչու որոշ բջիջները հանկարծակի քաղցկեղ են դառնում, իսկ մյուսները `ոչ:

Այն, ինչ մենք գիտենք, այն է, որ քաղցկեղը առաջացել է գենետիկ կոդավորման սխալով, որը երբեմն կարող է առաջանալ, երբ բջիջը բաժանվում է: Մենք դա անդրադառնում ենք որպես մի mutation: Մինչդեռ մուտացիաների գերակշիռ մեծամասնությունը քաղցկեղ չի առաջացնում, կան դեպքեր, երբ սխալը անսպասելիորեն «անջատում է» մի բան, որը կոչվում է ուռուցիկ ճնշող գեն, որը թելադրում է, թե որքան ժամանակ է կյանքը խցում: Եթե ​​դա տեղի ունենա, աննորմալ բջիջը հանկարծակի կարող է կրկնօրինակել վերահսկողությունից դուրս:

Դրա հետ կապված մի շարք ռիսկային գործոններ կան.

• Ծխելը
• Աշխատանքային ազդեցություն քիմիական նյութերին, հատկապես բենզինին
• Որոշակի քաղցկեղային քիմիաթերապիայի դեղեր, այդ թվում `ցիկոֆոսֆամիդ, մխլլորեթամին, procarbazin, քլորամբուկիլ, մելֆալան, busulfan, carmustine, cisplatin եւ carboplatin
• Բարձր ճառագայթային ազդեցությունը, ինչպես, օրինակ, քաղցկեղի ճառագայթային թերապիան
• Ունի որոշ խրոնիկ արյան անկարգություններ, ինչպիսիք են myeloproliferative հիվանդություն (MPS) կամ myelodysplastic syndromes (MDS)
• Ունենալ որոշակի ծննդաբերական խանգարումներ, ինչպիսիք են Down սինդրոմը , Fanconi anemia եւ neurofibromatosis type 1

Անհայտ պատճառներով տղամարդիկ 67 տոկոսով ավելի շատ են, քան կանայք, քան կանայք:

Ախտորոշում

Եթե ​​AML կասկածվում է, ախտորոշումը սովորաբար սկսվում է ֆիզիկական քննությունից եւ վերանայում մարդու բժշկական եւ ընտանեկան պատմությունը: Քննության ժամանակ բժիշկը ուշադրություն կդարձնի այնպիսի նշանների վրա, ինչպիսիք են լայնածավալ քրոնիկները, արյունահոսությունը, վարակը կամ աչքերի, բերանի, լյարդի, խոզի կամ ավշային հանգույցների ցանկացած անբավարարությունը: Արյան ամբողջ կազմի մեջ հայտնաբերված ցանկացած անբավարարություն հայտնաբերելու համար կկատարվի նաեւ արյան ամբողջական քանակ (CBC) :

Այս տվյալների հիման վրա բժիշկը կարող է պատվիրել մի շարք թեստեր, հաստատելու ախտորոշումը: Դրանք կարող են ներառել.

• Ոսկրածուծի ձգտումը , որով ոսկրածուծի բջիջները արդյունահանվում են երկար ասեղի մեջ ոսկրածուծի մեջ, սովորաբար շրջանում
• Ոսկրածուծի բիոպսիան , որի մեջ ավելի մեծ ասեղ տեղադրվում է ոսկրային մեջ, բջիջները հանելու համար
• Lumbar պունկցիան (ողնուղեղ), որի մեջ փոքր ասեղ տեղադրվում է ոսկորների միջեւ `ողնաշարի սյունակը,
• Պատահական թեստեր, ինչպիսիք են ռենտգեն, ուլտրաձայնային կամ համակարգչային տոմոգրաֆիան
• Արգանդի ծայրամասային արյունը , որով արյունը հետազոտվում է մանրադիտակով, սովորաբար ներկերի հետ, որոնք ոչ միայն ընդգծում են լեյկոզային բջիջները, այլեւ օգնում են տարբերակել AML- ի եւ ALL- ի միջեւ
• Flow cytometry , որտեղ պաշտպանական սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են AML հակամարմիններ, ներկայացվում են արյան կամ CSF նմուշի մեջ, հաստատելու AML բջիջների առկայությունը
• Կիտogenետիկա , որտեղ լեյկոզային բջիջները «մեծացել են» լաբորատորիայում եւ այնուհետեւ ուսումնասիրվել են էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ `որոշելու իրենց կոնկրետ մուտացիաները իրենց քրոմոսոմային նախշերով:

Բեմադրություն

Քաղցկեղի բեմադրությունը կատարվում է որոշելու, թե որքան տարածված է քաղցկեղը: Սա, իր հերթին, օգնում է բժշկին որոշել պատշաճ բուժման ընթացքը, որպեսզի անձը չկատարվի կամ չբացահայտվի: Բեմադրությունը նաեւ օգնում է կանխատեսել, թե որքան մարդ է հավանական է, որ գոյատեւի բուժումը:

Քանի որ AML- ը չի ներառում քաղցկեղի այլ տեսակների մեջ հայտնաբերված չարորակ ուռուցքի ձեւավորում, այն չի կարող դասավորված լինել TNM- ի (ուռուցք / լիմֆեային հանգույց / չարորակ ) մեթոդաբանությամբ:

AML- ի փորձնական երկու մեթոդաբանություններ կան, AML- ի ֆրանսիական-ամերիկյան-բրիտանական (FAB) դասակարգումը եւ AML Համաշխարհային առողջապահական կազմակերպության (ԱՀԿ) դասակարգումը:

FAB դասակարգում

Ֆրանսերեն-ամերիկյան-բրիտանական (FAB) դասակարգումը մշակվել է 1970-ական թվականներին եւ աստիճանաբար ազդում է ազդակիր բջիջների տեսակից եւ հասունության վրա հիմնված հիվանդություն:

Բեմադրության համար հիմնավորումը պարզ է. AML- ը սովորաբար հետեւում է մի օրինակին, որտեղ իմմալիտալ իմելիոբլաստները առաջին բջիջներն են, որոնք ազդում են: Երբ հիվանդությունը զարգանում է, այն սկսում է ազդել իմելոբլաստների վրա հասունության հետագա փուլերում, այնուհետեւ առաջադիմել հասունացած սպիտակ արյան բջիջներին (օրինակ, մոնոծիտներ եւ էոինոֆիլներ), նախքան կարմիր արյան բջիջները տեղափոխելը (erythrocytes) եւ վերջապես megakaryoblasts (անուղղակի թրոմբոցիտային բջիջներ):

Այս առաջընթացը պաթոլոգին կտրամադրի այն տեղեկությունները, որոնք անհրաժեշտ են իմանալ, թե որքան առաջ է քաղցկեղը:

FAB դասավորությունը տատանվում է M0- ից (AML- ի վաղ համար) M7- ի համար (առաջադեմ AML- ի համար) հետեւյալն է.

• M0: անփոփոխ սուր իմելիոբլաստիկ լեյկոզ
• M1. Սուր մելիոբլաստիկ լեյկոզով, նվազագույն հասունացման հետ
• Մ 2. Սուր իմելոբլաստիկ լեյկոզով, որը հասունանում է
• Մ 3. Սուր պրոլիելոկիտիկ լեյկոզ
• Մ4. Սուր մելոմոնոզիթային լեյկոզ
• M4 eos: սուր մելիոնոզիթային լեյկեմիա էսոսինոֆիլիաով
• Մ5. Սուր մոնոծիտային լեյկոզ
• Մ 6. Սուր էնդոսկոպիկ լեյկոզ
• M7: սուր մեգակարիոբլաստիկ լեյկոզ

ԱՀԿ դասակարգում

Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը մշակել է AML- ի 2008 թ. Դասակարգման նոր միջոց: Ի տարբերություն FAB համակարգը, ԱՀԿ դասակարգումը հաշվի է առնում որոշակի քրոմոսոմային մուտացիաները, որոնք հայտնաբերվել են ցիտոգենետիկ վերլուծության ժամանակ: Այն նաեւ գործոններ է բժշկական պայմաններում, որոնք կարող են բարելավել կամ վատթարացնել տուժած անձի կանխատեսումը (կանխատեսումը):

ԱՀԿ համակարգը շատ ավելի դինամիկ է հիվանդության գնահատման մեջ եւ կարող է լայնորեն բաժանվել հետեւյալ կերպ.

• AML պարբերական գենետիկական անանունություններով (նշանակում է հատուկ, բնորոշ գենետիկական մուտացիաներ)
• AML- ի հետ myelodysplasia- ի հետ կապված փոփոխություններ (նշանակում է MDS- ի, MDP- ի կամ այլ իմելիոբլաստիկ խանգարումների առկայություն)
• Թերապիայի հետ կապված myeloid neoplasms (նշանակում է, որ կապված է նախորդ քիմիաթերապիայի կամ ճառագայթային թերապիայի)
• Myeloid sarcoma (նշանակում է AML- ն ուղեկցվում է քլորիդով)
• Միդելոիդների տարածումը կապված է Down սինդրոմի հետ
• Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (քաղցկեղի ագրեսիվ ձեւ, որը բնութագրվում է մաշկի վնասվածքների միջոցով)
• AML- ն այլ կերպ դասակարգված չէ (հիմնականում յոթ փուլով FAB համակարգը երկու լրացուցիչ հիվանդության դասակարգմամբ)

Բուժում

Եթե ​​AML- ով ախտորոշվել է, բուժման ձեւն ու տեւողությունը մեծապես կսահմանափակվեն քաղցկեղի եւ անհատի ընդհանուր առողջության փուլով:

Սովորաբար, բուժումը կսկսվի քիմիաթերապիայի միջոցով: Սա կարող է ներառել տարեց սերնդի դեղեր, որոնք կարող են ազդել ինչպես քաղցկեղային, այնպես էլ ոչ քաղցկեղային բջիջների եւ նոր սերնդի թիրախային դեղերի վրա, որոնք զրոյական են միայն քաղցկեղի բջիջներում:

Ստանդարտ քիմիաթերապիայի ռեժիմը կոչվում է «7 + 3», քանի որ յոթ օրվա ընթացքում որպես cytarabine- ի հայտնի քիմիաթերապիայի թիրախ տրվում է յոթ օրվա ընթացքում շարունակական ներարկային (IV) ինֆուզիոն, որին հաջորդում է երեք օր անընդմեջ մեկ այլ դեղամիջոցի `որպես anthracycline : AML ունեցող մարդկանց մինչեւ 70 տոկոսը կկարողանա վերականգնել «7 + 3» տերմինալից հետո:

Դրա հետ մեկտեղ, լեյկոզային բջիջների փոքր քանակությունը, ամենայն հավանականությամբ, կպահպանվի քիմիաթերապիայի արդյունքում `հանգեցնելով դեպքերի մեծամասնությանը: Խուսափելու համար բժիշկները կվերաբերվեն ընթացիկ թերապիայի վրա `հիմնվելով անձի հետընտրական բուժման արդյունքների եւ առողջական վիճակի վրա:

Լավ ախտորոշիչ ցուցանիշ ունեցող անձանց բուժումը կարող է ընդգրկել ինտենսիվ քիմիաթերապիայի 3-5 դասընթացներ, որոնք կոչվում են համապարփակ քիմիաթերապիա:

Վերադարձի ռիսկի բարձր ռիսկի համար կարող են պահանջվել այլ ագրեսիվ բուժում, ներառյալ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը, եթե կարող է հայտնաբերվել դոնոր: Ավելի քիչ տարածված է, վիրաբուժություն կամ ճառագայթային թերապիա:

Քանի որ AML քիմիաթերապիան հակված է խիստ իմունային ճնշման առաջացմանը, տարեց հիվանդները չեն կարողանում հանդուրժել բուժումը եւ փոխարենը կարող են տրամադրվել ավելի քիչ ինտենսիվ քիմիա կամ պալիատիվ խնամք :

Առողջություն

AML- ի բուժման ենթարկված անձի հեռանկարը կարող է զգալիորեն տարբերվել ախտորոշման ժամանակ քաղցկեղի փուլով: Բայց կան նաեւ այլ գործոններ, որոնք կարող են նաեւ կանխատեսել հավանական արդյունքը: Նրանց մեջ:

• MDS եւ MPD- ով ախտորոշված ​​անձինք գոյատեւման ժամանակ ունեն 9 ամսից մինչեւ 11.8 տարի, կախված խանգարման ծանրությունից:
• Cytogenetics- ով հայտնաբերված որոշակի քրոմոսոմային մուտացիաները կարող են հանգեցնել մինչեւ 15 տոկոսի ցածր պահպանման հինգ տարվա տեմպերի `70 տոկոսի:
• 60-ից ավելի անձինք, որոնք ունեն բարձր լակտատային դեոդիձեզի մակարդակ (նշելով լայնածավալ հյուսվածքի վնասը), ընդհանուր առմամբ ավելի վատ արդյունքներ ունեն:

Ընդհանուր առմամբ, AML- ի միջին բուժման ցուցանիշը կազմում է 20-ից 45 տոկոս: Հանգիստ թողարկման տեմպերը հակված են առավելագույնը կրտսեր մարդկանց, որոնք ավելի շատ կարող են հանդուրժել բուժումը:

Խոսք

Եթե ​​դուք ախտորոշվեք AML- ով, ապա ձեզ հարկավոր է զգալ հուզական եւ ֆիզիկական մարտահրավերներ, որոնք դժվար է հաղթահարել: Մի մենակ գնա: Հաջողության հաջողությունների ձեր հնարավորությունները կբարելավվեն, եթե դուք կառուցում եք սիրելիների, առողջապահության ոլորտի մասնագետների եւ այլ անձանցից կազմված աջակցության ցանց, որոնք անցել են կամ անցել են քաղցկեղի բուժման միջոցով :

Նույնիսկ բուժվելուց հետո, կրկնության մասին մտավախությունները կարող են տեւել ամիսներ կամ նույնիսկ տարիներ: Աջակցությամբ դուք ի վերջո կհաղթահարեք այս մտահոգությունները եւ սովորեք ձեր առողջությունը վերահսկել կանոնավոր բժիշկ այցելություններով: Ընդհանրապես, եթե մի քանի տարիների ընթացքում ռեաբիլիզացիա տեղի չի ունեցել, քիչ հավանական է, որ AML- ը երբեւէ վերադառնա:

Թեեւ ոչինչ չկա, որ կարող եք կանխել կրկնությունը կանխելու համար, առողջ ապրելակերպը կարող է մեծապես բարելավել ձեր տարաձայնությունները: Սա ներառում է լավ ուտելիք սովորեցնելը, պարբերաբար վարելը, ծխելը դադարելը եւ շատ հանգստանալու, սթրեսից եւ հոգնածությունից խուսափելու համար:

Ի վերջո, կարեւոր է ամեն ինչ մի բան վերցնել մեկ օրում եւ ունենալ մեկին, որը կարող եք դիմել, եթե երբեւէ կարիք ունենաք:

> Աղբյուրներ.

> Ամերիկյան քաղցկեղի միություն: «Մնացորդային վիճակագրություն մելիոդսլպպասային սինդրոմների համար»: Վաշինգտոն, DC; թարմացվել է հունվարի 22, 2018 թ.

> De Kouchenovsky, I. եւ Աբդուլ Հայ, M. «Սուր մելիոիդ լեյկեմիա. Համապարփակ վերանայում եւ 2016 թարմացում»: Արյան կարող է J. 2016; 6; e441.

> Դոխներ, Հ .; Weisdorf, D .; եւ Bloomfield, C. «Սուր մելիոիդ լեյկոզ»: New Engl J Med- ը : 2015; 373 (12): 1136-52: DOI: 10.1056 / NEJMra1406184: