Սրտի սարկոիդոզ. Ինչ պետք է իմանաք

Սարկոիդոզը հիվանդություն է, որը արտադրում է գրանուլոմներ `մարմնի գրեթե ցանկացած օրգանում` ցավաձեւ հյուսվածքների նման անոմալ բջիջների հավաքվածքներ: Այս granulomas կարող են խանգարել օրգանների բնականոն գործունեությանը, որտեղ նրանք հայտնվում են, եւ այդպիսով կարող են առաջացնել արգանդի նշաններ եւ բժշկական խնդիրներ: Քանի որ սարանոիդոզի granulomas կարող են տեղի ունենալ շատ տարբեր օրգանների, մարդիկ, այս վիճակում կարող են զգալ ախտանիշներ, որոնք ներառում են թոքերի, աչքերի, մաշկի, նյարդային համակարգի, ստամոքս-աղիքային համակարգի, էնդոկրին խցերի եւ սրտի.

Սրտի սարկոիդոզը կարող է դժվար լինել ախտորոշել: Չնայած դա կարող է լինել համեմատաբար բարենպաստ պայման, երբեմն սրտի սարանոիդոզը կարող է առաջացնել ծանր կլինիկական խնդիրներ, այդ թվում ` սրտի անբավարարություն կամ անսպասելի մահ : Այս դեպքերում, սրտի սարկոիդոզի ախտորոշումը, եւ բուժումը հաստատելը, չափազանց կարեւոր է:

Ինչ է սարկոիդոզը

Հետազոտողները կարծում են, որ սարկոիդոզը զարգանում է, երբ մարմնի իմունային համակարգը աննորմալ կերպով արձագանքում է որոշ անհայտ նյութի (հավանաբար, ներշնչված նյութին), ինչը հանգեցնում է փորոտիքի ձեւավորմանը: Կանայք ավելի հաճախ են տառապում տղամարդկանցից, եւ սեւ մարդիկ շատ ավելի հավանական է, որ զարգանան սարկոիդոզը, քան սպիտակները: Սարոիդոզին դիմակայելու կարողություն կարող է առաջանալ նաեւ ընտանիքներում:

Սարոիդոզի ախտանշանները բավական բազմազան են: Որոշ մարդիկ զարգացնում են գրիպի նման վիճակը, հոգնածության, ջերմության եւ քաշի կորստով: Մյուսները հիմնականում ունենալու են ողնաշարի ախտանիշներ, ինչպիսիք են հազը, ցնցումները կամ ցրտահարությունը:

Աչքի խնդիրները կարող են ներառել կարմրություն, ցավ, բորբոքված տեսողություն եւ լույսի զգայունություն: Մաշկի վնասվածքը կարող է ներառել ցավազրկող բորբոքում, դեմքի վզիկները, մաշկի գույնի փոփոխությունները եւ նոդուլները:

Այս ախտանիշներից ցանկացած համադրություն կարող է առաջանալ: Սարանոիդոզով որոշ մարդիկ ոչ մի ախտանիշ չեն զարգացնում, եւ պայմանը ախտորոշվում է դեպքերում, երբ կրծքագեղձի ռենտգեն կատարվում է այլ պատճառներով:

Ինչ է սրտային սարկոիդոզը:

Սրտի սարկոիդոզը տեղի է ունենում այն ​​ժամանակ, երբ սրոիդի գլաուլոմները ձեւավորվում են սրտում: Ինչպես ընդհանրապես սարանոիդոզով դեպք, սրտի սահարոիդոզի դրսեւորումները բավականին տարբեր են անձից մարդուն: Որոշ մարդկանց մոտ սրտային սահարոիդոզը որեւէ խնդիր չի առաջացնում. ուրիշների մեջ, դա կարող է լինել ճակատագրական:

Սրտի սարկոիդոզության խստությունը կախված է սրտի սրտանոթային ձեւավորման աստիճանից, եւ այնտեղ, որտեղ սրտում հայտնվում են այդ հատիկները: Ընդհանուր առմամբ, սարկոիդոզով հիվանդների ավելի քան 10 տոկոսը ախտորոշվում է սրտի ներգրավվածության ընթացքում իրենց կյանքի ընթացքում

Բացառիկ հետազոտություններով, քանի որ սարանոիդոզով հիվանդների 70 տոկոսը հայտնվում է առնվազն մի քանի սրիկայով: Սա ենթադրում է, որ ժամանակի մեծ մասը, սրտի սարկոիդոզը չի առաջացնում որոշելի կլինիկական խնդիրներ:

Երբ սարանոիդոզը սրտի խնդիր է առաջացնում, այդ խնդիրները կարող են ծանր լինել:

Սրտի սարկոիդոզիայի նշանները եւ ախտանիշները

Սրտի սարանոիդոզով առաջացած պրոբլեմները կախված են նրանից, թե որտեղ է սրտում հայտնաբերվում granulomas: Սրտի սարկոիդոզի ամենատարածված դրսեւորումները ներառում են `

• Սրտի բլոկ : Ամբողջական սրտի բլոկը, որը առաջացնում է ծանր բրադիկարդիա (սրտի կաթվածի դանդաղում), կարող է առաջանալ, երբ սրտանման մասնագիտական ​​հյուսվածքների մեջ ձեւավորվում են granulomas: ( Կարդացեք սրտի վարման համակարգի մասին ): Սրտի բլոկի ախտանիշները կարող են ներառել խիստ լարվածություն կամ սենսկոպ (անցումային գիտակցության կորուստ), նույնիսկ հանկարծակի մահ:

• Սրտի arrhythmias . Քրոնիկական սարկոիդոզում տարածված են վաղաժամ արյան խոռոչային բարդույթները (PVCs) կամ արմատային տախիկարդիա : Հնարավոր է նաեւ առաջանալ ատրիրային արթիթիաներ, այդ թվում ` ատրիբիկ ֆիբրիլյացիա : Այս arrhythmias զարգանում են որպես granulomas, որոնք ձեւավորվում են սրտի մկանային.
• Հանկարծակի մահ : Որովհետեւ սրտի բլոկի կամ սրտի թոքիկարդի պատճառով սրտի սարանոիդոզում հանկարծակի մահը խանգարում է ընդհանուր առմամբ, եւ պայմանավորված է այս վիճակի հետեւանքով մահացածների մոտավորապես 50 տոկոսով:
• Սրտի անբավարարություն : Սրտի սարկոիդոզով սրտի անբավարարությունը կարող է զարգանալ, երբ սրտամկանի ներսում փորոտման ձեւավորումը մեծանում է:

• Պերիկարդական հիվանդություն : Պերիկարդիտը կամ սրտանոթային էֆուլիաները կարող են առաջանալ սրտի սրբիչի պաստառի վրա `փրփրաբով:
• Վիրահատական ​​սրտի հիվանդություն : Ցերեկային ցնցուղները ազդում են սրտի կաթվածի վրա, կարող են հանգեցնել միտրոլի ցավազրկման կամ տրիկպուսի վերականգնում , կամ, ավելի հազվադեպ, aortic regurgitation .
• Սրտի վիրուսները : Sarkoid granulomas- ը կարող է ազդել կորոնարային զարկերակների վրա , որոնք հանգեցնում են սրտի մկանային-սրտի կաթվածի մասերի մահվան:
• Ուղիղ միացում սրտի անբավարարություն : Լուրջ թոքային սարկոիդոզը կարող է առաջացնել թոքային հիպերտենզիա , որը հանգեցնում է աջակողմյան սրտի անբավարարության:

Սրտի սարկոիդոզ ախտորոշում

Սրտի սրկոիդոզի ախտորոշումը հաճախ բարդ է: Առավել ճշգրիտ թեստը դրական սրտի բիոպսիա է: Այնուամենայնիվ, ոչ միայն բիոպսիա է ինվազիվ կարգը, այլեւ (քանի որ սարանոիդի granulomas պատահականորեն բաժանվում), մի բիոպսիա կարող է վերադառնալ որպես «նորմալ», նույնիսկ այն ժամանակ, երբ սրտի sarkoidosis փաստացի ներկա է:

Սա նշանակում է, որ սովորաբար սրտային սարկոիդոզի ախտորոշումը կատարվում է մի քանի տարբեր ախտորոշիչ մոտեցումներից կշռադատելով:

Նախ, բժիշկների համար կարեւոր է իմանալ, երբ նրանք պետք է որոնել սրտային սահարոիդոզ: Ուսումնասիրելով սրտային սահարոիդոզը կարեւոր է այն մարդկանց համար, ովքեր հայտնի են, որ ունենում են մարմնի այլ օրգանների վրա ազդող սարանոիդոզ: Բացի այդ, սրտային սարկոիդոզը պետք է մտածել ցանկացած երիտասարդի (55 տարեկանը), ով զարգացնում է սրտի բլոկի, արգեղի արթրիմի կամ սրտի անբավարարության պատճառ:

Եթե ​​սրտի սարանոիդոզը ախտորոշումն է, որը պետք է հաշվի առնվի, ապա էխոկարդիոգրաֆիան սովորաբար կատարվում է առաջին ոչ ինվազիվ փորձարկումը: Այս թեստը հաճախ հայտնաբերում է կարեւոր նշաններ, եթե սրտային սարկոիդոզը ներկա է, այդ թվում, որոշ դեպքերում, սրտի մկանների ներսում ստացված պրոտեոմոմային ազդանշաններ:

Այնուամենայնիվ, սրտի ՄՌ սկանավորումն ավելի հավանական է, որ ցուցաբերեն սրիկե գլաիլոմայի վկայությունը սրտի մեջ եւ սովորաբար ընտրության ոչ ինվազիվ փորձարկում է: PET- ի սրտանոթները նույնպես զգայուն են սրտային սահարոիդային հատիկների հայտնաբերման համար, սակայն PET սանրվածքները պակաս մատչելի են, քան MRI զննումները:

Սրտի խեցգետնի ախտորոշման ոսկե ստանդարտը սրտի մկանների բիոպսիան է, որը կարող է կատարվել սրտի կաթետերացման ընթացքում: Այնուամենայնիվ, ինչպես արդեն նշվել է, այս մեթոդով, նույնիսկ ներկա գտնվելով granulomas հայտնաբերումը, հաջողությամբ ավարտված է կեսից պակաս ժամանակով:

Բազմաթիվ դեպքերում, կլինիկական նշանների եւ ախտանիշների համադրությամբ, ոչ ինվազիվ փորձարկմամբ եւ ինվազիվ փորձարկումով, սրտի սահարոիդոզի առկայությունը կամ բացակայությունը որոշելու համար կարելի է հասնել բարձր վստահության աստիճանի:

Ինչպես է սրտանոթային հիվանդությունը բուժվում

Եթե ​​սրտի սարանոիդոզը ներկա է, բուժումը նպատակ է հետապնդում թե դանդաղեցնել կամ դադարեցնել sarkoidosis- ի առաջընթացը եւ կանխել կամ բուժել այդ հիվանդության ամենասուրբ սրտի հետեւանքները:

Բուժում է սարկոիդոզը

Սարոիդոզին ուղղված թերապիան ինքնին փորձում է ճնշել իմունային ռեակցիան, որը առաջացնում է փորոտիքի ձեւավորում: Սարկոիդոզում դա սովորաբար արվում է գլյուկոկորտիկոիդով (ստերոիդ) թերապիաով, առավելապես `prednisone- ով: Հաճախ բարձր չափաբաժինները նախապես սահմանվում են (40-60 մգ / օր): Առաջին տարվա ընթացքում այս դոզան աստիճանաբար կրճատվում է մինչեւ 10-15 մգ / օր, եւ շարունակվում է առնվազն մեկ կամ երկու տարվա ընթացքում:

Եթե ​​վերագնահատումը ցույց է տալիս, որ սարկոիդոզը կայուն է դարձել (այսինքն, մարմնի մեջ որեւէ հատվածում փորոտման ձեւավորման որեւէ այլ վկայություն եւ սարկոիդոզով առաջացած որեւէ ախտանիշի որոշում), հնարավոր է, վերջապես, դադարեցնել ստերոիդային թերապիան:

Մարդիկ, ովքեր կարծես թե չեն արձագանքում ստերոիդային թերապիայի, կարող են անհրաժեշտ լինել այլ իմունոզիուսպրեսանտներ, ինչպիսիք են քլորիկինը, ցիկլոսկոպինը կամ մետոտրեքատը:

Սարոիդոզի սրտի դրսեւորումների բուժում

Սրտի սարկոիդոզի ամենավատ սարսափելի հետեւանքն անսպասելի մահ է, որը առաջացրել է կամ սրտի բորբոքման կամ սրտի թոքիկարդիա: Մշտական կուտակիչը պետք է ներպատվի սրտանոթային սահարոիդով ունեցող յուրաքանչյուր մարդու մոտ, որի վրա հայտնաբերվում են սրտի բլոկի նշաններ էլեկտրոկարդիոգրաֆի վրա :

Իմպլանտացիոն սրտագեղձիչ-դեֆիբրիլյատորները (ICDs) կարող են օգտագործվել կանխարգելիչ եղանակի կանխարգելման համար: Մասնագիտական ​​հասարակությունները չկարողացան զարգացնել հստակ ուղեցույցներ, որոնցով սրտային սարկոիդոզով հիվանդները պետք է ստանան ICD- ները: Այնուամենայնիվ, փորձագետների մեծամասնությունը խորհուրդ է տալիս նրանց սարանոիդոզով հիվանդ մարդկանց մոտ, որոնք զգալիորեն նվազել են ձախ կարրիկուլյացիայի արտանետման ֆրակցիաները կամ որոնք մնացել են կայուն կարրիկուլային տաքիկարային կամ կարրիկուլային ֆիբրիլյացիա դրվագներից:

Բացի այդ, էլեկտրաֆիզիոլոգիայի ուսումնասիրությունը կարող է օգնել որոշելու, թե սրտային սարանոիդոզ ունեցող մարդիկ հատկապես բարձր ռիսկի են ենթարկվում արյան խոռոչի արիտիթիաներից եւ, հետեւաբար, ովքեր պետք է ունենան ICD- ն:

Եթե ​​սրտի սարանոիդոզով առաջացած սրտի սրտի հիվանդությունը ներկա է, վիրահատությունը պետք է հաշվի առնել, օգտագործելով նույն չափանիշները, որոնք կիրառվում են սրտի կափույրների հետ կապված որեւէ մեկի համար:

Եթե ​​սրտի անբավարարությունը տեղի է ունենում, սրտային սահարոիդոզով մարդիկ պետք է ստանան նույն ագրեսիվ բուժումը սրտի անբավարարության համար , որն օգտագործվում է այս վիճակում գտնվող որեւէ մեկի համար: Եթե ​​նրանց սրտի ձախողումը դառնում է խիստ եւ այլեւս չի բուժվում բժշկական թերապիայի ժամանակ, սարանոիդոզով հիվանդները պետք է ստանան սրտային անբավարարություն ունեցող մեկ ուրիշին տրված սրտի փոխպատվաստում: Իրականում, սրտի փոխպատվաստումից հետո դրանց արդյունքները, կարծես թե, ավելի լավ են, քան մյուս պատճառների փոխպատվաստման ենթարկվածների համար ներկայացված արդյունքները:

Խոսք

Ինչպես եւ ընդհանրապես սարանոիդոզով դեպք, սրկիդոզը սրտի վրա ազդող կարող է ունենալ մի ամբողջ շարք դրսեւորումներ, լիովին բարվոքից մինչեւ մահացու: Եթե ​​կա սրտի սարկոիդոզ կասկածելու պատճառ, կարեւոր է անել այն փորձությունը, որը անհրաժեշտ է ախտորոշել կամ բացառել: Մարդկանց համար, ովքեր ունեն սրտային սարկոիդոզ, վաղ եւ ագրեսիվ թերապիա (երկուսն էլ սարկոիդոզի համար եւ նրա սրտի դրսեւորումները) կարող են մեծապես բարելավել արդյունքը:

> Աղբյուրներ.

> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, եւ այլն: HRS- ի փորձագետի կոնսենսուսի հայտարարությունը սրտային սարկոիդոզով կապված արթիթիների ախտորոշման եւ կառավարման մասին: Սրտի ռիթմ 2014; 11: 1305:

> Kim JS, Judson MA, Donnino R, եւ այլն: Սրտի սարկոիդոզ: Am Heart J 2009; 157.9:

> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP եւ այլն: Սրտի փոխպատվաստում վերջնական փուլում սրտի կաթվածի հետեւանքով սրտային սարկոիդոզով: Transplant Proc 2013; 45: 2384:

> Soejima K, Yada H. Հաշվի առնելով կամ ենթկլինկային սրտային սարկոիդոզով հիվանդների վարվելակերպը եւ կառավարումը. Կապված սրտի ռիթմի անբավարարության մասին: J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578: